血液学全面版课件

1、血液学第1页/共38页血液学第1页/共38页第四篇 其它血液病的细胞学检验 第十二章 类白和传单 第一节 类白血病反应 一、概述:指机体受某种刺激而产生白细胞显著增高,超过50109L或血象中有一定比例的原幼稚细胞,表现为类似白血病的血象反应 第2页/共38页第四篇 其它血液病的细胞学检验 第十二章 类白和传单 二、特点： 1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞 2有明确的病因 3原发病好转时迅速恢复正常 4预后良好 第3页/共38页二、特点： 1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞 2三、分类 1.按外周血白细胞总数分:白细胞增多性及白细胞不增多性 2.按病程分:急性和慢性 3.按细

2、胞类型分:中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型和嗜酸性粒细胞型等 第4页/共38页三、分类 1.按外周血白细胞总数分:白细胞增多性及白细胞不增四、检验 1.血象:除WBC增高且常有毒性变外,RBC、Hb和PLT无明显变化 2.骨髓象:无明显变化,中性粒细胞可有核左移和毒性变。红系、巨系大致正常 第5页/共38页四、检验 1.血象:除WBC增高且常有毒性变外,2.骨髓象:五、诊断及鉴别诊断 类白血病反应白血病明确病因有无临床表现原发病症状常明显四大临床症状血象WBC100109/L常见细胞毒性变100109/L幼稚细胞增多RBC无明显变化进行性减少,出现幼RBCPLT正常或增加除慢粒早期外均减少

3、NAP显著增加粒细胞白细胞减少骨髓象白细胞增多,核左移原始细胞10增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞活检无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润治疗解除原发病迅速恢复疗效差第6页/共38页五、诊断及鉴别诊断 类白血病反应白血病明确病因有无临床表现第二节 传染性单核细胞增多症 是EB病毒感染所引起的LC良性增生性传染病。常经唾液接触传播,以儿童和青少年多见,好发于秋末冬初,潜伏期10天,多数患者2个月内自愈 第7页/共38页第二节 传染性单核细胞增多症 是EB病毒感染所引起的LC良（一）临床表现 1.发热:不规则热,伴头痛及乏力 2.咽峡炎:为本病的主要症状,患者有剧烈咽喉痛及咳嗽 3.淋巴结肿大、

4、脾肿大和皮疹:为本病最重要的体症 第8页/共38页（一）临床表现 1.发热:不规则热,伴头痛及乏力 2.咽峡炎（二）检验 1.血象:WBC(10-30)109/L,LC增多,并出现异型LC。异淋分浆细胞型、单核细胞型和幼稚细胞型三种。RBC、Hb和PLT多正常 2.骨髓象:无明显改变,LC可增多,出现异淋,但不如血象改变明显,组织细胞可增多 第9页/共38页（二）检验 1.血象:WBC(10-30)109/L,LC3.血清学试验 嗜异性凝集试验:非特异性血清学反应,测定受检者血清中棉羊红细胞的异嗜性抗体的滴度 抗EB病毒抗体检查：对本病有诊断价值 第10页/共38页3.血清学试验 嗜异性凝集试

5、验:非特异性血清学反应,测定受（三）诊断与鉴别诊断 1.诊断:儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或皮疹,血中LC大于50,异淋大于10,嗜异性凝集试验阳性,排除传染性单核细胞增多综合症即可确诊 第11页/共38页（三）诊断与鉴别诊断 1.诊断:儿童或青年凡有发热、咽峡炎、2.鉴别诊断 传单急淋传淋发热持续1-3周持续不规则热无或暂短发热LN肿大有有无脾肿大25-75有有无传染性小无大WBC计数中度增多极度增多显著增多诊断细胞异形淋巴原幼淋细胞正常成熟小淋巴贫血无有无PLT减少一般无有无骨髓象异形淋巴原幼淋增多小淋巴细胞增多嗜异性凝集阳性阴性阴性预后良好不良良好第12页/共38页2

6、.鉴别诊断 传单急淋传淋发热持续1-3周持续不规则热无或第十三章 WBC减少和粒细胞缺乏症 一、粒细胞的生成和破坏 （一）粒细胞的生成及分布 1.粒细胞的生成:原粒早幼粒中幼粒(2次分裂)晚幼粒(16个)杆状粒分叶粒。原粒-中幼粒为粒细胞的增殖池,晚幼粒-分叶粒为粒细胞的成熟池 2.粒细胞的分布 （二）粒细胞的衰老及破坏 第13页/共38页第十三章 WBC减少和粒细胞缺乏症 一、粒细胞的生成和破坏二、WBC减少症和粒细胞缺乏症：外周血WBC持续低于4109/L时称为白细胞减少症。当外周血WBC低于2109/L且中性粒细胞低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏症 第14页/共38页二、WBC减少症

