分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件

分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状41、俯仰终宇宙，不乐复何如。42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。44、欲言无予和，挥杯劝孤影。45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状41、俯仰终宇宙，不乐复何如。42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。44、欲言无予和，挥杯劝孤影。45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。医学遗传学单长民医学遗传学教研室第10章生化遗传学是指用生物化学的原理和方法研究生物的遗传物质与遗传性状之间的代谢关系,从而阐明基因的基本功能及其表达过程的一个遗传学分支学科。生化遗传学可为某些先天性代谢缺陷和分子病的治疗提供理论基础。我国传统的高中教育以教师为课堂主体。长久以来，“满堂灌”的教学模式使得学生在知识的学习中十分被动。而这一情况在农村高中尤为明显。由于教学观念的滞后和软硬件设施的不足，农村高中落实新课标要求的步伐总体落后于城镇中学，学生的课程创新能力和主动探索精神有待提升，因此，在农村中学中探索一条合作学习的道路，对于提升农村中学生物学科教学质量和学习效果，缩小城乡高级中学学生成绩水平差距有着重要的意义。一、高中生物教学“合作学习”模式的定义所谓“合作学习”，是指改变传统单纯以个体学习为主体的认知过程，加强集体配合，对知识内容进行多方面的了解和记忆，再通过集体内成员的相互探讨、人际互动来完成知识内容的完整交流。在中学生物课程学习中，落实“合作学习”，就是要以合作学习的基本方法和基本原理为指导，以高中生物课程教学大纲为标准，结合中学生物课程学习的具体特点，引导学生以小组合作的形式，在异质的集体中共同学习，并最终利用小组中及小组间的人际互动完成学生的知识分析与整合，最终使认知能力与情感内涵得到全面发展的一种新型的教学实践。二、农村中学实施生物“合作学习”模式的实践研究就具体步骤来讲，结合生物学科的教学特点，“合作学习”模式应当包含四个环节，即“问题的提出”、“问题的讨论”、“问题的解答”。下面笔者就具体内容进行分步探讨。1、提出问题，为学生创设情境生物学科是自然和学的一大分支，与现实生活的关系十分紧密，因此，在提出问题时，教师应当坚持从生活实际出发，尽量使问题生活化，让学生对所面对的问题有一个初步的印象。这一环节的重点在于课题的选取，因而要求加强教师之间的沟通合作，在问题设计上做到资源共享，优势互补，尽量使选题难度适中并具有典型性。尤其是对于农村中学的学生，教师可以针对其日常生活中与自然环境接触较多，较频繁的参与农业生产的实际情况，有的放矢的为他们设置一些典型性的问题，使他们能够结合生活实际理解问题情境，进而呈现教学目标。2、集体讲授，为学生充实基础“合作学习”模式要求加强教师与学生之间的合作，而在师生间的合作中，学生在课堂教学中主体地位的确立至关重要。但由于面临高考的压力，多数学校的生物学科教学都是以提升学生的高考分数作为教学的最终落脚点而进行的。尤其是在农村中学中，当前的课堂教学往往还是将教师作为主体，采用“满堂灌”的模式进行教学，因此，在“合作学习”教学模式下，必须首先确立学生的课堂主体地位，使师生双方以平等的心态进入课堂教学之中。其次，高中生的生物学基础有限，不能完全地将整个课程的学习交给学生自由执行，教师必须在课程开始时对基础性内容进行讲习，启发和引导学生首先对课文内容有一个系统的认识，明确之后需要进行的小组讨论主题，通过讨论前的集体讲授，是学生更加重视讨论过程和所得结论。3、关注讨论，小组合作把握课题主线完成集体讲授之后，教师需要根据课本内容将学生分为若干个小组，明确每一个小组应当负责的问题或板块，在小组讨论主题明确之后，开始正式进入“研讨”阶段。在讨论中，首先让每一名学生阐述其在听讲过程中归纳理解的内容，提出自己的观点和认识，教师应善于监督和引导学生的研讨过程，掌握讨论的主题思路，使学生间的讨论不会偏题。在完成组内讨论之后，应进行小组间的讨论，“合作学习”模式的一大要求就是进行“异质”小组间的跨组研讨，以达到对所研究问题的全面系统掌握。