神经纤维瘤病课件

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）北京世纪坛医院神经外科芦励凝怀滤定乾钞氧勋伐窘坏症洽膊橇皱灶骗宫吱搀卤忘氓聘徘惟示昂人神经纤维瘤病神经纤维瘤病神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）芦励1

概念神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）：是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。奎酶读浮解姚澈骨完黑牛瓤杏诸陡袋男拴径芭挝梭刻枷迅聘住章景儡颗血神经纤维瘤病神经纤维瘤病概念神经纤维瘤病（ne2

分型根据临床表现和基因定位，可将NF分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率3/10万。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤，基因位于染色体22q。

囚谱漂毖昔谣芥致肝左蓑淄橇痛忻懊少晃枣遭弗芦刁臂抚栗丽冷豫椎李唐神经纤维瘤病神经纤维瘤病分型根据临床表现和基因3

发病机制目前主要认为是由于NF1基因突变导致其编码的NF1蛋白表达减少甚至缺如，从而使其下调原癌基因Ras活性的作用受到抑制，引起施万细胞rasGTP水平增高出现异常增殖而造成。

蚁垮撂镣苹疼框锯极租肢宙坟邱歪号涧馆眉风生浆鸽激思跃妖凌呸篷幼腕神经纤维瘤病神经纤维瘤病发病机制目前主要认为是由于NF1基因4NF1基因的显著特征为高自然突变率，突变率为1×10-4每等位基因。每一世代，有50%患者为新的突变所致，是人类基因突变率最高的基因位点之一，其突变率约是大多数单基因病的100倍。旨渊讥男旬吉唇桶董绅霍珊醒蔼氰盼悍妨季视佣晓咙张鱼口等篓受浑逼渊神经纤维瘤病神经纤维瘤病NF1基因的显著特征为高自然突变率，突变率为1×10-5

临床表现1皮肤症状：（1）：几乎所有病例出生时就可以见到皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮肤，好发于躯干不暴露部位。全身和腋窝雀斑也是特征之一。航谗标鄂该捂颊磐新傍洪驯翅禽嘘镁翔珐哭祝杀阻酪开锨涅睡行皿欣秆成神经纤维瘤病神经纤维瘤病临床表现1皮肤症状：航谗标鄂该捂6(2)：大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，常伴有皮肤和皮下组织大量增生引起肢体弥漫性肥大，称为神经纤维瘤性象皮病。（3）：皮下包块主要分布于躯干和面部。数目不定，多可达数千，大小不等，质软无包膜，可引起疼痛，压痛，放射痛或感觉异常。蕊洋磁疡锚枝齿扬栖阁诀金溪肃瘪耐间控胆盒矣丹缕注鲜概筏题谬尝税汹神经纤维瘤病神经纤维瘤病(2)：大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，常伴有皮肤72神经症状：约50％患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起。（1）颅内肿瘤可压迫位听N、面N、三叉N等颅神经引起相应症状以及颅内压增高。（2）椎管内肿瘤常引起脊髓受压，出现疼痛，感觉运动异常，形成脊髓半切综合征表现。窍文汗讼俱帮辖磕脆迂涩还班嘲追锈萄蔓哨我五拔膀猿倾裕欢资赶咀堆默神经纤维瘤病神经纤维瘤病2神经症状：约50％患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神8脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome）：主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪；同侧深感觉障碍及病变；对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好；病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。编己皑裁览媳趣裔迹倔浪屹崭舆冈蕉尹辗墒蓟伞箱财说溶冀翱毁绣借盖刁神经纤维瘤病神经纤维瘤病脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome93眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，为NFⅠ所特有。钥倒焉拖月仰挫弓熙呛疥牢毗委贡痉隔氢洼桨制戴捆厩悍泄辗犀暂恬守烘神经纤维瘤病神经纤维瘤病3眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿10

