第9.8章 川崎病课件

上海交通大学医学院附属仁济医院

儿科卢燕鸣川崎病熟悉川崎病的临床表现及诊断标准熟悉川崎病的治疗及预后熟悉川崎病的发病机理及基本病理变化目的要求病例患儿男3岁主诉：发热一周伴咽痛。体检：神清，反应好。T39℃，双眼球结膜充血。颈部淋巴结肿大，2cm×2cm大小。躯干可见大量荨麻疹样皮疹。口唇干燥，咽红，口腔粘膜弥漫性的充血。气平，肺（－）。心率120次/分，心尖区可及Ⅲ收缩期杂音。全腹软，NS（－）。手足呈硬性水肿。辅助检查：WBC20×109/L，N90％；BPC480×109/L;ESR80mm/h，CRP阳性，诊断：急性结膜炎？淋巴结炎？上呼吸道感染？？？？川崎病（Kawasakidisease，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。80％的病人在5岁以下，男：女为1.5：1。约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害（包括动脉瘤）。概况在日本，流行期间4岁以内儿童发病率为172－194/10万。上海地区的儿童川崎病发病率为16.97-36.76/10万，并呈逐年上升趋势，24.3％发生心血管病变。可发生严重心血管病变，目前已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。概况病理变化病理变化为全身血管炎，好发于冠状动脉。血管炎变可分为四期:分期病程特异性病理变化I急性期1-９日小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎心包、心肌间质及心内膜炎症浸润淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿II亚急性期12-25日小血管的发炎减轻以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓大动脉全血管性炎变少见单核细胞浸润或坏死性变化较著III恢复期28-31日

小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿IV后遗症期数月－数年病变逐渐愈合心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通双侧多发冠状动脉瘤及血栓形成肺小动脉栓塞、肺出血临床表现（一）主要表现发热：稽流热或弛张热，１－２周。抗生素治疗无效。球结合膜充血唇及口腔表现：唇粘膜干燥、皲裂、出血。口腔草莓舌手足症状：急性期硬性水肿，恢复期脱皮皮肤表现：荨麻疹，猩红热样疹、向心性，多形性。颈淋巴结肿大

drycrackedlipsStrawberrytongueSwellingofthehandsSwellingofthefeetPeriungualdesquamationtipsofthefingersandtoesPeriungualdesquamationtipsofthefingersandtoesRashofvariousforms

Usuallyunilateralwithanodesizeof1.5cmorgreaterindiameterCervicallymphnodeswelling临床表现（二）心脏表现心包炎、心内膜炎、心肌炎、心律失常冠状动脉瘤或狭窄心肌梗塞和动脉瘤破裂可心源性休克、猝死临床表现（三）其他关节疼痛或肿胀、咳嗽、胆囊积液或无菌性脑膜炎出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑卡介苗的部位再现红斑、脱皮结痂恢复期指甲可见横沟纹，称Beau线。川崎病卡介苗瘢痕脫皮結痂实验室检查（一）血液检查：白细胞↑，中性为主血小板↑血沉、Ｃ－反应蛋白↑

血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑α2球蛋白↑CD4↑、CD8↓，IgG、IgM、IgA↑(二)心血管系统检查心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常、低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。冠状动脉造影冠状动脉病变严重度正常（0度）：冠状动脉无扩张。轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4—7mm。重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。冠状动脉瘤的高危因素男性，1岁以下患儿发热超过2周以上贫血白细胞总数在30X109/L以上ESR大于100mm/hCRP明显升高血浆白蛋白降低有体动脉瘤。必备条件：发热至少持续5天以上

其他：应具备下列5项体征中的4项

非渗出性球结膜充血

唇及口腔的改变

四肢末端变化

多形性皮疹

急性期非化脓性颈淋巴结肿大

如果临床体征少于上述4项，但明确有

冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准鉴别诊断与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短，皮疹较弥漫;②手足硬肿，掌跖潮红。与渗出性多形红斑（Stevens-Johnson）不同之点为:①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。猩红热皮疹渗出性多形性红斑治疗（一）阿司匹林每日30－50mg/kg，分2－3次口服，热退后3天逐渐减量，14天后减至每日3一5mg/kg，一次顿服，起到抗血小板聚集作用，维持6－8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间。治疗（二）静脉注射丙种球蛋白（IVIG）宜早期使用（发病10天内）一般用法为单剂静脉滴注免疫球蛋白1－2g/kg，8-12小时小时缓慢输入机理①对免疫细胞调节产生负反馈作用②封闭了网状内皮细胞Fc受体③提供了某些特异性的抗体或毒素IVIG非敏感型KD在发病10内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2-7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。治疗（三）糖皮质激素剂量：每日2mg/kg，2－4周不宜单独应用，可与阿司匹林等药物合并使用治疗（三）其他治疗抗血小板凝聚：潘生丁每日3－5mg/kg对症治疗心脏手术：冠状动脉成形术冠状动脉搭桥术IVIG非敏感型KD的治疗继续IVIG治疗糖皮质激素联合阿司匹林治疗预后多数预后良好1％－2％的患儿复发15％－25%发生冠状动脉瘤死亡率在1