医学凝血与凝血异常疾病12338课件

1、凝血与凝血异常疾病 凝血与凝血异常疾病 血液凝固血管损伤后出血止血过程：1. 血管收缩 血管变窄 目的是减少血液流向受损区域2. 血小板堆积 血小板快速流向创伤处 粘附在血管壁上 凝血因子促进血小板堆积3. 纤维蛋白凝块形成 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白, 该作用类似“多米诺骨牌血液凝固血管损伤后出血Structure of Blood ClotSEM x 4625Plasmin, trapped in clot, Dissolves clot by fibrinolysisClot formation limited to area of injury

2、: Intact endothelial cells release anticoagulants (heparin, antithrombin III, protein C).Structure of Blood ClotSEM x 4医学凝血与凝血异常疾病12338课件一、凝血机制 17世纪中叶 “凝块纤维 19世纪初 纤维蛋白 、凝血酶20世纪初 凝血理论，是外源凝血途径的根底 1964年 凝血过程的瀑布学说90年代后组织因子途径学说 一、凝血机制 17世纪中叶 “凝块纤维 一凝血因子 参与血液凝固的因子至少有14个：经典FIXIII，激肽系统的激肽释放酶原prekallikrein,

3、PK和高分子量激肽原high molecular weight kininogen, HMWK 一凝血因子 参与血液凝固的因子至少有14个：经典FIX除FIVCa2+外，其余均为蛋白质 除组织因子TF外，其他凝血因子均存在于正常血浆中 除FIVCa2+外，其余均为蛋白质 1维生素K依赖的凝血因子 包括FII、VII、IX和X PC、PS分子结构中的氨基末端含有-羧基谷氨酸残基gla具有结合Ca+的能力，并借助于Ca+与磷脂膜结合，Ca+起“搭桥作用-羧基谷氨酸- Ca+-磷脂膜在肝合成必须依赖VitK，否那么无凝血活性。1维生素K依赖的凝血因子 包括FII、VII、IX和X 1)因子II-凝血

4、酶原，prothrombin 分子量72000，血浆浓度1500 nmol/L。参与-共同途径，激活后 凝血酶IIa活化II因子。 遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见，为常染色体隐性遗传性疾病。1)因子II-凝血酶原，prothrombin 2)因子VII-稳定因子，stable factor 分子量48000，血浆浓度 10 nmol/L。 参与-外源途径，为启动酶，本身具有水解酶活性，通常以VIIa表示。 VIIa VIIa后 ， 凝血活性增强约100倍FVIIa 具有双相蛋白水解酶的功能，既可激活X又可激活IX。FVII 缺陷常合并严重出血，手术、外伤。2)因子VII-稳定因子，stable

5、factor 3) 因子IX-血浆凝血活酶成分， plasma thromboplastin component,PTC 分子量57000，血浆浓度 80 nmol/L。 参与-内源途径，可被FXIa或TF-FVIIa复合物激活 IXa FIX缺乏为血友病B，是一种性联隐性遗传性疾病。 3) 因子IX-血浆凝血活酶成分， 4) 因子X-stuart-prower因子 分子量55000，血浆浓度 160 nmol/L。 处于-内源、外源及共同途径之间，具有重要的生理和病理意义。 可被FX酶IXa、VIIIa、Ca2+、磷脂、TF-FVIIa复合物激活 Xa FX缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，两性

6、均可受累。4) 因子X-stuart-prower因子2接触凝血因子 指参与内源性凝血途径接触相激活的凝血因子，包括FXII、XI、PK、HMWK 共同特点：通过接触反响启动内源凝血途经，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系不能在体内激活，只在体外试验中可被激活 过程： 当血浆暴露在各种带阴性电荷物质外表时，四个凝血因子在其外表发生一系列复杂反响。2接触凝血因子 指参与内源性凝血途径接触相激活的凝血因子，1)因子XII-接触因子， hageman factor,HF 为单链糖蛋白，是内源凝血途径的始动因子。 FXII缺陷与其他凝血因子不同，病人无任何出血病症，相反，却常合并血栓性疾病。 与纤溶内源

