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文档简介

1、 肝母细胞瘤肝母细胞瘤是小儿肝脏常见的恶性肿瘤，好发于5岁以下的学龄前儿童，特别是3岁以下多见，Siegel报告1岁以下乳儿的发生率占50%，以男性多见，男女发病比例约3:2。 Beckwith-Wiedemann综合征、Fetal Alcohol综合征、偏侧性肥大症、家族性大肠息肉症、Gardner综合征、肾胚胎瘤及胆道闭锁症等患者极易发生本病。临床表现： 最常见的症状是无痛性腹部肿块，约占90%，同时可见食欲不振、体重下降、腹痛、黄疸，男儿的性早熟等现象，有时可合并生殖器畸形和先天性脑积水等，实验室检查90%患者血清AFP值升高，有时血清胆固醇及HCG也可升高。肝母细胞瘤病变境界多清楚，多

2、有假包膜，确诊时往往肿瘤已相当大，约2/3的患者于手术时瘤体直径超过10cm。肿瘤形态多表现为局限肿块型，也可呈大小不等的多发结节型或弥漫型，瘤内呈灰白色或淡胆汁色，其间夹杂大小不等的血池、出血及坏死灶，常有广泛的纤维性隔壁，镜下隔壁内可见丰富的血管结构。肝母细胞瘤根据影像学特征同时结合年龄及实验室检查诊断不难。腹部X线平片：可见肝肿大及腹部软组织肿块，部分瘤内有时可见不规则斑块样钙化。US：表现多样，典型的可见肝脏巨大高回声肿块，边界清楚，约1/3的病灶内可见不规则形小点、片状强回声钙化病灶。CT平扫：表现为边缘光整、清楚的低密度肿块，类似良性肿瘤，缺少特异性。增强CT：因肝母细胞瘤是肝动脉供血，故动脉期尤其在动脉早期可见肿瘤明显强化，而门静脉期肿瘤不强化或仅轻微强化呈低密度区。肿瘤的假包膜在动脉期显示为低密度环影，常见血管浸润、动-静脉短路和静脉瘤栓，血管浸润表现为血管粗细不均匀、狭窄、边缘不规则；动-静脉短路表现为动脉期门脉早期显影及局部肝实质区域性强化

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