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文档简介

1、血液系统疾病 内 容总论贫血性疾病 贫血概论 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 白血病及其它恶性病 急性白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 淋巴瘤出血性疾病 出血性疾病概述 血小板减少性紫癜血液系统组成造血组织骨髓, 胸腺, 淋巴结, 肝, 脾造血卵黄囊: 25d肝/脾: 40d50d(peak)40w骨髓: 3.5m红髓黄髓出生前的造血部位 卵黄囊 骨髓 肝脏 脾 淋巴结 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 月血细胞生成增殖分化干细胞繁殖：保证干细胞数量分化：形成各系血细胞干细胞所有血液细胞来自多能干细胞多能干细胞具有增殖和分化能力不同的分化方向由各种细胞因子的作用决定

2、血液系统疾病定义指原发如白血病或主要累及如缺铁血液和造血器官的疾病 血液系统疾病分类红细胞疾病各类贫血和红细胞增多症等粒细胞疾病白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等单核细胞和巨噬细胞疾病反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等血液系统疾病分类淋巴细胞和浆细胞疾病各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等造血干细胞疾病再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）脾功能亢进出血性及血栓性疾病血

3、管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等血液系统疾病的诊断病史生活史（烟酒习惯、营养状况） 既往史（与血液病有关的表现和慢性病）服药史以及职业接触史家族史（有无遗传性疾病）症状和体征贫血出血发热黄疸骨痛脾肿大淋巴结肿大出血点和紫癜瘀斑和血肿淋巴结淋巴结脾肿大 实验室检查血常规骨髓涂片和活检血生化病理活检免疫分型遗传学 分子生物学影像学检查骨髓活检+免疫组织化学流式细胞术流式细胞术分选+12del(13q14)del(17p13)CEP 17LSI p53del(11q23)IgH translocationdel(6q23)间期荧光原位杂交(FISH)染色体涂染(WCP)比较基因组杂交(CGH)多色FISH(M-FISH)分子生物学技术分子生物学技术分子生物学技术1A：p53野生型B：p53点突变(杂合突变)箭头所示为p53基因第8外显子273位密码子CGTCAT AB血液病治疗-1一般治疗饮食与营养精神与心理治疗：生物、心理、社会模式去处病因保持正常血液成分及其功能补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素刺激骨髓造血：雄激素、造血细胞因子造血生长因子：G-CSF、EPO、TPO脾切除成分输血、抗感染血液病治疗-2去除异常血液成分和抑制异常功能化疗放疗诱导分化治疗诱导凋亡治疗靶向治疗：单抗、STI571抗血管新生治疗性血液成分单采免疫抑制剂抗凝及溶栓治疗

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