7、激活途径有关1)因子XII-接触因子，2)因子XI-血浆凝血活酶前质， plasma thromboplastin antecedent ,PTA 血液中FXI是与HMWK结合成复合物的形式存在。 FXIIa FXI FXIa 2)因子XI-血浆凝血活酶前质， 3)激肽释放酶原 prekallilarein ,PK 与FXI相似，PK在血液中是与HMWK结合成复合物的形式存在。 PK经蛋白酶水解活化后可生成两种活性酶形式： -激肽释放酶 -激肽释放酶 PK缺陷与FXII一样，病人无任何出血病症，相反，却常合并血栓栓塞性疾病 3)激肽释放酶原 4)高分子量激肽原 high molecular w

8、ight kininogen ,HMWK 血液中HMWK与PK、FXII结合成复合物的形式存在，起辅因子作用。 HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样，无出血病症。 4)高分子量激肽原3.病毒性肺炎 如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。 4.真菌性肺炎 如白念珠菌、曲霉、放射菌等。 5.其它病原体所致的肺炎 如立克次体、弓形虫、原虫、寄生虫如肺包虫、肺吸虫、肺血吸虫等。机体免疫力低下者如艾滋病患者容易伴发肺部卡氏肺包子虫、军团菌、鸟形分支杆菌、结核菌、弓形体等感染。 6.理化因素所致的肺炎 如放射性肺炎、胃酸吸入、药物等引起的化学性肺炎等。 7.支原体肺炎 由肺炎支气

9、体引起。 编辑本段发病原因 肺炎患肺炎的原因可能是：接触到一些厉害的病菌或病毒身体抵抗力弱， 如长期吸烟。上呼吸道感染时，没有正确处理。例如是没有正确地看医生、没有正确地看服药，又或者是滥用止咳药止咳以至痰和菌愈积愈多Sputum retention)。 如果一年内有多过一次真正的肺炎 一些医生误看X光片或滥用了肺炎的诊断)，原因可能是：身体抵抗力弱 先天性或后天性) 气管有异物。尤其是幼童。 心肺有其它病变：如癌病、气管扩张、肺尘埃沉着病、没有正确地看医生、没有正确地看服药，又或者是滥用止咳药止咳以至痰和菌愈积愈多Sputum retention) 工作环境有问题。注意改善空气流通、冷气系统

10、。 打造最权威的专业课件医学精品课件本文档免费浏览阅读，下载后可以编辑修改。3.病毒性肺炎 如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单3对凝血酶敏感的凝血因子 包括FI、V、VIII、XIII共同特点是凝血酶甚为敏感。 3对凝血酶敏感的凝血因子 包括FI、V、VIII、XIII 1)因子I-纤维蛋白原， fibrinogen ,Fg(FIB)为血液凝固的根底物质，是凝血酶作用的底物。 IIa Fg Fb 2)因子V-易变因子， labile factor 它是最不稳定的凝血因子， 是FXa的辅因子，参与II的激活。 IIa、FXaFV FVa FV缺陷有副血友病之称， 有轻度出血病症。 2)

11、因子V-易变因子， 3)因子VIII复合物-抗血友病球蛋白， antihemophilic globulin ,AHG 由因子VIII促凝活性与vWF形成复合物形式存在1：99， 合成部位不明。是FIXa的辅因子， 可被IIa激活 FVIIIa FVIII缺乏为血友病A， 是最常见的出血性疾病。 3)因子VIII复合物-抗血友病球蛋白，4)因子XIII-纤维蛋白稳定因子， fibrin stabilizing factor ,FSF IIa、Ca+FXIII FXIIIa具有转谷酰胺酶的作用， FXIIIa FM 交联Fb。4)因子XIII-纤维蛋白稳定因子，4其他凝血因子 1)因子III-组