7、和粒细胞缺乏症：外周血WBC持续低于410（一）病因和发病机理 1.粒细胞的增殖和成熟障碍:主要由于化学药物、放射线、严重感染等因素抑制粒细胞的再生和成熟 2.粒细胞的破坏和消耗过多:包括粒细胞在抗感染中破坏和消耗过多以及免疫性疾病的粒细胞减少 3.粒细胞的分布异常: 粒细胞在边缘池增多,循环池减少,粒细胞总数正常,称为假性粒细胞减少症 第15页/共38页（一）病因和发病机理 1.粒细胞的增殖和成熟障碍:主要由于化（二）临床表现 1.白细胞减少症:起病缓慢,患者常乏力、头晕、纳差、易感染 2.粒细胞缺乏症:起病急骤,患者常高热、多汗、咽痛、易感染 第16页/共38页（二）临床表现 1.白细胞减

8、少症:起病缓慢,患者常乏力、头晕（三）检验 1.血象:WBC减低,中性粒细胞减低并常见毒性变,LC相对增高,RBC和PLT大致正常 2.骨髓象:粒系常受抑制且有成熟障碍,LC、浆细胞、网状细胞相对增加,红系和巨系大致正常 第17页/共38页（三）检验 1.血象:WBC减低,中性粒细胞减低并常见毒性变3.其它检验 1)肾上腺素试验:皮下注射肾上腺素,检查粒细胞从边缘池进入循环池,正常粒细胞增加少于2109/L,超过则提示患者粒细胞分布异常(假性粒细胞减少症) 2)骨髓粒细胞贮备能力试验:静脉注射地塞米松,检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能 第18页/共38页3.其它检验 1)肾上腺素试验:皮下

9、注射肾上腺素,检查粒细胞血象:轻至中度正细胞性贫血,淋巴细胞和单核细胞胞浆中出现空泡,血小板可正常白细胞减少症:起病缓慢,患者常乏力、头晕、纳差、易感染第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少一、如何分析骨髓象和血象第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少戈谢细胞、尼曼-匹克细胞有何特征？患者由于类脂质分解代谢酶的缺陷,导致类脂质分解障碍,在巨噬细胞内沉积,引起一系列临床症状名词解释：类白血病反应、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症、粒细胞缺乏症（一）病因:原发性脾亢病因未明,继发性脾亢见于慢性感染、充血性脾肿大、造血系统疾病、类

10、脂沉积病等血象:轻或中度正细胞性贫血,白细胞和血小板常减少嗜异性凝集试验:非特异性血清学反应,测定受检者血清中棉羊红细胞的异嗜性抗体的滴度骨髓象:出现高雪细胞,其PAS、苏丹黑阳性,POX、NAP阴性。第二节 传染性单核细胞增多症2)骨髓粒细胞贮备能力试验:静脉注射地塞米松,检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞要充分认识良好的取材、涂片、染色的重要性(一)分析骨髓象时应当注意的问题3)血清溶菌酶测定:溶菌酶增高反应粒细胞破坏增加,溶菌酶减低反应粒细胞生成减少 (四)诊断:根据WBC+DC,结合临床表现即可确诊,但粒缺应与再障、WBC不增多性白血病和恶组

11、鉴别 第19页/共38页血象:轻至中度正细胞性贫血,淋巴细胞和单核细胞胞浆中出现空泡第十四章 类脂质沉积病:为常染色体隐性遗传的类脂代谢紊乱性疾病。患者由于类脂质分解代谢酶的缺陷,导致类脂质分解障碍,在巨噬细胞内沉积,引起一系列临床症状 一、高雪病:由于缺乏葡萄糖脑苷酶,导致葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内沉积,形成高雪细胞 第20页/共38页第十四章 类脂质沉积病:为常染色体隐性遗传的类脂代谢紊乱（一）临床表现 1.成人型:起病缓慢,肝脾进行性肿大,皮肤出现色素斑,出现骨痛,骨质疏松等 2.婴儿型:常在1岁内发病,除肝脾肿大外,常有神经系统退行性变,多在短期内死亡 第21页/共38页（一）临床表现

