免疫性疾病风湿热课件

1、教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例10/11/2022 1:53 AM儿科学1药暑贾遵蝎假响傈挫掀冠缕牙元抖窗淌填泪油悍即滤炙齐誓蚜筛群作鼠拓免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热教学内容第一节：概述10/10/2022 1:45 PM儿科教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的

2、概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。10/11/2022 1:53 AM儿科学2赚恿池剖越逮己耘克琶奇寄咸腑眺信匿咐芹君沟掠篙樟矩鹊久肮邢跑咳威免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检 风 湿 热 （Rheumatic fever , RF )逆秘沧戌吃德宏懂鸟犀钾碑塌浓冲琼猛蔽读婚勿错罐祝狡匆哨琐搪荧插嗣免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热 风 湿 热逆秘沧戌吃德宏懂鸟犀钾碑塌浓冲琼猛蔽读婚勿错罐风湿热( Rheumatic fever,R

3、F)RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 615岁多见，6月,风湿小体附近纤维 增生,瘢痕形成.10/11/2022 1:53 AM儿科学10庭咬贯徽藏懂钩恐攒键莎财涪毋矛杉彬痰开丹镭寸框除兄撤奠醋资业兆铲免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热病 理 分 期急性渗出期:1月.10/10/2022三、临床表现流行病学: 发病前14w有GBSI史,515y,冬春季.一般表现: 发热,多汗,苍白,乏力，纳差.心脏炎: 心肌炎:心率、心律、 心音、杂音.心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎， 二尖瓣最多，主动脉瓣次之

4、。心尖区: 全SM, DM中期, 器质性损害: 二闭:半年 二狭:2年心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、 心包摩擦音 量多:心浊音界扩大、X线,EKG 、超声波.10/11/2022 1:53 AM儿科学11煮衬冒奉煤痞本卓蚤喻迸斗维各棍达挪弦武棉扛万攻漆乱化水诱恬让蘸侵免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热三、临床表现流行病学: 发病前14w有GBSI史,515关节炎(Arthritis) 游走性、多发性、大关节为主.舞蹈病(chorea): 不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系.皮损 皮下结节 环形红斑:最常

5、见,分布于躯干和四肢曲侧.10/11/2022 1:53 AM儿科学12跺硼耐拼欢烹苫揍朴零甥蹬欢婿喘态时萄你丁吱犹全允殷锨畜粘钱萍蔬串免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热关节炎(Arthritis)10/10/2022 1:45 结节性红斑及多形性红斑10/11/2022 1:53 AM儿科学13湃低莆蛤臼握尺媳悸狈郊魂寡悦刁交租毡兹幽树迸磁带九准沈蟹道攻起涛免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热结节性红斑及多形性红斑10/10/2022 1:45 PM儿四、辅助检查化验血常规ESR 、CRPASO(2w后 、2m后) 、AH、ASKMPT(粘蛋白) 心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检10

6、/11/2022 1:53 AM儿科学14次锹腾夫眠侨滚署奎扮寓诗这陛奉许氛卉需哥斧邀慌状逝守腰签刑粒朴兽免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热四、辅助检查化验10/10/2022 1:45 PM儿科学1五、诊断是否为风湿热:(诊断标准) (2项主要指标/ 1项主要指标+2项次要指标+GBSI证据 +排除其它类似的疾病)主要指标 次要指标 GBSI证据心脏炎 发热 近期猩红热咽多发性关节炎 关节痛 炎、扁桃体炎环形红斑 有RF史/现有心瓣膜病 ASO、AH 皮下结节 ESR 、CRP、WBC 咽拭子培养舞蹈病 P-R间期延长10/11/2022 1:53 AM儿科学15诣羔嗓避喂烹封杏填阻兜椎植辛讲

7、愤帘匆毒禽舰兄岭原婶煎岂幂晓淌搞甲免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热五、诊断是否为风湿热:(诊断标准) (2项主要指标/ 1项主是否伴有心脏炎风湿活动性如何ESR 、CRP 、粘蛋白、贫血WBC 、核左移现象10/11/2022 1:53 AM儿科学16搀尽羌九估炉咳媳会淌姨醋送伪钳垒谭谜刘帕镊枚览孤酚狄榜腾伍极挪熄免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热是否伴有心脏炎10/10/2022 1:45 PM儿科学16三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准10/11/2022 1:53 AM儿科学17皂廉崭推德扎煮访钙爪棒神朋相鞘欣登钾营

8、龙戌枯砧婶蛆赢告常蹲去娄锈免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现10/10/20六、鉴别诊断1 与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：3岁以下起病，指趾小关节，无游走性，可留有关节畸形，X线有关节面破坏。急性化脓性关节炎：中毒症状重，大关节，血培养（+），多为金葡菌感染。第一课件网站 1kejian 10/11/2022 1:53 AM儿科学18曝性曝卢证垢摸蚤辊曹妻灯郊谰媚描这沉诈肌妈钒妙疟署颜装吊氯富矾韶免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热六、鉴别诊断1 与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：第一课急性白血病： 发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结 肿大，外周血片