12、织因子，组织凝血活酶 tissue factor ,TF 广泛存在于各组织细胞中，特别在脑、胎盘、肺中含量丰富，正常血中不含TF。内皮细胞 内毒素、免疫复合物、单核细胞(含低TF活性) IL-1、TNF等 刺激下 可以合成和表现 TF。 FIII(辅因子)与FVII或FVIIa形成复合物。4其他凝血因子 2)因子IV-钙离子， calcium , Ca+Ca+参与：FXI和XIII的活化。 FIXa与FVIIIa、(内源) FIII与FVIIa、 (外源) FXa与FVa(共同) 等复合物的活化。 在凝血反响中，Ca+主要促使活化的凝血因子与磷脂外表形成复合物。 Ca+ 对血液凝固起关键作用，

13、无Ca+ 血液不能凝固。 2)因子IV-钙离子，医学凝血与凝血异常疾病12338课件二凝血过程 1凝血过程的瀑布学说 见图内源凝血途径intrinsic pathway外源凝血途径extrinsic pathway共同凝血途径common pathway二凝血过程 1凝血过程的瀑布学说 见图共同凝血途径：凝血酶原酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成 见图下一张 共同凝血途径：凝血酶原酶的形成纤维蛋白的形成： 返回纤维蛋白的形成： 返回 返回 凝血过程的瀑布学说 ： 凝血修正机制TF释放，形成 VIIa/TF 复合物 TF-VIIa复合物激活FX (和 IX)Xa-Va复合物激活II，形成少量凝血

14、酶 凝血修正机制TF释放，形成 VIIa/TF 复合物凝血修正机制凝血酶激活FVIII ，与IX形成复合物 VIIIa-IXa 复合物激活 FX (更有效)凝血修正机制凝血酶激活FVIII ，与IX形成复合物 凝血修正机制Xa-Va复合物增加催化大量凝血酶激活形成纤维蛋白凝血修正机制Xa-Va复合物增加催化大量凝血酶激活形成纤维蛋二、凝血检查一筛选试验1内源凝血系统凝血因子筛选试验1全血凝固时间CT二、凝血检查一筛选试验毛细血管采血法静脉采血法临床常用：包括普通试管法、硅管法SCT、活化凝血时间ACT ACT：在普通试管中加白陶土-脑磷脂混悬液，充分激活FXII、XI，并提供丰富的催化外表 毛

15、细血管采血法参考值 玻管法：510min；塑料管法：1019min；SCT：1530min；ACT：114s205s 临床意义 延长 缩短参考值2血浆复钙时间RT参考值 2min48s30s4min30s 临床意义 同CT 延长：存在抗凝物质或内源凝血因子缺乏。可用于筛选有否异常抗凝物质增加的疾病。 2血浆复钙时间RT3活化局部凝血活酶时间APTTAPTT是内源凝血系统较为敏感的、最常用的筛选试验 3活化局部凝血活酶时间APTT医学凝血与凝血异常疾病12338课件参考值 因试剂不同而异，3545s国产试剂：3037s；进口试剂：2530s； 测定值比正常对照值延长10秒以上有临床意义。 临床评

16、价 1、延长 2、缩短 3、肝素治疗的监护参考值 2外源凝血系统凝血因子筛选试验 1血浆凝血酶原时间PTPT是反映外源凝血系统较为敏感的、最常用的筛选试验 2外源凝血系统凝血因子筛选试验 医学凝血与凝血异常疾病12338课件参考值 测定结果的报告方式有：以测定秒数表示，1315s，一般超过正常对照值3秒为延长； 凝血酶原时间比值PTR=受检者PT(S)/正常对照PT(S)，参考值为1.000.05； 国际标准化比值INR=PTRISI 式中ISI为国际敏感度指数，ISI值愈低，INR愈准确。 参考值 临床评价 1、延长 2、缩短 3、口服抗凝剂的监测临床评价 2血浆蝰蛇毒时间RVVT 参考值