与单纯的教师讲授不同，小组讨论具有一定的创新性，每一个小组在成员的共同努力下都会得出各自不同的结论，组际间的交流能够将每一个小组已经达成共识的问题以语言交流的方式展示给其他小组，进而通过自评，互评，组际讨论的形式将各小组的研讨成果变为全班学生的知识内容。4、归纳总结，做好知识的迁移“合作学习”最终需要教师对学生合作完成的课题讨论进行归纳总结，这既是对学生合作成果的肯定，又能从中发现问题，帮助学生进行改进。在总结过程中，教师要对每个小组的讨论所得的认识进行总结，并对组际合作得出的结论以及取得结论的过程进行总结，引导学生从中吸收知识，掌握课题内容。总而言之，农村中学高中生物教学中采用“合作学习”的模式进行教学实践，是遵循新课标要求，符合中学生学习实际的有效措施，对于改变当前农村高中在生物学科片面的追求高考分数提升，忽视学生科学实践能力的问题有较好的效果，“合作学习”模式的推广，对于进一步缩小城乡教育差距，促进农村高中教育的可持续发展优质重大意义。参考资料[1]吴文耀.高中生物教学中合作学习的实践与研究[D].南京师范大学.2007.[2]罗艳春.合作学习在高中生物教学中的实践性研究[D].云南师范大学.2004.在长期的小学英语教学实践中，教师往往会面临这样的困惑：随着年级的增长，一些孩子不再有初学英语时的热情，接受新知很被动。尤其是有多个教学难点聚在一起时，学习的困难可想而知。于是，学生学得痛苦，教师教得痛苦。再加上农村的家长对孩子英语的课外辅导力不从心，学生没有得到应有的发展，作为教师更体会不到教学的幸福。这就需要教师把握好课堂40分钟，提高课堂教学效益。那么，怎样才能有效且高效地开发教学资源，利用好这宝贵的40分钟呢？笔者认为，教师要做到熟悉教材，熟悉学生，熟悉自己。一、熟悉教材，灵活运用教材是教师授课的依据，其中呈现给我们的是大量的系统性很强的知识体系。在使用教材时应做一个有心者，要善于发现知识点的联系，即创造性地使用教材。作为英语教师，首先，要深入揣摩编者的意图，遵循学生的认知规律。例如，在教学六年级下册动词过去式时，教材安排了三、四两个单元内容学习过去式。有的教师为了省时，把两个单元Let’slearn里的过去式词组共20个及其变化规则一股脑一节课全教给了学生，然后再一点点学习过去式的陈述句形式、问句形式、过去式写作等。这就成了填鸭式教学，学生要记忆过去式词组完成老师的听写任务，还要死记硬背句型句式。结果就造成一些学生记不下来，开始产生厌烦心理，抵触情绪也由此萌生。究其原因，是这位教师没有好好研读教材。教材为什么要安排两个单元来学习过去式？为什么在三单元ALet’slearn部分仅仅安排五个直接在词尾加ed的词组？为什么这五个词组的原型都是之前已经学过的？过去式结构是学生之前从未接触到的，也是小学阶段一个很重要的时态，学习应是一个由易到难的过程。教材在安排知识时是循序渐进的，由规则变化到不规则变化，是由难到易的。教师在处理教材时，要考虑学生原有的知识结构，注意新旧知识之间的联系。在五年级时，学生已经学过了Whatdoyoudoontheweekend？的句式结构，那么在学过去式之前，可以简要引导学生复习一下Whatdoyoudoontheweekend？再以表格的形式展示几组Whatdidyoudolastweekend？的句式，通过对比，引出过去式的教学。学生通过对比ontheweekend和lastweekend，就很容易理解过去时是已经发生过的动作的含义。课时内容无需太多，但要安排合理，要留时间给学生在课上练习，以巩固所学，做到当堂所学当堂消化，切忌贪多嚼不烂。其次，要创造性地使用教材。《英语课程标准》指出：在教材使用过程中，教师可以根据需要对教材内容进行适当的补充，以使教材的内容更加符合学生的需要和贴近学生的实际生活。所以在遵循教学规律的前提下，教师要针对学情，充分发挥教学智慧。对教材内容精心取舍，巧妙拓展，既凭借教材又能跳出教材，使教学内容更加丰富。例如，在教学四年级三单元Let’stalk对话时，A：Whereismyshirt？B：Whatcoiour？A：Red.B：Isthisyourshirt？A：Yes，itis.＼No，it’snot.教材中展示的是服装类单词的替换，做完练习后，可以拓展到文具类、食品类单词的替换。这样既可以巩固所学句型，又可复习以前所学。鼓励学生课下找不到自己东西时可依此提问，还能与生活相连，让学生真正体会到学以致用的快乐。二、熟悉学生，尊重差异古语有“知己知彼，百战百胜”，现今有“因材施教，因生而异”等，都要求教师必须了解学生。是否对自己的学生有准确的把握，决定着教师教学的成败。