心肌病心肌炎课件

心肌病2022/10/271心肌病2022/10/221心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血管疾病所致的心肌病变。2022/10/272心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变，导致心肌机械和（心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通道病等混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏气球样变等2022/10/273心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左

扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy2022/10/2742022/10/224扩张型心肌病定义：以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。男>女（2.5:1），20-50岁较多发，我国发病率13-84/10万预后差，病死率较高2022/10/275扩张型心肌病定义：以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌病因感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,细胞免疫中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，维生素和微量元素缺乏（克山病）家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗传其它：2022/10/276病因感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,细胞免疫2022病理左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维化肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂2022/10/277病理左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛2022/12022/10/278A、B、D：扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现C：正常心肌细胞2022/10/228A、B、D：扩张型心肌病大体标本、临床表现早期无症状心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体征晚期顽固性心衰体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四心音，奔马律等心功能不全的体征2022/10/279临床表现早期无症状2022/10/229辅助检查ECG胸片：心影扩大，肺淤血超声心动图：

心脏扩大，左室为甚

室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降

瓣膜相对性关闭不全

附壁血栓2022/10/2710辅助检查ECG2022/10/22102022/10/2711心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降，射血分数(EF)为22%EF=(LVEDD2-LVESD2

)

/LVEDD2*100%2022/10/2211心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降辅助检查心脏磁共振：冠状动脉CT:排除冠心病放射性核素检查（ECT）心内膜心肌活检免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体等2022/10/2712辅助检查心脏磁共振：2022/10/2212治疗病因治疗：

控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身免疫病，补充微量元素等13治疗病因治疗：13治疗心力衰竭的治疗利尿剂ACEI/ARB

ß

阻滞剂

盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯

洋地黄血管扩张剂等

14治疗心力衰竭的治疗14治疗

双室同步化起搏（CRT）：药物治疗无效的NYHAIII或IV级LVEF<=35%左束支阻滞QRS>=120ms非左束支阻滞QRS>=150ms2022/10/2715治疗双室同步化起搏（CRT）：2022/10/2215心律失常和预防猝死

ß阻滞剂，钾通道阻滞剂，必要时植入除颤仪（ICD或CRTD)治疗16心律失常和预防猝死治疗16栓塞预防:阿司匹林改善心肌代谢和心肌保护治疗凝胶注射心脏移植术2022/10/2717栓塞预防:阿司匹林2022/10/2217预后发生心衰后5年病死率35％、10年病死率70％

合理治疗5年存活率增至70％2022/10/2718预后2022/10/22181919特殊类型心肌病2022/10/27202022/10/2220酒精性心肌病

(alcoholiccardiomyopathy)多见于30~55岁男性，隐匿起病大量饮酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持续5年以上或更久临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病戒酒后心肌病临床表现可改善早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充Vit.B1，镁，辅酶Q10等2022/10/2721酒精性心肌病

(alcoholiccardiomyopat围生期心肌病

(Peripartumcardiomyopathy)妊娠末期至产后6个月内首次发生的以累及心肌为主的心脏病临床表现类似扩张型心肌病心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常再次妊娠可引起疾病复发2022/10/2722围生期心肌病

(Peripartumcardiomyopa心动过速性心肌病快速性心律失常反复发作导致心脏扩大有效控制心律失常是治疗关键2022/10/2723心动过速性心肌病快速性心律失常反复发作导致心脏扩大2022/致心律失常性右室心肌病

（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室性心动过速青少年发病易猝死2022/10/2724致心律失常性右室心肌病

（ArrhythmogenicRi致心律失常性右室心肌病：

磁共振、病理表现2022/10/2725致心律失常性右室心肌病：

磁共振、病理表现2022/10/2致心律失常性右室心肌病心律失常型：右心室折返性室性心动过速，反复晕厥或猝死为首发征象。右心衰竭型无症状型：体检时发现右室扩大2022/10/2726致心律失常性右室心肌病心律失常型：右心室折返性室性心动过速，致心律失常性右室心肌病治疗右心衰竭抗心律失常药物射频消融术、ICD、心脏移植2022/10/2727致心律失常性右室心肌病治疗右心衰竭2022/10/2227