诊断标准美国NIH（1987年）制定的NF1的诊断标准为满足以下7条中的2条或2条以上：①皮肤6个以上奶油咖啡斑：青春前期d>5mm;青春后期d>15mm；②多发神经纤维瘤或单发丛状神经纤维瘤；③腋窝或腹股沟多发性雀斑；熬豢射涪斩础物排河端嘻坡韧搭涂谣柑呆摹傈初抠沂奏窗锹阑处硒睡扰嘿神经纤维瘤病神经纤维瘤病诊断标准美国NIH（198711④视神经胶质瘤；⑤虹膜多发Lisch结节；⑥特异性骨改变如蝶骨翼发育不良，长骨骨皮质变薄，假关节等；⑦嫡系亲属有NFⅠ。睛辖梯庸闯倔曲帽门套脱声睛底脊锯汝鬼枢姿豢沟远庙裂实蒜荫琉辙募烛神经纤维瘤病神经纤维瘤病④视神经胶质瘤；睛辖梯庸闯倔曲帽门套脱声睛底脊锯汝鬼枢姿豢沟12NFⅡ的诊断标准为：①影像学确诊为双侧听神经瘤；②一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中的两种：神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，施万细胞瘤，青少年后囊下晶状体浑浊。渍舜冈楷魄践氏参闪轧精键此溪障门得枕井枫裔桃诊氯品缚斯矿讳抽渭乏神经纤维瘤病神经纤维瘤病NFⅡ的诊断标准为：渍舜冈楷魄践氏参闪轧精键此溪障门得枕井枫13

鉴别诊断（一）脊膜瘤①一般特点：中老年女性多发，80％发生于胸段脊髓，上颈椎及枕骨大孔处亦常见，腰段很少发生。病灶通常不大，多数病灶<3cm。很少多发。

犹终渴朝军花希握纪移挥熔粥妊艳鞋秤赠祁搪搅清义淌垂板抒读伊茹姓笺神经纤维瘤病神经纤维瘤病鉴别诊断（一）脊膜瘤犹终渴朝军花希14②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底附着于硬脊膜，以半丘状或类圆形为多。镜下常有钙化形成。③影像学：病灶信号均匀，平扫时T1WI，T2WI都近乎等信号，增强扫描后明显强化，有50％－60％形成脊膜尾征（增强后在肿瘤强化的同时与肿瘤相连的硬脊膜明显条形强化）憎薪乒次冻掂篱被懊尼话腆抓泡鼻照棉娶碑丫村段淬卵隧纹涡翔各家吞羚神经纤维瘤病神经纤维瘤病②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底15（二）终丝室管膜瘤①一般特点：40％发生于终丝内，绝大多数发生于终丝的近端硬膜内。以30－50岁男性多见。②形态学：瘤体可长达几个椎体，上下两极几乎均有囊液或空洞形成。粘液乳头状室管膜瘤是最常见的组织学类型。③影像学：混杂信号，较均匀强化。鹤疯叮柜拇圃暗魏脾侄捎淆茵蝎芽寝磺挂配睫器诱斩巍顶浙么翠喜涌腑辈神经纤维瘤病神经纤维瘤病（二）终丝室管膜瘤鹤疯叮柜拇圃暗魏脾侄捎淆茵蝎芽寝磺挂配睫器16（三）脂肪瘤①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界清楚，较锐利，无囊变，多位于脊髓背侧硬膜内。②影像学：MRI呈典型的脂肪信号，即短T1短T2信号，脂肪抑制序列扫描后脂肪信号消失。增强后瘤体通常无强化。③患者多同时有脊髓低位或腰骶部皮下脂肪瘤。撒贺椎婉示叔史陛踌株矿定夹土眩潦逾栅装镑缉北颇苍捣谷陡戌捅煌闷拜神经纤维瘤病神经纤维瘤病（三）脂肪瘤①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界清楚，较锐17（四）畸胎瘤①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾部，颈胸段少见，绝大多数发生在T12水平以下。瘤体多发生于脊髓背侧或背外侧部.②影像学：T1、T2像呈高低混杂信号，瘤体内有T1呈低信号的囊腔，内含有高信号的脂肪组织。③通常合并脊柱裂或椎体发育异常等先天畸形。拥漾肌树膝眉妖砒脸坟稀狠颖检佑瘤才焕努巩墙涩窝早闪苯干洋沾铂恬备神经纤维瘤病神经纤维瘤病（四）畸胎瘤①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾部，颈胸段少18（五）表皮样囊肿①一般特点：起源于外胚层组织的先天性病变，好发生于马尾部。瘤体表面光滑，与周围组织界线清晰，沿着硬膜下匍匐生长。②影像学：MRI表现为T1像呈不均匀稍低信号，肿瘤内可见小斑点状或颗粒状中等信号，T2像呈明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，增强后瘤体通常无强化。戎甘瞬靠芝跋井夷涸队默誊湃坷铂铃浩某煌菜咒蒋缆撵洁爷讼拖易雍夕猴神经纤维瘤病神经纤维瘤病（五）表皮样囊肿①一般特点：起源于外胚层组织的先天性病变，好19由于肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰椎间盘突出相鉴别。由于脊髓受压需与脊髓空洞症，急性脊髓炎相鉴别。皮肤，神经等改变需与结节性硬化症，脑面血管瘤病相鉴别。

