动脉瘤样骨囊肿的影像学表现

1、 医院影像科 动脉瘤样骨囊肿的影像学表现1概述动脉瘤样骨囊肿 (aneurysmal bone cyst, ABC) 是一种原因不明的肿瘤样病变。原发性（约占2/3）和继发性（骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤等）。Oliveira 报道原发性 ABC 病变中存在泛素特异性蛋白酶( ubiquitin-specific protease，USP6) 基因的断裂和易位，特 异 性 为100% ，敏感性接近 70% 。5-20岁，以四肢长管状骨干骺端常见（股骨和胫骨）。其次脊椎骨（胸腰椎棘突、横突）。临床表现：患处疼痛，运动障碍，病理性骨折。2病因及发病机制病因：以外伤最常见。发病机制：尚不明确。有学者认为是

2、多种不同原因引起的骨内血管静脉回流受阻，静脉压持续性增高， 局部骨质内血管扩张、充血，受累骨骨质吸收，病灶边缘产生继发反应性骨修复，进而形成囊肿。3病理多房囊腔；囊腔内含新鲜或陈旧的血液；房与房之间为纤维骨性间隔；外周为反应性骨包壳；4分期 溶骨期：边界清楚的溶骨性骨破坏，伴或不伴有骨皮质 的变薄。 膨胀期：皮质菲薄或侵蚀破坏，可出现骨膜反应。 稳定期：半年以上，骨壳包绕，明显的骨间隔形成。 愈合期：进行性钙化、骨化，囊壁增厚，间隔增粗， 形成不规则的致密骨块。5X线表现分型：中心型（干骺）和偏心型（骨干）。长骨病变沿骨干长轴生长。膨胀性溶骨性改变，边缘呈分叶状改变，各叶之间可见由于骨吸收 相

3、对较慢而形成的骨嵴，呈皂泡样改变。骨皮质变薄，厚薄不一的骨包壳。硬化边，轻度骨膜反应。骨折更常见于短管状骨。6%可见条状钙化，是进入稳定期的标志。骨嵴：源于骨小梁，与骨皮质相延续，但不贯穿整个病变，游离端较锐利，密度高。6CT表现对囊性区域、囊间隔、液-液平面等征象有诊断价值。内见纤细骨嵴，骨皮质变薄，骨壳可完整或不完整。液-液平面（35%）。下半部密度（30-70Hu）高于上半部。实性成分，需警惕继发性ABC，也可能是实性ABC。囊壁和囊间隔在组织学上主要由纤维成分构成，宽窄不一，强化非常明显。7MR表现膨胀性骨质破坏；分叶状改变。病灶周围有完整或不完整低信号环（纤维组织或骨组织）。内部大小

4、不一信号不等的囊腔（出血时期不同，信号不同）。多发分隔（T1WI，T2WI均呈低信号）。囊腔内见液-液平（非特异性 ）。囊壁及分隔强化（扩张的毛细血管）。1/3出现周围软组织水肿（病灶明显膨胀或邻近骨表面时）。原发性ABC可含实性成分，需与血管扩张型骨肉瘤及继发性ABC，此时MR用于引导活检。8继发性动脉瘤样骨囊肿当出现以下情况时，要想到ABC可能为继发性患者的年龄、发病部位与典型ABC不同，而病变区大部分为ABC所占据,仅表现为ABC的征象。在典型的ABC征象的基础上发现一些用ABC难以解释的征象或恶性 征象时。当骨病变缺乏典型ABC影像学表现,而病理报告为ABC。9F，49y，右大腿疼痛2

5、月余。10F，60y 发现右股骨下段病变10天。11M，24y 骶尾部疼痛半年余1213M，13y 腰痛7月余14鉴别诊断骨巨细胞瘤单纯性骨囊肿单骨单灶性骨纤维异常增殖症血管扩张型骨肉瘤骨母细胞瘤软骨母细胞瘤非骨化性纤维瘤软骨粘液样纤维瘤15鉴别诊断-骨巨细胞瘤有时二者在X线平片上非常相似。骨巨细胞瘤好发于20-40岁，长骨骨端。ABC好发于20岁前，长骨干骺端及骨干。骨巨细胞瘤多横向发展，ABC多沿骨干长轴生长。一般无硬化边及骨膜反应。液-液平相对较少。病理性骨折较ABC少。1617鉴别诊断-单纯性骨囊肿5-15岁，男：女=2：1，干骺端及骨干多见。多呈单房、中心性、沿骨干长轴生干。多数膨胀

6、不明显，边缘无分叶状改变。周围可有骨质硬化，无骨膜反应，无软组织肿块。CT上囊内液体CT值相对较低，呈水样密度。MRI上信号较ABC均匀，液液平少见。病理性骨折常见，骨片陷落征。Prominent ridges of bone can appear as pseudotrabeculation on x-ray but in fact SBC is made of one contiguous cystic space. Rarely, they are truly multiloculated。18鉴别诊断-单纯性骨囊肿19鉴别诊断-单骨单灶性骨纤维异常增殖症儿童、青少年；男性多于女性。四肢

7、长骨、骨盆、颅面骨多见。 X线：取决于成纤维组织增生 程度及新生骨小梁。囊状骨质破坏（纤维组织为主）。边缘清晰、硬化。外缘光滑，内缘毛糙。内可见不规则骨化/钙化。20鉴别诊断-血管扩张型骨肉瘤青少年；干骺端多见。浸润性生长。MR上89%可见液液平。囊腔间及周围可见结节样 肉瘤组织，明显强化。实性部分、囊壁和间隔见瘤骨。骨膜反应（codman 三角）。21鉴别诊断-软骨母细胞瘤多见于青少年。病灶多位于干骺愈合前的骨骺。轻度膨胀。中心部分常可见斑片状、环形或半环形的钙化。边缘可见硬化边。22治疗手术治疗：经瘤切除 ( 包括刮除) 、整块切除以及辅助疗法 ( 术前栓塞、术中冷冻等) 。血管栓塞 ( selective arterial embolization，SAE)。放疗。局部注射治疗：硬化剂、强力霉素、降钙素和甲强龙。全身药物治疗：二膦酸盐、地诺塞麦。ABC易复发且在术后或放疗后可恶变，多为骨肉瘤。复发多发生在 治疗后 2 年内，规律复查对于了解治疗效果及早期发现复发非常重 要。手术患者至少应随访5 年，放疗患者则应终生随访。2