心肌致密化不全

（Ventricularnon-compaction）

遗传性患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。2022/10/2728

心肌致密化不全

（Ventricularnon-comp临床表现：心脏扩大、左心衰Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2治疗：针对心衰、心律失常、抗凝29临床表现：心脏扩大、左心衰29药物性心肌病用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现类似扩张型心肌病常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪、多虑平）治疗与预防：维生素C，辅酶Q102022/10/2730药物性心肌病用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现心脏气球样变（Tako-tsubo综合征

）

（BrokenHeartSyndrome）1990年日本Sato教授发现发病前有应激性事件胸痛症状，心电图类似急性心梗表现冠脉造影无冠脉闭塞左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出一过性，可逆31心脏气球样变1990年日本Sato教授发现31

Tako-tsubo综合征

2022/10/2732A舒张期B收缩期左心室造影

Tako-tsubo综合征

2022/10/2232A缺血性心肌病冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力衰竭33缺血性心肌病冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力3434肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy2022/10/27352022/10/2235定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为表现的心肌病男女发病比例2:1，30-50岁较多见，常为青年猝死的原因2022/10/2736定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室血液充盈受病因和发病机制家族性肥厚型心肌病基因50%病人有家族史，常染色体显性遗传

相关基因：ß-肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C等18个基因2022/10/2737病因和发病机制家族性肥厚型心肌病基因2022/10/2237病理分型主要病理变化为心室肥厚：非对称性室间隔肥厚，占多数均匀肥厚型特殊部位肥厚：心尖肥厚、左心室前侧壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等2022/10/2738病理分型主要病理变化为心室肥厚：2022/10/22382022/10/27392022/10/2239光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动脉管壁增厚、管腔变小40光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化41414242

病理生理

左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室间隔，左室流出道近一步狭窄，左室流出道收缩期压力阶差增加。

心肌缺血：冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈压力升高引起心内膜下心肌缺血。

2022/10/2743

病理生理

左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期分型梗阻性肥厚型心肌病

Hypertrophicobstructivecardiomyopathy(HOCM)隐匿梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病2022/10/2744分型梗阻性肥厚型心肌病2022/10/2244临床表现症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，严重者猝死流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左缘中下段收缩期杂音，运动、强心药物、含服硝酸甘油可使杂音增强；ß阻滞剂、下蹲和下肢被动抬高等可使杂音减弱2022/10/2745临床表现症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，严重者辅助检查心电图：在II、III、aVF及胸导联可出现Q波心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联ST段压低、显著T波倒置动态心电图：房颤，50％病人室性心律失常2022/10/2746辅助检查心电图：在II、III、aVF及胸导联可出现Q波2超声心动图：主要方法

室间隔肥厚，室间隔/左室游离壁>1.3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)，左室流出道狭窄伴压力阶差升高主动脉瓣收缩中期部分关闭47超声心动图：主要方法47484849495050辅助检查2022/10/2751磁共振心肌显像显示心室壁肥厚、室腔变窄或特殊部位心肌肥厚心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱辅助检查2022/10/2251磁共振心肌显像心内膜心肌治疗药物治疗：ß受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减轻流出道梗阻钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度和结合力，减少心肌细胞ATP的消耗，降低心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死2022/10/2752治疗药物治疗：2022/10/2252治疗

非药物治疗：起搏治疗：心尖部起搏经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差无水酒精外科手术：室间隔部分切除ICD植入，预防猝死2022/10/2753治疗非药物治疗：2022/10/2253预后年病死率2-4%，多为猝死，儿童和有晕厥史者预后较差2022/10/2754预后年病死率2-4%，多为猝死，2022/10/22545555限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy2022/10/27562022/10/2256定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产生临床右心衰为特征2022/10/2757定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产生临床右心病因约一半为特发性另一半为病因清楚的特殊类型，最多的为淀粉样变2022/10/2758病因约一半为特发性2022/10/2258分类浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物推积，包括淀粉样变(Amyloidosis)、结节病(Sarcoidosis)、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病非浸润性：包括特发性RCM心内膜病变性:累积心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、类癌样心脏病等2022/10/2759分类浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物推积，包括淀粉病理和病理生理病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形成病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加，心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高2022/10/2760病理和病理生理病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形临床表现症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿、第三心音或奔马律、肺部湿啰音等2022/10/2761临床表现症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等2022/辅助检查心电图：非特异性，可有病理性Q波，各种心律失常。

