特发性肺纤维化课件

1、特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）特发性肺纤维化 定义（ATS/ERS/ALAT/JRS 2011）一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎局限于肺部，病因未明主要发生于老年表现为进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后很差肺组织学/HRCT有UIP型表现 定义（ATS/ERS/ALAT/JRS 2011）一种特殊 IPF病因不知可能的危险因素吸烟，75%吸烟史, OR 1.6 2.9药物胃食管反流，87%，47%症状性GERD环境：(metal dust，wood dust）感染：病毒（EB,HV）、支原体、军团菌遗传倾向:家族性IPF IPF病因

2、不知 IPF患病率呈上升趋势 患病率（14-42.7）/10万，发病率(6.8-16.3）/10万(USA）Am J Respir Crit Care Med. 2006 ;174:810-6;Chest 2010;137;129-137 IPF患病率呈上升趋势 患病率（14-42.7）/10万， IPF：重要的死亡原因 IPF的5年生存率类似于肿瘤 IPF：重要的死亡原因 IPF的5年生存率类似于肿瘤 IPF：多发生于老年 Am Rev Respir Dis. 1990;141:s169-202 IPF：多发生于老年 Am Rev Respir Dis. 胃食管反流（GER）是ILD的常见现

3、象 165例ILD患者中81例存在GER，占49.09%IPF：58.82%，non-IPF：42.27%，P =0.036 胃食管反流（GER）是ILD的常见现象 165例ILD患者 IPF:UIP的发病机制Am J Respir Crit Care Med.1998;157:1301. IPF:UIP的发病机制Am J Respir Crit IPF: 病史和体格检查多于50岁以后发病隐匿性起病，慢性进展，病程 6月（95%）活动性呼吸困难（90%），进行性加重咳嗽（90%），多为干咳肺部听诊Velcro rales（90%）杵状指（60-70%）可以有体重减轻，不适，关节症状，30-50

4、%很少发热（0-15%） IPF: 病史和体格检查多于50岁以后发病 IPF: CXR表现特征间质线条或网格影，蜂窝样变，两下肺和外带明显肺容积减少肺泡模糊渗出影罕见胸膜或淋巴结病变少见偶而CXR也无异常发现胸片诊断的正确率48-87% IPF: CXR表现特征间质线条或网格影，蜂窝样变，两下肺病变形式细网格96%蜂窝肺24-90%小叶间隔增厚15%轻磨玻璃变80-90%病变分布胸膜下为主94%基底部为主40-60%HRCT诊断IPF的特异性90%, 敏感性79%。 UIP的HRCT判断标准病变形式HRCT诊断IPF的特异性90%, 敏感性79% UIP的HRCT判断标准 UIP的HRCT判断

5、标准 UIP的HRCT判断标准 UIP的HRCT判断标准IPF: 支气管肺泡灌洗（BAL）BAL表现:Neu，Eos，Lym很少增高BAL意义:鉴别或除外其它诊断（Lym40%: EAA,等）缩小鉴别诊断范围TBLB:主要是排除或提示其它疾病BAL/TBLB：非IPF诊断的必须条件IPF: 支气管肺泡灌洗（BAL）BAL表现:IPF: 开胸或VATS肺活检意义: 区别UIP和其它IIP, 确诊IPF指征：临床非典型IPF, 没有手术禁忌证，年龄70 yr , 肥胖, 冠心病, 肺功能重度障碍, 手术危险性增加 确诊与治疗的价值/手术危险性IPF: 开胸或VATS肺活检意义: 区别UIP和其它I

6、IP UIP的病理特征明显的肺纤维化+/-蜂窝肺成纤维细胞灶病变呈斑片性, 时相不一胸膜下、间隔旁分布 UIP的病理特征明显的肺纤维化+/-蜂窝肺UIP的病理诊断标准UIP的病理诊断标准特发性肺纤维化课件HRCT联合外科肺活检诊断IPFHRCT联合外科肺活检诊断IPFIPF的诊断流程IPF的诊断流程IPF的诊断标准IPF的诊断标准IPF自然病程IPF自然病程UIP：CT进展过程UIP：CT进展过程IPF急性加重的诊断过去或现在诊断IPF近30天内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释HRCT显示在与UIP相一致的网格或蜂窝肺的背景下出现了新的磨玻璃样改变气管内分泌物或支气管肺泡灌洗液检查

7、无肺部感染的证据排除其他原因，如左心衰竭、肺栓塞、可证实的其他原因引起的急性肺损伤Am J Respir Crit Care Med, 2007, 176: 636643.IPF急性加重的诊断过去或现在诊断IPFAm J RespiIPF急性加重IPF急性加重肺纤维化合并肺气肿肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE): 是胸部CT表现为上叶肺气肿，下叶肺纤维化的一种临床综合征。Wiggins等，1990首先提出,发生于吸烟者的独立疾病实体IPF的亚型吸烟是IPF合并肺气肿的重要危险因素；IPF合并肺气肿肺容量正常或近似

8、正常，弥散量显著降低；IPF合并肺气肿较单纯IPF 生存预后更差,与合并更明显的肺动脉高压有关。肺纤维化合并肺气肿肺纤维化合并肺气肿(combined puIPF: 药物治疗探索抗炎制剂糖皮质激素硫唑嘌呤/环磷酰胺环孢素A抗纤维化制剂秋水仙碱IFN-IFN-PirfenidoneEtanerceptAm J Respir Crit Care Med, 2007, 176: 636643.抗氧化制剂谷胱甘肽N-乙酰半胱胺酸其它 纤维化生长因子特异抑制剂BIBF1120:PDGFR,FGFR,VEGFR6. 抗凝治疗7. 血管内皮受体抑制剂BosentanIPF: 药物治疗探索抗炎制剂Am J R

9、espir CriIPF治疗的相关研究IPF治疗的相关研究IPF治疗的相关研究IPF治疗的相关研究IPF治疗的相关研究N Engl J Med, 2012;366:1968-77.IPF治疗的相关研究N Engl J Med, 2012;3IPF治疗的相关研究N Engl J Med, 2012;366:1968-77.IPF治疗的相关研究N Engl J Med, 2012;3HRCT Fibrosis Score vs Survival in IPFAm J Respir Crit Care Med.1998;157:1063-1072HRCT Fibrosis Score vs Surv

10、iva6分钟步行试验对IPF生存的预测Am J Respir Crit Care Med. 2006;174(6):659-64.6分钟步行试验对IPF生存的预测Am J Respir CrFVC change at 6-monthsFVC change at 6-monthsIPF: FVC Decline and MortalityIPF: FVC Decline and MortalityIPF死亡的危险因素IPF死亡的危险因素小结预后判断指标HRCT纤维化程度FVC、DLco等及其动态变化，6MWT肺动脉高压?生物标志？小结预后判断指标小结IPF是常见的ILD诊断病史、临床、影像表现、实验室检查HRCT特征诊断UIP(确定/