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婴儿痉挛症省中医儿科杜淑娟概念

婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。流行病学

发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.42。男多于女病因围产期因素

神经皮肤综合征先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病病因有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常临床表现

起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征智力低下EEG特征

典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘

波组成的混合波形

高峰节律紊乱在睡眠期更明显

正常睡眠波形常消失高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作诊断起病年龄临床发作特点精神运动发育迟滞EEG高峰节律紊乱鉴别诊断婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫早发型Lennox-Gastaut综合征治疗病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗大剂量丙球外科治疗促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明剂量疗效

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