17、1314s，超过正常对照3秒为延长。临床意义 延长：见于FII、V、X、I缺乏；血小板减少症或血小板功能缺陷；存在异常抗凝物质或较高FDP等。 可用于鉴别由于FX或FVII缺乏造成的血浆PT延长。2血浆蝰蛇毒时间RVVT 3共同途径凝血因子筛选试验 1血浆纤维蛋白原测定Fg 分为双缩脲比色法和凝血酶凝固法Clauss法 参考值 24g/L 临床意义 增高 减低3共同途径凝血因子筛选试验 医学凝血与凝血异常疾病12338课件2因子XIII定性试验 参考值 在24h内凝块不溶解 临床意义 凝块在2h内完全溶解，表示FXIII有先天性或获得性严重缺乏，后者见于肝病、DIC、淋巴瘤和转移性肝癌、原发性

18、纤溶等。 2因子XIII定性试验 二凝血因子检验1简易凝血活酶生成试验STGT 及其纠正试验受检者稀释全血中含形成凝血酶原酶的各种凝血因子和红细胞溶解产物红细胞素即磷脂代替PF3，按一定时间参加正常基质血浆提供凝血酶原和Fg，测定凝血活酶生成所需时间。 二凝血因子检验1简易凝血活酶生成试验STGT参考值 最短凝固时间15151515151515151515151515151515参考值 最短凝固时间15s最短基质血浆凝固时间s临床评价 用于筛选血友病，但敏感性较差。目前以凝血因子活性测定代替此试验临床评价 用于筛选血友病，但敏感性较差。目前以凝血因子2. 血浆因子II、V、VII、X促凝活性检

19、测一期法：PT法 参考值 临床评价 1)增高 2)减低 3) 目前II:C、V:C 、VII:C 、X:C测定主要用于肝脏受损的检查， VII:C 下降在肝病早期即可发生； V:C 在肝损伤和肝移植中应用较多。 2. 血浆因子II、V、VII、X促凝活性检测VIII、IX、XI、XII促凝活性检测一期法：APTT法 参考值 临床评价 1)增高 2)减低VIII、IX、XI、XII促凝活性检测医学凝血与凝血异常疾病12338课件 因子VII缺陷症遗传性、获得性 因子VIII、IX、XI缺陷症 遗传性、获得性 外源途径缺陷 有出血病症 APTT (N) PT (A)因子XIII缺陷症 因子XIII

20、定性 APTT (N) PT (N)遗传性、获得性 试验阳性 APTT (A) PT (N) 内源途径缺陷 APTT (A) PT (A) 无出血病症 共同途径缺陷 因子X、V、II、I缺陷症 因子XII、PK、HMWK 遗传性、获得性 缺陷症 遗传性、获得性N：正常；A：异常；PK：激肽释放酶原；HMWK：高分子量激肽原 医学凝血与凝血异常疾病12338课件凝血异常疾病 一、分类一血友病和血管性血友病二先天性联锁组合因子缺陷 FII、V、X组合最常见; FVII、XI、IX其次三先天性单一因子缺陷 除TF、Ca2+外其他均可缺陷，最常见为FVII 缺 陷四依赖VitK凝血因子缺乏症 缺乏维生

21、素K致FII、VII、IX、X合成减少 五肝脏疾病的凝血障碍 多种因子合成减少或消耗增多 凝血异常疾病 一、分类二、血友病 hemophilia二、血友病 hemophilia早期的研究Dr. John Conrad Otto在他的论文“家族性出血性疾病中对血友病提出了第一个现代理论Otto 跟踪调查了一个家族，其中的男性成员出现遗传性出血倾向1828，“血友病一词首先出现在一名医科学生发表的论文中 “血友病一词来自拉丁语 hemo (意为出血) 和philia 意为倾向; 组合含义即 “出血倾向早期的研究Dr. John Conrad Otto在他的论文“皇室疾病血友病 被看作是“皇室疾病，

22、就象是20世纪侵袭欧洲皇室的鼠疫Alice 和 Beatrice, Leopold的姐姐, 携带血友病基因Alice公主有8个孩子 : 儿子 Frederick是血友病患者, 从窗口摔下后死亡; 2个女儿 Alix 和 Irene是携带者“皇室疾病血友病 被看作是“皇室疾病，就象是20世纪侵袭原因?尽管已经很清楚地知道血友病属遗传性疾病，但其发病原因仍是个谜最初的研究认为,出血不止是由于患者的血管有缺陷20世纪，对该病的病因研究集中到血小板的功能上原因?尽管已经很清楚地知道血友病属遗传性疾病，但其发病原因仍突破 1937年, 2名哈佛学生, A.J. Patek 和 F.H.L. Taylor

