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文档简介

1、足类风湿结节临床特征是一种病因不明的自身免疫性疾病以对称性、慢性、进行性多关节炎为特征病程和病情有个体差异有时伴有多系统损害关节滑膜慢性炎症、增生形成绒毛状突起,侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等造成关节软骨、骨和关节囊破坏最终导致关节畸形和功能丧失骶髂关节髋关节颞下颌关节颈关节胸锁关节肩关节肘关节腕关节掌指关节近端指间关节膝关节跖趾关节踝关节跟距关节掌趾关节早期常累及的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节诊断要点诊断标准诊断主要依靠临床表现、自身抗体及线改变(及早摄包括腕关节在内的双手相和受累关节)典型病例按年美国风湿病学会分类标准进行诊断(不利于早期诊断)对不典型、早期患者,可进行,以求早

2、期诊断X识别那些具有慢性或侵蚀性的早期炎症性关节病人,早期开始治疗建立新诊断标准的目的 正常无症状 未分化关节炎期 临床症状期 的最主要临床特征持续性、侵蚀性发生发展的连续过程受累关节数 () 中大关节 中大关节 小关节 小关节 至少一个为小关节血清学抗体检测 () 或抗均阴性 或抗至少一项低滴度阳性 或抗至少一项高滴度阳性滑膜炎持续时间 () 周 周急性期反应物 () 或均正常 或增高 排除其它疾病分或以上肯定诊断年诊断标准分类标准同标准的区别排除其它疾病为前提强调抗抗体和增加了和废除了晨僵、皮下结节和对称性关节炎不再把“持续周”作为必要条件病程和预后的定义病程:年推荐:早期 (月)、中长期

3、 (月)年推荐:早期 (月)、中期(月) 和长期(月)预后因素:两者相同和或抗抗体阳性影像学出现骨破坏出现功能受限关节外表现(血管炎、肺部)年治疗推荐 、晨僵分钟、多关节炎:个关节区中至少个以上部位的关节炎、手关节炎:腕、掌指或近端指间关节至少处关节肿胀、类风湿因子()阳性、抗抗体阳性* 个关节区包括:双侧肘、腕、掌指、近端指间、膝、踝和跖趾关节* 条可诊断。敏感性84%;特异性87%项目 敏感性() 特异性()标准年标准年标准分类标准、年标准、年标准的比较疾病活动度评估指标及临床缓解标准 . , . . ().评估指标疾病活动度分级患者疾病活动度评分() 缓解:低疾病活动度:中等疾病活动度:

4、高疾病活动度:患者指数数据常规评估 缓解:低疾病活动度:中等疾病活动度:高疾病活动度:临床疾病活动度指数 缓解:低疾病活动度:中等疾病活动度:高疾病活动度:疾病活动度评估指标及临床缓解标准 . , . . ().评估指标疾病活动度分级关节疾病活动度评分 缓解:低疾病活动度:且中等疾病活动度:且高疾病活动度:简化疾病活动度指数() () 缓解:低疾病活动度:且中等疾病活动度:且高疾病活动度:*定义的临床缓解:压痛关节个数、肿胀关节个数、反应蛋白(,)及患者整体评估每项评分,或 疾病缓解下列情况不能认为病情缓解活动性血管炎心包炎胸膜炎肌炎近期无原因的体重下降或发热诊断要点鉴别诊断骨性关节炎痛风银屑

5、病关节炎强直性脊柱炎其他结缔组织病其他:感染性和反应性关节炎等足痛风线表现银屑病关节炎强直性脊柱炎线特点骨关节炎骨关节炎线表现年治疗推荐 治疗目标 早期病人:临床缓解 长病程病人:低疾病活动度的治疗原则 药物治疗: 迅速给予缓解疼痛和炎症 尽早使用,以减少或延缓骨破坏。 防止关节破坏,最大限度的提高患者的生活质量,是最高目标. 早期治疗:有效治疗的窗口期,治疗时机非常重要 联合用药:视病情可单用或选用两种或两种以上的联合治疗,早期联合治疗是减少致残的关键 方案个体化 功能锻炼 病人教育的治疗目标美国指南中的定义 美国()治疗指南中指出,治疗的最终目标应是完全缓解完全缓解: 缓解标准放射学停滞,

6、并且连续停药维持个月 , . . . . . 美国风湿病学会()制订的的临床缓解标准(年)无疲劳感无关节痛无关节压痛或关节活动痛无关节肿胀或腱鞘肿胀晨僵分钟血沉正常(魏氏法,女性, 男性单用 ; : 等随机、多中心 () 三联单用 ; : 等随机、单盲 二联单用 ; : 等随机 二联单用 ; : 等随机、多中心、双盲 二联单用 ; : 等随机、双盲 三联二联 ; 等随机、双盲 二联单用 ; : 植物制剂雷公藤 青藤碱白芍总甙生物制剂推荐药物更新 . , . . ().生物制剂年推荐年推荐非抑制剂非抑制剂. 阿巴西普(细胞共刺激阻断剂)利妥昔单抗(细胞清除剂)托珠单抗(拮抗剂)抑制剂抑制剂.阿达

7、木单抗.阿达木单抗.依那西普.依那西普.英夫利西单抗.英夫利西单抗 赛妥珠单抗戈利木单抗 : 受体拮抗剂 目的:与单药治疗的疗效比较及安全性分析 对象:活动期 例 方案: ; 观察周安慰剂参数: 缓解率结论:疗效:单药效果优于不良反应:二者相近(感染最常见,其次为胃肠道损害) 研究 期临床研究:评估有效性及安全性 对象:长期应用效果不佳的活动期 例 个月,随机双盲安慰剂对照研究 方案:拮抗剂 拮抗剂 安慰剂安慰剂参数: 结论: 疗效:抑制剂可以改善患者病情不良反应:腹泻、高血压、粒细胞减少 .脾酪氨酸激酶()抑制剂推荐建议证据水平推荐级别 一经诊断应使用传统治疗 治疗目标: 尽可能在较短时间内