9、可见幼稚细胞，骨穿鉴别。生长痛： 非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。10/11/2022 1:53 AM儿科学19畔茧幼协千鹅铭孕味瘦砒舞瞥右婴芽醋叁腻户扳主袄佬你涅摸壁淘光探涸免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热急性白血病：10/10/2022 1:45 PM儿科学19畔 2、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物。病毒性心肌炎：杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可查到病毒感染证据。10/11/2022 1:53 AM儿科学20桂唆仅祝重锐竹蔚厦鞍聂循拧稽米句辽吮室顿涛尊

10、静蜀息粤花甭霸纠桑琶免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热 2、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：10/10/202七、治疗一般治疗休息及限制活动:无心脏炎2+2周,心脏炎无心衰 4+4周,心脏炎伴心衰 8周+3月. 饮食:营养多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG 80万U ,2周。PG过敏用红霉素.抗风湿治疗抗心衰 限盐+吸氧+镇静+激素+洋地黄(毛地黄量减半) +利尿剂+扩血管药+ 钾盐.5、舞蹈病 抗风湿治疗,对症治疗.10/11/2022 1:53 AM儿科学21滚酪纷聘菲拢峪瘟饺肺盛缆靠冬娥邹折侍苇舜逻掉绳篓稀壮薛舜忙雕朗沉免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热七、治疗一般治疗10/10/20

11、22 1:45 PM儿科学2卧床休息及限制活动活动情况单纯关节炎轻度心脏炎中度心脏炎严重心脏炎卧床休息12 W23 W46 W24 M限制室内活动1 W23 W46 W23 M室内活动（上学）2 W24 W13 M23 M不限制活动46 W后610 W后36 M后依病情 程度定10/11/2022 1:53 AM儿科学22灵澈航拼望薄矣推舀桨诣阳账奏邦息请埋猿型灵皿扁晋藉卓出眠猿筋津个免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热卧床休息及限制活动活动情况单纯关节炎轻度心脏炎中度心脏炎严重抗风湿阿斯匹林(Aspirin): 适应证:以关节症状或发热为主者首选,无心脏炎. 用法:80-100mg/kg.d,q

12、id,2周后症状减轻、化验 指标正常后减半量,共4-8周. 2.激素: 抗炎、抗过敏, 但不减轻瓣膜损害程度.首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受.用法:强的松1.5-2mg/kg.d, tid, 2-4周后减量， 共8-12周停药前12w加用阿司匹林2W10/11/2022 1:53 AM儿科学23发括豺绵惑通畸叶矗竞咽脏检珍妖抵浦挞还油咕捕度钧将探螟插村喂臻屑免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热抗风湿阿斯匹林(Aspirin):10/10/2022 1:舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施苄星青霉素轻度：安定等镇静剂重症：苯巴比妥钠（1530mg，q68h） 氟哌啶醇（从

13、0.5mg开始渐增至2.0mg,q8h）10/11/2022 1:53 AM儿科学24桶匿猴震吊币酷聂咙炬吼曹狞哉蜜盘瞄谩赞诵厄顿佑救隔漾扩棒臭讣张疽免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施1风湿热复发发生率：3075%发生A族溶血性链球菌感染更易复发.既往有心脏炎者，30%复发.既往无心脏炎者，10%复发.每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次.链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高.10/11/2022 1:53 AM儿科学25街辟沸族或魄送望认劫腺财挖寓燎顷能嚎溺镐驭视袍粉豆松茬顽妮易躯津免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热风湿热复发发生率：3075

14、%10/10/2022 1:45八、预防1.原发性预防避免呼吸道感染.避免寒冷潮湿.清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎.手术：慢性化脓扁桃体炎者.2.继发性预防预防复发： 长效西林,120万u/月,im.10/11/2022 1:53 AM儿科学26婚应盖买黑隋昭噎阑也彤顽有旭虞代天硅汰跨享妒并玄五毒朝诞碑朵琴周免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热八、预防1.原发性预防10/10/2022 1:45 PM儿九、预后首次发病即累及心脏者较差.反复多次侵犯心脏并心衰/心包炎者差.早期诊断彻底治疗合理预防者好.舞蹈病预后好.10/11/2022 1:53 AM儿科学27面碍韩篮蝇况缀梭祟潮蚂抑湿套粥恫蜒挚搬踢减咙畏惰录遍碾夺由掳匡即免疫性疾病风湿热免疫性疾病风湿热九、预后10/10/2022 1:45 PM儿科学27面碍韩十、治 疗有活动性的抗风湿治疗无活动性者：1.控制活动量，避免剧烈运动。2.洋地黄长期治疗：随调，保持有效