可以通过讲课时学生听讲的表情，进行察言观色，从而及时获得反馈信息。也可以根据学生是否积极主动地完成教师给予的学习任务，来了解学生学习的兴趣是否浓厚。我们的着眼点要照顾到学生全体，又要考虑到个体的差异，这就要求教学方法要多样化，例如，在课上设计问题时要考虑到学生的个体差异，对于比较简单的问题，可以让学习有困难的同学回答；对于较难一点的问题，则可以找学习好的同学先示范答，再找别的同学回答类似的问题。信息时代的教师不能只是知识的传播者，教师应该实实在在的给学生们有效的指导和帮助。英语作为一种语言，其本质是交际。教师要为学生创设尽可能真实的情景，以有助于学生理解和消化知识。学生起点能力的不同是客观存在的，在这种情况下，可以试采用表演、游戏、简笔画、分组竞赛等多种活动方式来提高课堂教学效果。例如，教师可以充分的利用Let’ssing，Chant等来渲染课堂气氛。学习birthday时，可以利用简笔画的cake，balloon，candles，唱生日歌等再现情景。只有学生学得积极主动，教学效果才会好。三、熟悉自己，把握自己我们每个人，最了解的就是自己。了解自己的特长，更熟悉自己的缺点。但是在课上，我们在充分展示自己教学智慧的时候，一些不经意的言行也会使教学效果大打折扣。教学是教师和学生的双边活动，课堂教学是师生之间沟通最重要的平台。正如美国心理学家罗杰斯所说，“成功的教学依赖于一种真诚的理解和信任的师生关系，依赖于一种和谐安全的课堂氛围。”人都会有喜怒哀乐，教师要善于控制自己的情绪，以免影响教学效果。俗话说：“亲其师，信其道。”如果想让学生信我们的“道”，首先要关注自己的言行。善于掌控自己的情绪，给学生创造一个愉悦的课堂，一个有幸福感的课堂，一个有成就感的课堂。让学生乐于我们亲近，师生互爱互敬，心心相通，就会形成一种无声的教育。在教学实践中，教师只有照顾全面，才会减少失误。只有深入探究教学的奥秘，才会体会到怎样教学才会让我们幸福。分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状41、俯仰终宇宙，不乐医学遗传学单长民医学遗传学教研室医学遗传学第10章生化遗传学是指用生物化学的原理和方法研究生物的遗传物质与遗传性状之间的代谢关系,从而阐明基因的基本功能及其表达过程的一个遗传学分支学科。生化遗传学可为某些先天性代谢缺陷和分子病的治疗提供理论基础。第10章生化遗传学人体内蛋白质(包括酶)的合成是由结构基因控制的。结构基因的碱基顺序相应多肽链的氨基酸种类和排列顺序。改变变化小遗传差异异常蛋白质分子变化大·疾病人体内蛋白质(包括酶)的合成是由结分子病(moleculardiseases)是指由于基因突变而造成的蛋白质分子的结构和数量异常引起的疾病。先天性代谢缺陷(inbornerrorsofmetabolism)通常指由于基因突变而造成的酶蛋白结构或数量的异常所引起的疾病,又称遗传性酶病或先天性代谢病。分子病(moleculardiseases)第一节血红蛋白疾病血红蛋白疾病:由血红蛋白分子合成异常引起的疾病。包括血红蛋白病:珠蛋白肽链结构异常。如:镰形细胞贫血症、高铁血红蛋白症地中海贫血:珠蛋白肽链合成速度降低。也称珠蛋白生成障碍性贫血。第一节血红蛋白疾病血红蛋白的分子结构与珠蛋白基因(一)血红蛋白分子的结构及发育变化血红蛋白(Ib):红细胞携带、运输氧气和二氧化碳的载体。由珠蛋白和血红素辅基组成。每个血红蛋白分子由四条珠蛋白肽链构成。每一条肽链和一个血红素结合,构成一个血红蛋白亚单位,四个亚单位聚合成一个血红蛋白的四聚体血红蛋白的分子结构与珠蛋白基因◆人类正常血红蛋白的组成和发育变化血红蛋白是一种复合蛋白,由四个亚单位构成四聚体◆人类正常血红蛋白的组成和发育变化分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件珠蛋白肽链有7种:a、β、8、(y、、ε、正常血红蛋白的四聚体由1对a链和1对非a链组成正常成人红细胞中有三种血红蛋白:HbA(a2B2,约97%),HbA2(a282,约2%),HbF(α2°Y2和a2y2,约1%)珠蛋白肽链有7种:a、β、8、(y、、ε、正常人体血红蛋白发育变化发育阶段血红蛋白(Ib)分子结构胚胎Gower152E2Gower2aE(8周)Portland2°Y2,<24y2胎儿F24y2成年人正常人体血红蛋白发育变化分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢缺陷病的主要临床症状61张课件分子病和先天性代谢