淀粉样变：低电压胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。

淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。2022/10/2762辅助检查心电图：非特异性，可有病理性Q波，各种心律失常。206363辅助检查心导管检查、心肌活检（有价值）心脏磁共振核素显像

淀粉样变：采用特殊的显像剂2022/10/2764辅助检查心导管检查、心肌活检（有价值）2022/10/226鉴别诊断应与缩窄性心包炎鉴别缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部X线可见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖动症2022/10/2765鉴别诊断应与缩窄性心包炎鉴别2022/10/2265治疗原发性：以对症为主特异性：病因治疗预后不良2022/10/2766治疗原发性：以对症为主2022/10/22666767心肌炎Myocarditis2022/10/27682022/10/2268心肌炎是心肌的炎症性疾病

感染性：病原微生物感染

非感染性：过敏、变态反应、物理化学因素及药物引起2022/10/2769心肌炎是心肌的炎症性疾病2022/10/2269感染病源细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等病毒性心肌炎：最常见柯萨奇B组和A组，其次是埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒等

2022/10/2770感染病源细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等2022/10/2病毒性心肌炎发病机制病毒感染，直接心肌损害病毒介导免疫损伤：T细胞免疫多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管损伤2022/10/2771病毒性心肌炎发病机制病毒感染，直接心肌损害2022/10/2病理可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏结构心肌损伤为主表现心肌细胞溶解、坏死等；间质损伤为主表现炎性细胞的浸润2022/10/2772病理可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏结2022/10/2773图示：心肌活检标本：心肌细胞溶解、坏死，淋巴细胞的浸润摘自：Braunwald’sHeartDisease,9thedition2022/10/2273图示：心肌活检标本：心肌细胞溶解、坏临床表现多数患者发病前1-3周有上呼吸道和消化道病毒感染亚临床型：无自觉症状轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，心电图示ST-T改变，心肌酶谱升高，可恢复隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏扩大2022/10/2774临床表现多数患者发病前1-3周有上呼吸道和消化道病毒感染2临床表现急性重症型（爆发性心肌炎）：症状重（胸痛、气短等），伴心动过速、奔马律、心衰、甚至心源性休克，病情凶险，可因泵衰竭或恶性心律失常致死猝死型2022/10/2775临床表现急性重症型（爆发性心肌炎）：症状重（胸痛、气短等），实验室和特殊检查ECG：可有以下表现窦性心动过速室性早搏、室速、室扑室颤等房室传导阻滞，窦房传导阻滞或束支阻滞，

ST段改变或异常Q波心肌损伤参考指标：

CK-MB、肌钙蛋白-T、肌钙蛋白-I升高2022/10/2776实验室和特殊检查ECG：可有以下表现2022/10/2276实验室和特殊检查血清病原学检查柯萨奇病毒抗体等X线超声心动图心脏磁共振心内膜心肌活检（组织学标准）2022/10/2777实验室和特殊检查血清病原学检查2022/10/2277治疗一般治疗：卧床休息，减轻心脏负担；重症病人卧床1个月，6个月无体力劳动；轻症病人休息3个月，3个月无重体力劳动抗病毒治疗：干扰素，中药黄芪保护心肌治疗：维生素C、辅酶Q10、曲美他嗪免疫抑制治疗：糖皮质激素对症治疗：心衰药物，完全性房室传导阻滞：临时起搏器和激素治疗2022/10/2778治疗一般治疗：卧床休息，减轻心脏负担；重症病人卧床1个月，6预后多数患者可康复极少数因急性心衰、恶性心律失常或心源性休克死亡少数演变为扩张型心肌病79预后多数患者可康复79谢谢！80谢谢！80心肌病2022/10/2781心肌病2022/10/221心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血管疾病所致的心肌病变。2022/10/2782心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变，导致心肌机械和（心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通道病等混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏气球样变等2022/10/2783心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左

扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy2022/10/27842022/10/224扩张型心肌病定义：以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。男>女（2.5:1），20-50岁较多发，我国发病率13-84/10万预后差，病死率较高2022/10/2785扩张型心肌病定义：以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌病因感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,细胞免疫中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，维生素和微量元素缺乏（克山病）家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗传其它：2022/10/2786病因感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,细胞免疫2022病理左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维化肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂2022/10/2787病理左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛2022/12022/10/2788A、B、D：扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现C：正常心肌细胞2022/10/228A、B、D：扩张型心肌病大体标本、临床表现早期无症状心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体征晚期顽固性心衰体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四心音，奔马律等心功能不全的体征2022/10/2789临床表现早期无症状2022/10/229辅助检查ECG胸片：心影扩大，肺淤血超声心动图：

心脏扩大，左室为甚

室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降

瓣膜相对性关闭不全

附壁血栓2022/10/2790辅助检查ECG2022/10/22102022/10/2791心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降，射血分数(EF)为22%EF=(LVEDD2-LVESD2

)

/LVEDD2*100%2022/10/2211心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降辅助检查心脏磁共振：冠状动脉CT:排除冠心病放射性核素检查（ECT）心内膜心肌活检免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体等2022/10/2792辅助检查心脏磁共振：2022/10/2212治疗病因治疗：

控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身免疫病，补充微量元素等93治疗病因治疗：13治疗心力衰竭的治疗利尿剂ACEI/ARB

ß

阻滞剂

盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯

洋地黄血管扩张剂等

94治疗心力衰竭的治疗14治疗

双室同步化起搏（CRT）：药物治疗无效的NYHAIII或IV级LVEF<=35%左束支阻滞QRS>=120ms非左束支阻滞QRS>=150ms2022/10/2795治疗双室同步化起搏（CRT）：2022/10/2215心律失常和预防猝死

ß阻滞剂，钾通道阻滞剂，必要时植入除颤仪（ICD或CRTD)治疗96心律失常和预防猝死治疗16栓塞预防:阿司匹林改善心肌代谢和心肌保护治疗凝胶注射心脏移植术2022/10/2797栓塞预防:阿司匹林2022/10/2217预后发生心衰后5年病死率35％、10年病死率70％

合理治疗5年存活率增至70％2022/10/2798预后2022/10/22189919特殊类型心肌病2022/10/271002022/10/2220酒精性心肌病

(alcoholiccardiomyopathy)多见于30~55岁男性，隐匿起病大量饮酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持续5年以上或更久临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病戒酒后心肌病临床表现可改善早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充Vit.B1，镁，辅酶Q10等2022/10/27101酒精性心肌病

(alcoholiccardiomyopat围生期心肌病

(Peripartumcardiomyopathy)妊娠末期至产后6个月内首次发生的以累及心肌为主的心脏病临床表现类似扩张型心肌病心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常再次妊娠可引起疾病复发2022/10/27102围生期心肌病

(Peripartumcardiomyopa心动过速性心肌病快速性心律失常反复发作导致心脏扩大有效控制心律失常是治疗关键2022/10/27103心动过速性心肌病快速性心律失常反复发作导致心脏扩大2022/致心律失常性右室心肌病

（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室性心动过速青少年发病易猝死2022/10/27104致心律失常性右室心肌病

（ArrhythmogenicRi致心律失常性右室心肌病：

磁共振、病理表现2022/10/27105致心律失常性右室心肌病：

磁共振、病理表现2022/10/2致心律失常性右室心肌病心律失常型：右心室折返性室性心动过速，反复晕厥或猝死为首发征象。右心衰竭型无症状型：体检时发现右室扩大2022/10/27106致心律失常性右室心肌病心律失常型：右心室折返性室性心动过速，致心律失常性右室心肌病治疗右心衰竭抗心律失常药物射频消融术、ICD、心脏移植2022/10/27107致心律失常性右室心肌病治疗右心衰竭2022/10/2227

心肌致密化不全

（Ventricularnon-compaction）

遗传性患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。2022/10/27108

心肌致密化不全

（Ventricularnon-comp临床表现：心脏扩大、左心衰Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2治疗：针对心衰、心律失常、抗凝109临床表现：心脏扩大、左心衰29药物性心肌病用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现类似扩张型心肌病常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪、多虑平）治疗与预防：维生素C，辅酶Q102022/10/27110药物性心肌病用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现心脏气球样变（Tako-tsubo综合征