23、从健康人的血液中别离出一种物质，它能使血友病患者的血液正常的凝固据此，可推断出如果缺乏此物质会引起血友病此物质被称为 “抗血友病球蛋白; 现称为因子 VIII 到 1960年，许多凝血因子都被发现了突破 1937年, 2名哈佛学生, A.J. Patek 和Blood Clotting in HemophiliacsClotting factors work in a domino formation, cascading one after the otherIf one factor is missing or does not work, clots will not form prop

24、erly and bleeding will continueClotting Factors (Hemophilia blood is shown in yellow)Blood Clotting in Hemophiliacs一概述1定义是遗传性因子、基因缺陷、突变、缺失、插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。 2分类血友病甲A、乙B一概述3流行病学WHO和世界血友病联盟WFH: 1520/10万人口 血友病甲：乙为138：203流行病学4遗传方式 血友病甲、乙为性染色体X染色体隐性遗传 4遗传方式 血友病的遗传规律：第一代 XY XX第二代 XY X X

25、XY XY第三代 X Y XY XX X XY 第四代 X X XY XY 男性血友病女性血友病血友病传递者正常男性正常女性血友病的遗传规律：第一代二临床表现二临床表现血液不凝的后果可因出血不止而死亡内出血 关节出血- 导致关节炎或关节畸形 肌肉出血- 导致肿胀和疼痛- 影响血管和神经的功能 颅内出血- 血友病的常见死因Internal Bleeding into Joints (Hemophiliac shown at bottom)血液不凝的后果可因出血不止而死亡Internal Bleed主要为出血倾向，特点是延迟、持续而缓慢的渗血，急性大出血少见 迟发的深部软组织出血关节积血 肌肉血肿

26、 中枢神经系统出血 腹膜后出血和累及呼吸道的咽后出血 血尿 术后出血主要为出血倾向，特点是延迟、持续而缓慢的渗血，急性大出血少见医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件医学凝血与凝血异常疾病12338课件血友病临床分型和出血病症临床分型 出血病症亚临床型 大手术或重度外伤可有出血轻型 手术或轻度外伤可致严重大出血，

27、关节 肌肉出血很少，无关节畸形中型 小手术后可严重出血，偶有自发出血， 关节畸形，但较轻重型 肌肉或关节自发性出血，血肿，关节畸形血友病临床分型和出血病症临床分型 三实验室检查1筛选试验1SCT和ACT2APTT3RT和试管法CT三实验室检查1筛选试验2纠正试验1STGT2BTGT3确诊试验1FVIII:C和FVIII:Ag2FIX:C和FIX:Ag4鉴别试验 1BT、vWF:Ag检测 2PT 2纠正试验5排除试验1复钙交叉试验2APTT交叉试验 6携带者和产前诊断1血友病A 直接诊断：变性梯度凝胶电泳DGGE、单链构象多态性分析SSCP、检测FVIII基因内含子22倒位 间接诊断：限制性内切

28、酶片段长度多态性分析RFLP进行检测等 5排除试验2血友病B 直接诊断：FIX基因直接测序 间接诊断：RFLP 2血友病B 产前诊断绒毛膜绒毛活检 组织样本取自胎盘附着子宫处 组织样本应具有和胎儿一样的遗传学结构 DNA 分析判断胎儿性别及血友病的存在度胎儿镜从脐带中提取胎儿血液样本产前诊断适用于 父亲是血友病患者，母亲是携带者时产前诊断的两种方法产前诊断绒毛膜绒毛活检胎儿镜产前诊断适用于 父亲是血友病患者血友病A重型 中型 轻型 亚临床型血友病B重型 中型 轻型 亚临床型筛选试验 CT普管法 SCT ACT APTT N N N /N /N /N N N N /N /N /N纠正试验： ST

