涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤

关于涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤1第1页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五2涎腺肿瘤/WHO分类腺瘤多形性腺瘤肌上皮瘤基底细胞腺瘤Warthin瘤（腺淋巴瘤）嗜酸细胞腺瘤管状腺瘤皮脂腺瘤－皮脂腺淋巴腺导管乳头状瘤－内翻性导管乳头状瘤－导管内乳头状瘤－乳头状涎腺瘤囊腺瘤－乳头状囊腺瘤－粘液性囊腺瘤第2页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五3涎腺肿瘤/WHO分类癌腺泡细胞癌粘液表皮样癌腺样囊性癌多形性低度恶性腺癌（终末导管癌）上皮－肌上皮癌涎腺导管癌基底细胞腺癌皮脂腺癌嗜酸细胞腺癌乳头状囊腺癌粘液腺癌非特异性腺癌鳞状细胞癌癌在多形性腺瘤中肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）未分化癌其它癌瘤第3页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五4涎腺肿瘤/WHO分类非上皮性肿瘤血管瘤脂肪瘤神经性肿瘤其它良性间叶性肿瘤肉瘤恶性淋巴瘤继发性肿瘤未分类的肿瘤瘤样病变第4页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五5前言涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。第5页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五6组织发生基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力第6页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五7组织发生涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。第7页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五8组织发生组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管—腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；③只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。第8页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五9肌上皮细胞形态变化多样：上皮样肌上皮细胞浆（细胞）样肌上皮细胞梭形肌上皮细胞透明肌上皮细胞免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。第9页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五10第10页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五11第11页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五12第12页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五13第13页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五14肌上皮细胞Ⅰ型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；

Ⅱ型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；

Ⅲ型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）

Ⅳ型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。第14页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五15免疫组化技术

1、淀粉酶用于确定腺泡细胞癌之透明细胞变异型；

2、S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；

3、细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；

4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。第15页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五16涎腺肿瘤/多形性腺瘤概念：多形性腺瘤（pleomorphicadenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。临床特点：最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50％以上）可见于任何年龄，40岁左右多见第16页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五17涎腺肿瘤/多形性腺瘤临床特点：女性多于男性生长缓慢、自觉症状无或不明显大小不定（与病程有关）多为圆形或结节状、质硬界限清楚第17页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五18第18页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五19涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变、坏死第19页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五20涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第20页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五21

多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。第21页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五22

多形性腺瘤：左硬腭部弥漫性肿物，表面光滑，无压痛，质地硬韧（应用反光镜）。第22页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五23涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理镜下特点：结构的多形性－－上皮、粘液、软骨样组织混合存在第23页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五24涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理上皮腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、透明样第24页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五25涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第25页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五26涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第26页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五27涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第27页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五28涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第28页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五29涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第29页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五30涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第30页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五31涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理粘液样物质第31页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五32涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第32页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五33涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第33页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五34涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第34页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五35涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理软骨样组织第35页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五36涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理第36页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五37外耳道多形性腺瘤（pleomorphicadenoma）：肿瘤由多样组织构成，上皮细胞呈索状及腺管样排列，上皮细胞巢间可见软骨样及粘液样组织成分。HE×200。第37页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五38涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理多形性腺瘤复发：多中心生长特征第38页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五39第39页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五40涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理肿瘤间质：纤维组织，胶原纤维可形成晶状体第40页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五41涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理总结

组织像具有多形性或“混合性”特征，即肿瘤性上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。上皮细胞呈腺管样排列，有时细胞增生成片状，胞浆透明。管腔内常见上皮性粘液。肌上皮细胞形成的实性条索与团片。肌上皮细胞呈梭形、多角形或浆细胞样。鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见。第41页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五424.上皮团块间见片状之粘液样组织与软骨样组织。粘液样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝”内。5.间质结缔组织不多，有时可见玻璃样变、钙化或骨化。6.肿瘤的包膜大多数完整，少数包膜内有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。

第42页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五43涎腺肿瘤/多形性腺瘤/鉴别诊断腺样囊性癌：肌上皮瘤：粘液表皮样癌：神经鞘瘤：第43页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五44涎腺肿瘤/多形性腺瘤/生物学行为良性肿瘤包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发病程长者或多次复发易恶变恶变指征：生长突然加快、出现神经浸润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等第44页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五45涎腺肿瘤/多形性腺瘤/组织发生闰管或闰管储备细胞腺上皮肌上皮导管粘液、软骨化生第45页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五46肌上皮瘤（myoepithelioma）

第46页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五47涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述腺淋巴瘤（adenolymphoma,papillarycystadenomalymphomatosa,Warthintumor）常见的涎腺良性肿瘤几乎全部发生在腮腺，双侧发生亦可见40岁以上男性多见生长缓慢，无症状，常有消长史第47页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五48涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述造影：末稍导管点、球状扩张第48页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五49

第49页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五50涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理肉眼观察圆形或卵圆形肿物多有包膜切面红褐色，多为实性，质均匀细致部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁可见小乳头第50页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五51涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理镜下观察：肿瘤由上皮和淋巴组织构成第51页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五52涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理第52页，共58页，2022年，5月20日，10点11分，星期五53涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理第53页，共58页，2022年，5月20日