先天性胆总管囊肿医学课件

1、先天性胆总管囊肿（Choledochal Cyst in Adults）1先天性胆总管囊肿（Choledochal Cyst in 历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张1817，Todd首次报道此病1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型2历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张2发病率美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见3发病率美国Hays报道1

2、：130003一、病 因1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969)3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974)4一、病 因1、先天性发育异常学说。 4先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡贯通时过度空泡化5先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡5胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm胰胆管以直角汇合Todam报道39例胰胆管角度关系直角型95度-25例 锐角型38度-7例复杂型（无法测定）6例正常26.8度-1例6胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm6先天性与后天性因素共同

3、参与学说先天性胆管发育异常胰胆管的狭窄Spize实验羊羔结扎胆管近段胆管扩张成年羊结扎胆管胆囊肿大7先天性与后天性因素共同参与学说先天性胆管发育异常7二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。8二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性8二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。9二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性9病例资料：囊肿大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm3多囊 7例息肉样增生 8例胆、肝总管 65例左右肝管 13

4、例胆总管环状狭窄 4例 胆总管下端狭窄 37例10病例资料：囊肿大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm 病例资料：未记载 16例胆总管汇合异常 15例胆总管结石 38例肝内外泥沙结石 8例碳酸钙结石 3例蛋白石 1例癌变 8例 占6.8% 11 病例资料：未记载 三、分类法Alonso-Lej (1959) Longmire (1971)Klotz (1973) Todani (1977)古味信彦 (1976) 钟大昌 (1987)沈滥 (1980)12三、分类法Alonso-Lej (1959) LTodani分类法I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 I

5、V-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性II型: 肝外胆管憩室13Todani分类法I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末1414现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外数目：单发和多发形态：囊状、梭状、憩室状胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示如：多发性肝内胆管扩张伴结石胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。Caroli病15现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外15四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 )

6、5、GI6、术中造影7、CT8、MRI、MRC16四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查16常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤电脑彩超17常用的诊断方法：17病变类型与手术方式I型 囊肿切除 肝管空肠吻合II型 憩室切除III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合IVA和V肝内病变的引流和切除18病变类型与手术方式I型 囊肿切除 肝管空肠吻合18五、术中方式演变1、外引流2、胆总管整形术3、胆囊胃肠吻合4、胆总管囊肿胃吻合5、胆总管囊肿十二指肠吻合6、胆总管囊肿空肠袢式吻合19五、术中方式演变1、外引流19常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI

7、，MRC2）术中造影，疑有肿瘤电脑彩超20常用的诊断方法：20212122222323242425252626手术方式和疗效手术方式 类型 例次 疗效 再手术 优 良 差 死亡 胆总管囊肿 I 4 3 1 2(或憩室)十 II 1 1 1二指肠吻合 IV-A 3 2 1 3胆总管囊肿 I 34 5 8 15 6 12 (或憩室)空 II 2 1 1肠Rour-y吻合 IV-A 12 6 3 3胆总管囊肿 I 56 37 12 7 2切除，肝管空肠Rour-y吻合 IV-A 16 11 5 27手术方式和疗效手术方式 类型 六、手术要点1、术前、术中胆道造影2、术中探查方法及内容3、避免门静脉损

8、伤的方法4、囊肿胰腺部分的处理5、肝总管断端的处理6、肝管空肠Rour-y吻合28六、手术要点1、术前、术中胆道造影28术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连接方式29术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查2303031313232333334343535363637373838393940404141424243434444454546464747切开胆总管囊肿探查囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管肝总管、左、右肝管探查清楚囊肿出口48切开胆总管囊肿探查囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿48切开探查的优点囊肿缩小直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左、右肝管49切开探查的优点囊肿缩小49囊肿剥离法横断疝囊样剥离囊肿与门静脉易分离则完整切除囊肿与门静脉难以分离则保留后壁50囊肿剥离法横断50避免胰管损伤剥离囊肿下端应结合X片倒T形 出口处结扎胆总管U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行切开剥离囊壁内层，对合后缝合F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜行胰管整形术51避免胰管损伤剥离囊肿下端应结合X片51防止胆管狭窄保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行