）

（BrokenHeartSyndrome）1990年日本Sato教授发现发病前有应激性事件胸痛症状，心电图类似急性心梗表现冠脉造影无冠脉闭塞左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出一过性，可逆111心脏气球样变1990年日本Sato教授发现31

Tako-tsubo综合征

2022/10/27112A舒张期B收缩期左心室造影

Tako-tsubo综合征

2022/10/2232A缺血性心肌病冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力衰竭113缺血性心肌病冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力11434肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy2022/10/271152022/10/2235定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为表现的心肌病男女发病比例2:1，30-50岁较多见，常为青年猝死的原因2022/10/27116定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室血液充盈受病因和发病机制家族性肥厚型心肌病基因50%病人有家族史，常染色体显性遗传

相关基因：ß-肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C等18个基因2022/10/27117病因和发病机制家族性肥厚型心肌病基因2022/10/2237病理分型主要病理变化为心室肥厚：非对称性室间隔肥厚，占多数均匀肥厚型特殊部位肥厚：心尖肥厚、左心室前侧壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等2022/10/27118病理分型主要病理变化为心室肥厚：2022/10/22382022/10/271192022/10/2239光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动脉管壁增厚、管腔变小120光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化1214112242

病理生理

左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室间隔，左室流出道近一步狭窄，左室流出道收缩期压力阶差增加。

心肌缺血：冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈压力升高引起心内膜下心肌缺血。

2022/10/27123

病理生理

左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期分型梗阻性肥厚型心肌病

Hypertrophicobstructivecardiomyopathy(HOCM)隐匿梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病2022/10/27124分型梗阻性肥厚型心肌病2022/10/2244临床表现症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，严重者猝死流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左缘中下段收缩期杂音，运动、强心药物、含服硝酸甘油可使杂音增强；ß阻滞剂、下蹲和下肢被动抬高等可使杂音减弱2022/10/27125临床表现症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，严重者辅助检查心电图：在II、III、aVF及胸导联可出现Q波心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联ST段压低、显著T波倒置动态心电图：房颤，50％病人室性心律失常2022/10/27126辅助检查心电图：在II、III、aVF及胸导联可出现Q波2超声心动图：主要方法

室间隔肥厚，室间隔/左室游离壁>1.3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)，左室流出道狭窄伴压力阶差升高主动脉瓣收缩中期部分关闭127超声心动图：主要方法47128481294913050辅助检查2022/10/27131磁共振心肌显像显示心室壁肥厚、室腔变窄或特殊部位心肌肥厚心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱辅助检查2022/10/2251磁共振心肌显像心内膜心肌治疗药物治疗：ß受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减轻流出道梗阻钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度和结合力，减少心肌细胞ATP的消耗，降低心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死2022/10/27132治疗药物治疗：2022/10/2252治疗

非药物治疗：起搏治疗：心尖部起搏经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差无水酒精外科手术：室间隔部分切除ICD植入，预防猝死2022/10/27133治疗非药物治疗：2022/10/2253预后年病死率2-4%，多为猝死，儿童和有晕厥史者预后较差2022/10/27134预后年病死率2-4%，多为猝死，2022/10/225413555限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy2022/10/271362022/10/2256定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产生临床右心衰为特征2022/10/27137定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产生临床右心病因约一半为特发性另一半为病因清楚的特殊类型，最多的为淀粉样变2022/10/27138病因约一半为特发性2022/10/2258分类浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物推积，包括淀粉样变(Amyloidosis)、结节病(Sarcoidosis)、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病非浸润性：包括特发性RCM心内膜病变性:累积心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、类癌样心脏病等2022/10/27139分类浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物推积，包括淀粉病理和病理生理病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形成病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加，心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高2022/10/27140病理和病理生理病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形临床表现症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿、第三心音或奔马律、肺部湿啰音等2022/10/27141临床表现症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等2022/辅助检查心电图：非特异性，可有病理性Q波，各种心律失常。

淀粉样变：低电压胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。

淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。2022/10/27142辅助检查心电图：非特异性，可有病理性Q波，各种心律失常。2014363辅助检查心导管检查、心肌活检（有价值）心脏磁共振核素显像

淀粉样变：采用特殊的显像剂2022/10/27144辅助检查心导管检查、心肌活检（有价值）2022/10/226鉴别诊断应与缩窄性心包炎鉴别缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包