8、达到临床缓解或地活动度 如未能达标,应每月随诊一次,及时调整方案 对于活动性患者,应作为治疗方案中首选药物制剂 如禁忌或不耐受,其他可以作为首选药物 未使用过的患者,无论是否合用激素,可以考虑单药应用 糖皮质激素(逐渐加量)可与其他联合短期应用于初始阶段 如最初方案未达标,或有预后不良因素的患者应考虑加用 生物制剂,当无预后不良因素,可调整为其他 对或其他疗效不佳的患者应加用生物制剂 目前经验首选拮抗剂,并与联合使用 建议推荐建议证据水平推荐级别当一种拮抗剂治疗无效时,可选用另一种拮抗剂,或者 阿巴西普、利妥昔单抗、受体单抗 难治性患者对生物制剂或传统有禁忌者可选择、 、等药物治疗,单用或联合

9、尽管有预后不良因素的患者受益更大,但对于患者都应当 采用早期强效的药物治疗策略 如治疗后患者病情持续缓解,可考虑逐渐减药,首先减量或停用激 素,其次减量生物制剂,特别是生物制剂与其他传时统联 合使用如果病情持续缓解,医生可与患者商量,谨慎调整,减量 或其他传统 有预后不良因素的且未应用过的患者,应考虑和生物制剂联用在调整治疗方案时,除疾病的活动情况,还要考虑有无进展性骨侵蚀、合并症以及药物的安全性因素治疗规则总结 第阶段开始传统 治疗 ,除非有禁忌症第阶段较差的预后因素 开始 抑制剂无较差的预后因素 开始第二种合成 如果失败, 开始第阶段转换为第二种 抑制剂如果失败,转换为其他可选择的生物制剂

10、在个月之间达到目标 , . ; : 的外科治疗滑膜切除术人工关节置换术其他软组织手术关节融合术其他治疗:干细胞移植基因治疗心理和康复治疗教育注重心理治疗治疗方案的选择和疗效评定应结合患者精神症状的改变 治疗中注意!经治疗后的症状缓解,不等于疾病的根治近期有效不等于远期有效可以延缓病情进展,但亦不能治愈为防止病情复发原则上不停药,但可依据病情逐渐减量维持治疗,直至最终停用。预后大多数患者病程迁延头年致残率较高,年内关节破坏达积极、正确治疗使以上的患者病情缓解只有少数患者最终致残影响预后的指标尚无准确预测预后的指标,通常认为:男性比女性预后好发病晚者较发病早者预后好起病时关节受累数多,或病程中累及

11、关节数大于个预后差持续高滴度类风湿因子阳性、持续血沉增块、反应蛋白增高、血中嗜酸性粒细胞增多均提示预后差影响预后的指标有严重周身症状(发热、贫血、乏力)和关节外表现(类风湿结节、巩膜炎、间质性肺病、心包疾病、系统性血管炎等内脏损伤)预后不良短期激素治疗症状难以控制或激素维持剂量不能减至日以下者预后差未接受合理治疗者预后差 诊治指南预后不良因素高滴度抗病情高度活动早期骨破坏根据“预后不良因素”决定治疗方案无实际指导意义. . 抗及急性反应物,这些指标的阴性率可能高达.目前尚无根据“预后不良因素”进行分层的研究.对于任何诊断为的患者,建议采用强化治疗,但特别强调评价药物的风险效果比. , , ?强

12、调早期的定义治疗目标仍是缓解和低疾病活动度治疗根据预后风险因素分层治疗传统是治疗的基石药物强调了以传统为基础的联合治疗生物制剂前景远大小结:年治疗推荐病例讨论患者,男性,岁,干部多关节疼痛一月,主要累及双肩,双手背,左膝关节:双肩压痛,双手背凹陷性浮肿,左膝压痛()()升高,血清白蛋白降低 线无明显骨侵蚀。特殊类型缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征()回纹性风湿症( )综合征并发淀粉样变性病 缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征() ()本病多见于老年男性,一般发病年龄岁左右,有人认为岁,男多于女.起病多突然。临床和实验检查临床表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘炎及手关节的急性炎症

13、,伴手背部可凹性水肿肘、肩、髋、膝、踝及足关节可受累常类风湿因子持续阴性通有轻度贫血血沉快,血清白蛋白降低。 线多无明显骨侵蚀。治疗以小剂量的糖皮质激素治疗有明确的疗效。一般认为的强的松即可取得良好的疗效有认为羟氯喹可有较好疗效疗效说法不一,有人认为疗效尚可,有人认为疗效不满意而且停药后一般不发生反弹预后在个月内大多数患者可自然缓解。但受累腕、肘和手的运动受限可持续存在。可有关节的畸形存在。但此时症状大多轻微。其转归尚不明朗。有认为有可自然缓解,反复发作,转为典型类风湿关节炎。有认为其转归的不明朗是因为误诊或漏诊。回纹性风湿症( )反复发作的急性关节炎,数小时内迅速波及多个关节好发于手指、腕、肩及膝关节所有症状在数小时或数天内完全消退实验室检查和线均正常,滑膜液及滑膜组织无急性期的特征性改变的患者在初次发作的多年之后发展为持续性滑膜炎,并出现的特征性表现 综合征关节炎脾肿大中性粒细胞减少多伴有淋巴结肿大、贫血、血小板减少、发热及体重减轻。 并发淀粉样变性并发淀粉样变性常见于晚期淀粉样物质沉积于脾脏、肾、胃肠道及

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