原发性胼胝体变性汇总共31张课件

原发性所体变性Marchiafava-Bignami的临床相关研究原发性所体变性概述MBD的筒介病因及病理特征恰床表现影像学表现鉴别珍断治疗及预后概述MBD的简介原发性所所体变性(Marchiafava-Bignamidisease,MBD)是一种恰床罕见的肼所体脱能菊疠变,普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。MBD首先两位意大利病理学家Marchiafava和Bignam在1903年描述。MBD的简介病因MBD的发病原因及发病机理尚不明确。月前验床认为可能有以下3种原因:慢性酒精中毒和其导致的营养不定与脑桥中央教溶解症发病机制相关感染病因病理特征特征性病理改交:所版体脱题和中心性坏死,伴反应性胶质增生,中心区域少突成质细胞几乎完全消失,轴索改变轻微,中央坏死区边界清楚,可件有少量巨磁细胞浸润急性期所胝体肿张扩大,以体部、膝部明显,晚期则表现为所所体明显萎缩。所纸体脱艘弟也可累及皮质下白质、前连合、后连合、自质半圆中心、长连合纤维、中脑大脑脚等,所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。病理特征临床表现MBD惠者多有长朝慢性酚酒史,中老年男性多见,少见于非饮酒的女性者。Heinrich等把MBD外为A、B两种亚型。A型临床症状以厚迷为主B型表现为正常或轻度意识碍。临床表现临床表现按发病缓急程度,MBD可分为急性,亚急性和慢性3型急性:突然发病、意识障碍、精神症状、癫瘸发作(可频繁发作或出现持续状态)、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短的间内致命亚急性期:共济失调、构音障存、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式;慢性期:分离综合征(由子册低体病变导致右利手者左侧关用一侧半球不能8投射到另一侧半球的视党或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。MBD者多于病后4~6年死亡。办有文献报道许多急性和亚急性息者可长期存活。临床表现影像学表现CT表现为:急性期所体是现低密度改变,可强化;后期表现为所所体萎缩,可伴有额颗叶皮质萎缩。谢纤张等报道MBD的头部CT显示的低密为欢侧称性的,CT值为1422HU·CT对早期班体体部病灶显示有限。影像学表现影像学表现MMF表现为:71W多为等信号或稍低信号,T2W呈高信号增强后体可有不同程度强化。FAR像呈现的周国高信号环、中央低信号核。MBD的意性期征象:所体增大尤其是膝部膨胀性改变。MBD特征性表现:所既体中层变性类“三明治”状改变。·MR具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势,舵充分显示并肯定所斯体病变以及病变范围、形态,是所所体变性及所瓶体梗死的最住检查方法。尤其是矢状位T2W或FLAR像是诊新本病的最生序列影像学表现M影像学表现(1a)T1W轴面(1b)T2W轴面胼胝体膝部及压部见片状低信号胼胝体膝部及压部呈高信号影像学表现原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼胝体变性汇总共31张课件原发性胼