内分泌科学习低钾血症

低钾血症的诊断思路复旦大学附属上海市第五人民医院内分泌科刘军主要内容体内钾代谢低血钾的诊断思路常见低血钾的疾病特点病例分析钾的代谢来源食物：蔬菜、肉类摄入量：2~3克/日体内分布细胞内98%150mmol/L细胞外2%5mmol/L钾的代谢作用参与细胞内的代谢1克蛋白0.15mmol/L1克糖原0.45mmol/L维持细胞内容量、离子、渗透压和酸碱平衡维持神经、肌肉细胞膜的应激性维持心肌的功能钾的代谢钾的排泄：肾脏消化道汗液浆膜腔“多吃多排，少吃少排，不吃也排”钾的代谢代谢平衡体内外平衡：尿排泄20~30mmol

摄入补充低钾血症钾缺乏：机体内总钾量的减少低钾血症定义：血清钾低于3.5mmol/L低钾血症临床表现神经-肌肉：肌无力、软瘫等循环系统：心律失常心电图：心动过速、U波泌尿系统：口渴、多饮、夜尿增多等中枢神经系统：倦怠、精神不振等临床表现与低钾的速度和程度有关低钾血症原因摄入不足肾外失钾胃肠道出汗烧伤腹腔引流透析肾性失钾钾向细胞内转移转移性低血钾碱中毒周期性麻痹甲亢毒物：钡、棉籽油药物（１）ß受体激动剂（舒喘灵１次，降低０2~0.4mmol/L；１小时内用２次，降低１mmol/L，该药维持４小时)（２）胰岛素治疗（３）麻黄碱（４）特布他林（子宫收缩抑制剂）４～６小时，降低２.５mmol/L（５）氨茶碱中毒、咖啡因（刺激拟交感胺，抑制磷酸二酯酶，促进钾－钠－ATP酶）（６）大剂量钙拮抗剂（影响钾摄取）：异搏定（常用剂量不影响）运动和应激震颤性瞻妄（与肾上腺素有关）恶性贫血治疗恢复期胰岛细胞瘤肾性失钾定义血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/d血钾<3.0mmol/L,尿钾>20mmol/d肾性失钾血压正常或偏低利尿剂：噻嗪类、速尿渗透性利尿剂（甘露醇、葡萄糖）寿比山两性霉素B、糖皮质激素、盐皮质激素、甘草、氨基糖甙类、抗肿瘤药物顺铂肾小管性酸中毒（I和II型）Fanconi综合征Barter综合征低钾血症伴有低镁血症高钙血症伴有低钾血症白血病（急淋、急性髓性白血病，尿钾增多）肾性失钾血压升高肾素降低

①原醛

②Liddle综合征

③17a-羟化酶缺乏

④11-β羟化酶缺乏

⑤甘草摄入过多肾性失钾血压升高肾素正常

①库欣氏综合症（ACTH瘤，异位ACTH）

肾性失钾血压升高肾素升高

①肾素瘤

②肾动脉狭窄（大动脉炎、动脉粥样硬化）

③肾实质病变

④恶性高血压肾小管性酸中毒

（renaltubularacidosis)定义肾小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障碍，尿酸化功能失常，发生慢性酸中毒及盐类调节失常，出现各种症状。分类肾小管性酸中毒I型（远端）肾小管性酸中毒II型（近端）肾小管性酸中毒III型（近端+远端）肾小管性酸中毒Ⅳ型（轻度肾功能不全）

·原发性·完全性

·继发性·不完全性

·婴儿型

·成人型·失钾性

·暂时性·软骨型

·持续性·混合型肾小管酸中毒1型（远端）病因原发性（家族性，散发性）自身免疫性肾脏疾病药物肾钙沉着疾病肝硬化其他肾小管酸中毒1型（远端）主要缺陷远曲小管以及集合小管主动分泌H+能力下降，尿PH不能下降到最大限度，人体产生的固定酸不能排出体外，产生酸中毒主要表现慢性高氯性酸中毒电解质紊乱（血K，Na，Ca减少；尿K，Na，Ca排出增多）周麻以及肌无力骨病肾结石肾小管性酸中毒II型（近端）病因原发性（家族性，散发性）（如Fanconisyndrome)

药物异常蛋白血症（如骨髓瘤）肾移植反应自身免疫性疾病其他肾小管性酸中毒II型（近端）主要缺陷近曲小管重吸收HCO3-能力下降，丢失HCO3-过多，导致酸中毒主要表现慢性高氯性酸中毒

Fanconisyndrome：糖尿、磷酸盐尿，氨基酸尿，高尿酸排出低血磷，低尿酸骨病和肾结石少见

治疗枸橼酸140g+水1000ml：20~30ml，tid1.补碱:碳酸氢钠片0.5gtid2.补钠，减少K-Na交换3.枸橼酸增加肠道酸度，有利于Ca的吸收，减轻继发性甲旁亢4.补钾原发性醛固酮增多症高血压高醛固酮、低肾素活性——不受体位和容量调节低血钾——不必备常见病因——腺瘤和增生原醛分类分泌醛固酮的肾上腺腺瘤（Aldosterone-producingadenomaAPA)（65%）特发性醛固酮增多症（IdiopathichyperaldosteronismIHA)（30%~40%）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediablealdosteronismGRA)（1%~3%）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌（Aldosterone-producingadrenocorticalcarcinomaAPAC)异位分泌醛固酮的肿瘤。原醛分类其他两种少见的类型原发性肾上腺增生。（PrimaryadrenalhyperplasiaPAH)

分泌醛固酮的肾素有反应性腺瘤（ Aldosterone-producingrenin-responsineadenomaAPRRA)注意点影响PRA的药物：ACEI、β阻滞剂：停2~4周安体舒通：停6~8周注：CCB不影响低血钾者，先补钾，上升后再做试验。高血压、低血钾立位PAC/PRA比值：>25原醛<25原发性高血压或继发性醛固酮增多症PAC/PRA>30高度怀疑原醛>50确证原醛卡托普利试验9am口服卡托普利50mg服药前及服药后90分钟后采血测ALD结果判断正常人：降低>20%,或<410pmol/L(15ng/dl)盐水负荷试验0.9%生理盐水500ml/h×4~6h结果判断输注盐水后ALD：<280pmol/L(10ng/dl)立卧位试验对于原醛鉴别（先补钾，纠正后在做试验）正常人或原发性高血压，ald上升>50%APA:Ald下降IHA:Ald上升>30%预测值90%GRA:Ald下降原发性增生生化特点类似APA立位Ald不增加或下降尿-18-羟皮质醇，尿-18-羟皮质酮升高治疗：手术GRA常染色体显性遗传特点：早发性高血压，常规降压药物无效尿-18-羟皮质醇，尿-18-羟皮质酮升高GRA可疑人群青年发病，早发高血压家族史，早发脑出血家族史，PRA低下治疗