29、GT和TGT新鲜血浆吸附血浆新鲜血清 N/(+) (+) (+) (+)(+) (+) (+) (+)(-) (-) (-) (-) N/(+) (+) (+) (+)(-) (-) (-) (-)(+) (+) (+) (+)因子促凝活性和抗原含量FVIII:C(%)FVIII:CAgFIX:C(%)FIX:AgFXI:C(%)FXI:Ag排除试验PT、BT、vWF:Ag复钙交叉试验遗传基因分析 1 25 625 2645/N /N /N /N N N N N N N N N N N N N N N N N N N N N Na Na N N aN aN aN aN N N N N N N

30、N N 1 25 625 2645/N /N /N /NN N N NN N N NN N N NNa Na N NaN aN aN aN血友病A血友病B筛选试验纠正试验： STGT和TGT 四诊断和鉴别诊断1诊断要点(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。 (3)出血(4)关节病变(5)实验室检查四诊断和鉴别诊断1诊断要点2鉴别诊断血管性血友病获得性凝血因子病 2鉴别诊断三、血管性血友病von Willebrand disease，vWD一概述1定义：由于FVIII复合物中的血管性血友病因子von Willebrand fa

31、ctor, vWF基因合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。三、血管性血友病von Willebrand diseaBiochemical Features ofvon Willebrand DiseaseBiochemical Features ofvon Wi国际血栓与止血学会因子VIII和vWF专题委员会1984-1986年工作报告提出了国际统一的命名法 国际血栓与止血学会因子VIII和vWF专题委员会1984-因子VIII和vWF的命名和简称命名 简 称 统一名称 曾用名称因子VIII 蛋白 VIII VIII : C 抗原 VIII : Ag VIII : Ag 功

32、能 VIII : C -vWF 蛋白 vWF VIII R : vWF , FVIII/vWF 抗原 vWF : Ag vWF R : Ag 功能 vWF : Rco VIII R : RCOF因子VIII和vWF的命名和简称命名 vWF在血小板粘附、聚集中的作用血小板粘附 血小板 血小板聚集 GPIb GPIIb/IIIa FVIII vWF内皮细胞内皮下胶原vWF在血小板粘附、聚集中的作用血小板粘附 FACTOR VIII vs. vWFFACTOR VIII vs. vWF2发病情况血友病甲：vWD：乙为138：100：203临床表现主要为皮肤粘膜出血 外伤后出血不止 女性月经过多、分娩

33、后大量出血 I型-最常见II型-IIA、IIB、IIN、IIMIII型-最严重2发病情况重型与血友病无区别；中型出血以皮下、肌肉出血为主非自发、与外力有关；轻型仅为粘膜出血；亚临床型为应激外科手术或产后出血 重型与血友病无区别；血友病A与vWD的出血病症比较vWD血友病A鼻出血+牙龈出血+创伤部出血+点状出血-月经过多出血+肌肉内出血+关节出血+手术后出血及拔牙后出血+产后出血+血友病A与vWD的出血病症比较vWD血友病A鼻出血+二实验室检查1筛选试验1BT 二实验室检查1筛选试验3.病毒性肺炎 如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。 多种 肺炎细菌均可引起大叶性肺炎，但绝

34、大多数为肺炎链球菌，其中以型致病力最强。肺炎链球菌为革兰阳性球菌，有荚膜，其致病力是由于高分子多糖体的荚膜对组织的侵袭作用。少数为肺炎杆菌、金黄*色葡萄球菌、溶血性链球菌、流感嗜血杆菌等。肺炎链球菌为口腔及鼻咽部的正常寄生菌群，假设呼吸道的排菌自净功能及机体的抵抗力正常时，不引发肺炎。当机体受寒、过度疲劳、醉酒、感冒、糖尿病、免疫功能低下等使呼吸道防御功能被削弱，细菌侵入肺泡通过变态反响使肺泡壁毛细血管通透性增强，浆液及纤维素渗出，富含蛋白的渗出物中细菌迅速繁殖，并通过肺泡间孔或呼吸细支气管向邻近肺组织蔓延，涉及一个肺段或整个肺叶。大叶间的蔓延系带菌的渗出液经叶支气管播散所致。编辑本段临床表现