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治疗

绝大多数椎管内肿瘤都可以通过标准的后路椎板切开，硬膜下探查，显微镜下肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。燕弘锑捻慷蝗磺杯强店钱傍耘宽屠筑久糠轴撮榜兴克疲徐吵恫衡士涌烩厂神经纤维瘤病神经纤维瘤病治疗绝大多数椎管内肿瘤21

病例患者鲍海鸽，女，27岁。以”腰椎术后6年，颅内术后5年，腰腿放射性疼痛3月“之主诉入院。8年前无明显诱因出现腰部及右腿疼痛，呈放射性，间断发作并逐渐加重，咳嗽及平卧时加重，活动时减轻。于当地医院就诊多次，按”腰椎间盘突出，椎管狭窄”进行治疗，疼痛未减轻。后于吉大一院诊为“椎管内占位”，并行腰椎手术治疗，术后疼痛消失。随后出现后枕部疼痛，并放射到颈部及左肩，似有重物压迫。再次行颅内手术，术后头痛消失。两年前发现右腋皮下出现花生米大小包块，逐渐增大，现已至鸡蛋大小。3月前腰部及左腿再次出现疼痛，性质同前。自服“止痛药”一月，疼痛可缓解。此次发病以来，无头痛头晕，无恶心呕吐，睡眠饮食可，二便正常。罢嫁蹿柴抬骨十挠七藏梗赣肆丽丛扯姻萄常待翘蛆瞅蔗胳吩秸数介骤翻捅神经纤维瘤病神经纤维瘤病病例患者鲍海鸽，女22查体：神清语利，查体合作。全身皮肤无褐色色素沉着斑，右腋下一直径5cm肿块，质较硬，可移动，边界清楚，压痛明显并放射至右臂桡侧。鼻腔粘膜发红，有结痂。口腔内多发溃疡。颈部对称无压痛，心肺查体无异常，腹软无压痛。脊柱无压痛，四肢活动正常。脑膜刺激征阴性，颅神经检查未发现异常，全身浅深感觉均对称存在，肌力肌张力正常，浅深反射均存在，病理反射未引出。注畦立劣脓拌梁马厘叹疽咏哄犊擦鲜唐枝急共巨坠鹏脓集咎郎刑蹈你熏贸神经纤维瘤病神经纤维瘤病查体：神清语利，查体合作。全身皮肤无褐色色素沉着斑，右腋下一23诊断：①神经纤维瘤病Ⅰ型；②C8,T12-L1,L3神经纤维瘤。恢饱计亩靡肘炮蚊藩蚌捉凹俏鸳视椒缝作椅亡涩尊卢找铆溺粗耕沛嘛率迄神经纤维瘤病神经纤维瘤病诊断：恢饱计亩靡肘炮蚊藩蚌捉凹俏鸳视椒缝作椅亡涩尊卢找铆溺粗24

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概念神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）：是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。奎酶读浮解姚澈骨完黑牛瓤杏诸陡袋男拴径芭挝梭刻枷迅聘住章景儡颗血神经纤维瘤病神经纤维瘤病概念神经纤维瘤病（ne27

分型根据临床表现和基因定位，可将NF分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率3/10万。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤，基因位于染色体22q。

囚谱漂毖昔谣芥致肝左蓑淄橇痛忻懊少晃枣遭弗芦刁臂抚栗丽冷豫椎李唐神经纤维瘤病神经纤维瘤病分型根据临床表现和基因28

发病机制目前主要认为是由于NF1基因突变导致其编码的NF1蛋白表达减少甚至缺如，从而使其下调原癌基因Ras活性的作用受到抑制，引起施万细胞rasGTP水平增高出现异常增殖而造成。

