华氏巨球蛋白血症诊治新进展共17张课件

WaldenstromMacroglobulinemia诊治新进展昆山市第三人民医院血液科吴得红华氏巨球蛋白血症诊治新进展WaldenstromMacroglobulinemia诊治新进展昆山市第三人民医院血液科吴得红基本概念⊙是伴有单克隆IgM的LPL(骨髓浸润)◎最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症⊙主要表现包括:贫血、血小板减少、脾大淋巴结肿大以及少见的高⊙主要体征:肝大、脾大、以及淋巴结肿大分别20%、15%、15%⊙最常见的临床表现为正细胞贫血所致的乏力。⊙有许多无症状的wM其实是进展期的IgM型MGUS免疫表型为CD25CD22弱表达的活化的B细胞床困扰临床医生的是qM相关的周围神经变(CIDP病变也igM单克隆蛋白所致的淀粉样究显示Fu及R答图净轻链型,小样本研经症状及电生埋万爨看飄對弱鄹变景蘧著籠复醫改罌撥秸Waldenstrom华氏巨球蛋白血症诊治新进展Walden基本概念⊙是伴有单克隆IgM的LPL(骨髓浸润)◎最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症⊙主要表现包括:贫血、血小板减少、脾大淋巴结肿大以及少见的高⊙主要体征:肝大、脾大、以及淋巴结肿大分别20%、15%、15%⊙最常见的临床表现为正细胞贫血所致的乏力。基本概念⊙有许多无症状的wM其实是进展期的IgM型MGUS免疫表型为CD25CD22弱表达的活化的B细胞床困扰临床医生的是qM相关的周围神经变(CIDP病变也igM单克隆蛋白所致的淀粉样究显示Fu及R答图净轻链型,小样本研经症状及电生埋万爨看飄對弱鄹变景蘧著籠复醫改罌撥秸⊙有许多无症状的wM其实是进展期的IgM型诊断及鉴别诊断◎首选是患者的临床表现,如鼻出血、淋巴结大、贫血、皿小板减少以及血沉增快等等;⊙骨髓及淋巴结中存在分化成熟的B细胞浸润;⊙免疫表型泛B细胞标记,以及CD3-CD103-⊙遗传学上:6q占42%;6q-、11q以及+4患者预后差⊙分子学:MYD88L625P点突变(测序及PCR方法捡韌);另30%WM在在CXC4突yibrutinib和everolimus耐药丿诊断及鉴别诊断鉴别诊断lMmonoclonalBartownfitration>10%motcarema,typelryogobuinMYD88突变不能区分WM和MGUS,比弥漫大B例分别为5/6、5/9)>MYD88突变不见与lgM型MM患者边综等巴t(11:14)不见与WM患者,另外MM患者cD138及包浆高表达而,WM表达CD20但可见于其他B细胞肿瘤患者,如图:CLUSLSMZL4%、MALT7%、lgM淀粉变性71%、而WM6790%鉴别诊断另外单克隆lgM可见于50岁以上老年人,占1/600,而WM人群发病率为55/100万每年约2%的MGUS转化成LPL另外单克隆lgM可见于50岁以上老年人,后分层2006年美国血液病年会制定了新的WM预后评分系统(IPSSWM),根据五大危险因素:BPC≤1年龄>65岁XHb≤1159X00×1高危组0~9/L中危组MG>3IgM>7mg/LOa/L低危组后分层高危组五年生存率BPC≤1Hb≤1159^9/L中危组龄令>65岁五年生存率gM>7068%mg/L低危组小于一个危险因素五年生存率87%高危组RiskstratumandsurvivalRiskScoreMediansurvivalcategory0or1(except142.598.6243.5Abbreviation:lgM,immunoglobulinMOnepointisassignedforeachpositivefactorandtheriskscoreisthesumofpointsAdaptedfromMoreletal.[49].UsedwithpermissionRiskstratumandsurvival口另外LDH不在积分系统里,其对低/中危患者预后无价值,但能显著区分高危患者的不同预后口|PSSWM不适用于不需治疗的患者,不能以之来决定患者是否需要治疗口连续检测β2微球蛋白没有必要。口另外LDH不在积分系统里,其对低/中华氏巨球蛋白血症诊治新进展共17张课件华氏巨球蛋白血症诊治新进展共17