35、多数起病急骤，常有受凉淋雨、劳累、病毒感染等诱因，约1/3患病前有上呼吸道感染。病程710天。 一寒战、高热：典型病例以突然寒战起病，继之高热，体温可高达3940，呈稽留热型，常伴有头痛、全身肌肉酸痛，食量减少。抗生素使用后热型可不典型，年老体弱者可仅有低热或不发热。 二咳嗽、咳痰：初期为刺激性干咳，继而咳出白色粘液痰或带血丝痰，经12天后，可咳出粘液血性痰或铁锈色痰，也可呈脓性痰，进入消散期痰量增多，痰黄而稀薄。 三胸痛：多有剧烈侧胸痛，常呈针刺样，随咳嗽或深呼吸而加剧，可放射至肩或腹部。如为下叶肺炎可刺激隔胸膜引起剧烈腹痛，易被误诊为急腹症。 四呼吸困难：由于肺实变通气缺乏、胸痛以及毒血症

36、而引起呼吸困难、呼吸快而浅。病情严重时影响气体交换，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀。 打造最权威的专业课件本文档免费浏览阅读，下载后可以编辑修改。医学精品课件3.病毒性肺炎 如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单Bleeding Time TestTimer is started upon incisionBT = Time to complete cessation of free blood flowBleeding Time TestTimer is sta2APTT和FVIII:C检测 3vWF:Ag检测 4血小板粘附PAdT试验2APTT和FVIII:C检测 2确诊试验1vWF

37、瑞斯托霉素辅因子检测vWF:Rcof 2瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验 RIPA2确诊试验2瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验 RIPA3排除试验 1血小板计数及形态观察 2GPIb-IX、GPIIb/IIIa检测 3排除试验 vWD分型与检验结果：延长/增高 ：减低 N：正常 ：缺如临床资料I型II A型II B型II N型II M型 III型BT/NN FVIII:C/N/N vWF:Ag/NN （）vWF:RcoN （）RIPA/N N （）vWF多聚物 N缺乏大、中多聚物缺乏大多聚物N 多聚物分 （）布正常，卫星条带类型可异常发病率(%)7080101235？少见 13遗传方式显性显性显性

38、隐性 隐性治疗DDAVP vWF 浓 缩 液 vWD分型与检验结果临床资料I型II A型II B三诊断和鉴别诊断1诊断家族史临床表现 实验室检查 三诊断和鉴别诊断1诊断2鉴别诊断 血友病A巨大血小板综合征2鉴别诊断 四、肝病与出血1、概述 肝病出血的根本机制是 ：止凝血因子和抗凝血因子的合成减少 止凝血因子和抗凝血因子的消耗增多 内毒素血症加重止凝血机制的紊乱 其他原因循环抗凝物质增多、合成异常凝血因子、血管内皮细胞损伤和微循环障碍等 血小板减少及其功能障碍 四、肝病与出血1、概述 肝脏疾病的止凝血异常生物合成缺陷Fg 凝血酶原 FV、FVII、FIX、FX、FXI、FXII、FXIII PK HMWK 抗纤溶酶AT III PC PS生物合成异常异常Fg FV、FVIII、异常类凝血酶原抑制物 FVII、FIX、FX去除缺陷凝血“产物如SFM FDP PF3 活化的凝血因子IXa、Xa、Xia纤溶酶原激活物凝血因子破坏加速DIC 局限性血管内凝血肝细胞坏死 纤溶异常血小板减少脾亢门脉高压、叶酸缺乏 慢性酒精中毒 DIC血小板功能异常急慢性酒精中毒 FDP影响 尿毒症其他FDP的抗凝作用 腹水中凝血因子消耗或丧失 肝脏疾病的止2、临床表现出血以皮肤和粘膜多见且多发生于轻微外伤 假设同时伴血小板减少及功能异常时，可出血明显 2、临床表现3、检验凝血