蚁垮撂镣苹疼框锯极租肢宙坟邱歪号涧馆眉风生浆鸽激思跃妖凌呸篷幼腕神经纤维瘤病神经纤维瘤病发病机制目前主要认为是由于NF1基因29NF1基因的显著特征为高自然突变率，突变率为1×10-4每等位基因。每一世代，有50%患者为新的突变所致，是人类基因突变率最高的基因位点之一，其突变率约是大多数单基因病的100倍。旨渊讥男旬吉唇桶董绅霍珊醒蔼氰盼悍妨季视佣晓咙张鱼口等篓受浑逼渊神经纤维瘤病神经纤维瘤病NF1基因的显著特征为高自然突变率，突变率为1×10-30

临床表现1皮肤症状：（1）：几乎所有病例出生时就可以见到皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮肤，好发于躯干不暴露部位。全身和腋窝雀斑也是特征之一。航谗标鄂该捂颊磐新傍洪驯翅禽嘘镁翔珐哭祝杀阻酪开锨涅睡行皿欣秆成神经纤维瘤病神经纤维瘤病临床表现1皮肤症状：航谗标鄂该捂31(2)：大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，常伴有皮肤和皮下组织大量增生引起肢体弥漫性肥大，称为神经纤维瘤性象皮病。（3）：皮下包块主要分布于躯干和面部。数目不定，多可达数千，大小不等，质软无包膜，可引起疼痛，压痛，放射痛或感觉异常。蕊洋磁疡锚枝齿扬栖阁诀金溪肃瘪耐间控胆盒矣丹缕注鲜概筏题谬尝税汹神经纤维瘤病神经纤维瘤病(2)：大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，常伴有皮肤322神经症状：约50％患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起。（1）颅内肿瘤可压迫位听N、面N、三叉N等颅神经引起相应症状以及颅内压增高。（2）椎管内肿瘤常引起脊髓受压，出现疼痛，感觉运动异常，形成脊髓半切综合征表现。窍文汗讼俱帮辖磕脆迂涩还班嘲追锈萄蔓哨我五拔膀猿倾裕欢资赶咀堆默神经纤维瘤病神经纤维瘤病2神经症状：约50％患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神33脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome）：主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪；同侧深感觉障碍及病变；对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好；病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。编己皑裁览媳趣裔迹倔浪屹崭舆冈蕉尹辗墒蓟伞箱财说溶冀翱毁绣借盖刁神经纤维瘤病神经纤维瘤病脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome343眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，为NFⅠ所特有。钥倒焉拖月仰挫弓熙呛疥牢毗委贡痉隔氢洼桨制戴捆厩悍泄辗犀暂恬守烘神经纤维瘤病神经纤维瘤病3眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿35

诊断标准美国NIH（1987年）制定的NF1的诊断标准为满足以下7条中的2条或2条以上：①皮肤6个以上奶油咖啡斑：青春前期d>5mm;青春后期d>15mm；②多发神经纤维瘤或单发丛状神经纤维瘤；③腋窝或腹股沟多发性雀斑；熬豢射涪斩础物排河端嘻坡韧搭涂谣柑呆摹傈初抠沂奏窗锹阑处硒睡扰嘿神经纤维瘤病神经纤维瘤病诊断标准美国NIH（198736④视神经胶质瘤；⑤虹膜多发Lisch结节；⑥特异性骨改变如蝶骨翼发育不良，长骨骨皮质变薄，假关节等；⑦嫡系亲属有NFⅠ。睛辖梯庸闯倔曲帽门套脱声睛底脊锯汝鬼枢姿豢沟远庙裂实蒜荫琉辙募烛神经纤维瘤病神经纤维瘤病④视神经胶质瘤；睛辖梯庸闯倔曲帽门套脱声睛底脊锯汝鬼枢姿豢沟37NFⅡ的诊断标准为：①影像学确诊为双侧听神经瘤；②一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中的两种：神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，施万细胞瘤，青少年后囊下晶状体浑浊。渍舜冈楷魄践氏参闪轧精键此溪障门得枕井枫裔桃诊氯品缚斯矿讳抽渭乏神经纤维瘤病神经纤维瘤病NFⅡ的诊断标准为：渍舜冈楷魄践氏参闪轧精键此溪障门得枕井枫38

鉴别诊断（一）脊膜瘤①一般特点：中老年女性多发，80％发生于胸段脊髓，上颈椎及枕骨大孔处亦常见，腰段很少发生。病灶通常不大，多数病灶<3cm。很少多发。

犹终渴朝军花希握纪移挥熔粥妊艳鞋秤赠祁搪搅清义淌垂板抒读伊茹姓笺神经纤维瘤病神经纤维瘤病鉴别诊断（一）脊膜瘤犹终渴朝军花希39②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底附着于硬脊膜，以半丘状或类圆形为多。镜下常有钙化形成。③影像学：病灶信号均匀，平扫时T1WI，T2WI都近乎等信号，增强扫描后明显强化，有50％－60％形成脊膜尾征（增强后在肿瘤强化的同时与肿瘤相连的硬脊膜明显条形强化）憎薪乒次冻掂篱被懊尼话腆抓泡鼻照棉娶碑丫村段淬卵隧纹涡翔各家吞羚神经纤维瘤病神经纤维瘤病②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底40（二）终丝室管膜瘤①一般特点：40％发生于终丝内，绝大多数发生于终丝的近端硬膜内。以30－50岁男性多见。②形态学：瘤体可长达几个椎体，上下两极几乎均有囊液或空洞形成。粘液乳头状室管膜瘤是最常见的组织学类型。③影像学：混杂信号，较均匀强化。鹤疯叮柜拇圃暗魏脾侄捎淆茵蝎芽寝磺挂配睫器诱斩巍顶浙么翠喜涌腑辈神经纤维瘤病神经纤维瘤病（二）终丝室管膜瘤鹤疯叮柜拇圃暗魏脾侄捎淆茵蝎芽寝磺挂配睫器41（三）脂肪瘤①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界清楚，较锐利，无囊变，多位于脊髓背侧硬膜内。②影像学：MRI呈典型的脂肪信号，即短T1短T2信号，脂肪抑制序列扫描后脂肪信号消失。增强后瘤体通常无强化。③患者多同时有脊髓低位或腰骶部皮下脂肪瘤。撒贺椎婉示叔史陛踌株矿定夹土眩潦逾栅装镑缉北颇苍捣谷陡戌捅煌闷拜神经纤维瘤病神经纤维瘤病（三）脂肪瘤①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界清楚，较锐42（四）畸胎瘤①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾部，颈胸段少见，绝大多数发生在T12水平以下。瘤体多发生于脊髓背侧或背外侧部.②影像学：T1、T2像呈高低混杂信号，瘤体内有T1呈低信号的囊腔，内含有高信号的脂肪组织。③通常合并脊柱裂或椎体发育异常等先天畸形。拥漾肌树膝眉妖砒脸坟稀狠颖检佑瘤才焕努巩墙涩窝早闪苯干洋沾铂恬备神经纤维瘤病神经纤维瘤病（四）畸胎瘤①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾部，颈胸段少43（五）表皮样囊肿①一般特点：起源于外胚层组织的先天性病变，好发生于马尾部。瘤体表面光滑，与周围组织界线清晰，沿着硬膜下匍匐生长。②影像学：MRI表现为T1像呈不均匀稍低信号，肿瘤内可见小斑点状或颗粒状中等信号，T2像呈明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，增强后瘤体通常无强化。戎甘瞬靠芝跋井夷涸队默誊湃坷铂铃浩某煌菜咒蒋缆撵洁爷讼拖易雍夕猴神经纤维瘤病神经纤维瘤病（五）表皮样囊肿①一般特点：起源于外胚层组织的先天性病变，好44由于肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰椎间盘突出相鉴别。由于脊髓受压需与脊髓空洞症，急性脊髓炎相鉴别。皮肤，神经等改变需与结节性硬化症，脑面血管瘤病相鉴别。

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治疗

绝大多数椎管内肿瘤都可以通过标准的后路椎板切开，硬膜下探查，显微镜下肿瘤全