12、1.成人型:起病缓慢,肝脾进行性肿大,皮肤出（二）检验 1.血象:轻或中度正细胞性贫血,白细胞和血小板常减少 2.骨髓象:出现高雪细胞,其PAS、苏丹黑阳性,POX、NAP阴性。骨髓红、粒和巨系均显著增多 第22页/共38页（二）检验 1.血象:轻或中度正细胞性贫血,白细胞和血小板常二、尼曼-匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸酯酶,导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉积,形成尼曼-匹克细胞 （一）临床表现:常在1岁内发病,患儿肝脾肿大、智力发育不全,病情进展迅速,常发生恶病质导致死亡 第23页/共38页二、尼曼-匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸酯酶,导致神经鞘磷酸酯在骨髓中可能混有的外周血一、粒细胞的生成和破坏当

13、外周血WBC低于2109/L且中性粒细胞低于0.一、粒细胞的生成和破坏粒细胞的生成:原粒早幼粒中幼粒(2次分裂)晚幼粒(16个)杆状粒分叶粒。（一）粒细胞的生成及分布二、尼曼-匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸酯酶,导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉积,形成尼曼-匹克细胞异淋分浆细胞型、单核细胞型和幼稚细胞型三种。1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞（一）临床表现:常在1岁内发病,患儿肝脾肿大、智力发育不全,病情进展迅速,常发生恶病质导致死亡（二）检验 1.血象:轻至中度正细胞性贫血,淋巴细胞和单核细胞胞浆中出现空泡,血小板可正常 2.骨髓象:出现尼曼-匹克细胞,内含大量脂滴,为未分解的神经鞘磷酸酯

14、,瑞氏染色为空泡状,其PAS染色空泡壁阳性,空泡中阴性,POX、NAP阳性 第24页/共38页骨髓中可能混有的外周血（二）检验 1.血象:轻至中度正细胞性三、海蓝组织细胞增生症:属于分化良好型组织细胞病,患者骨髓、肝脾出现大量的海蓝组织细胞 （一）临床表现:可见于任何年龄,患者肝脾肿大,血小板减少导致皮肤轻度紫癜 （二）检验 1.血象:PLT减少,脾亢时可全血细胞减少 2.骨髓象：出现海蓝组织细胞，其苏丹黑、PAS阳性 第25页/共38页三、海蓝组织细胞增生症:属于分化良好型组织细胞病,患者骨髓、第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少 （一）病因:原发性脾亢病

15、因未明,继发性脾亢见于慢性感染、充血性脾肿大、造血系统疾病、类脂沉积病等 第26页/共38页第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一（二）发病机理 1.过分阻留吞噬学说:当脾脏有病理性肿大时,过多的血细胞可在脾索内阻留、破坏 2.体液学说:脾亢时脾脏产生的某些体液因子能抑制骨髓造血功能或加速血细胞的破坏 第27页/共38页（二）发病机理 1.过分阻留吞噬学说:当脾脏有病理性肿大时,（三）检验 1.血象:正细胞性贫血,可伴有白细胞减低或血小板减低 2.骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,可伴有粒系和巨系成熟障碍 3.其它检查 1）超声波测脾 2）红细胞寿命测定：51Cr标记红细胞，红

16、细胞半衰期常缩短 第28页/共38页（三）检验 1.血象:正细胞性贫血,可伴有白细胞减低或血小板第十六章 血液病细胞学诊断概要 一、如何分析骨髓象和血象 (一)分析骨髓象时应当注意的问题 1.要充分认识良好的取材、涂片、染色的重要性 2.要按步骤全面地观察涂片 3.综合分析结果 第29页/共38页第十六章 血液病细胞学诊断概要 一、如何分析骨髓象和血象 (二)骨髓各系细胞变化的原因分析 第30页/共38页(二)骨髓各系细胞变化的原因分析 第30页/共38页二、正确评价骨髓象的诊断价值 1.一次骨髓检验不能完全说明体内骨髓造血情况 2.骨髓中可能混有的外周血 3.瑞氏染色的局限性 4.形态学诊断

17、的局限性 第31页/共38页二、正确评价骨髓象的诊断价值 1.一次骨髓检验不能完全说明体复习思考题 1.名词解释：类白血病反应、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症、粒细胞缺乏症 2.类白血病反应分为哪几类？怎样鉴别诊断白血病与类白血病反应？ 3.异型淋巴细胞分为哪三型？ 第32页/共38页复习思考题 1.名词解释：类白血病反应、传染性单核细胞增多症4.戈谢细胞、尼曼-匹克细胞有何特征？ 5.传染性单核细胞增多症血象有何特征？ 6.分析骨髓象时应注意哪些问题？ 第33页/共38页4.戈谢细胞、尼曼-匹克细胞有何特征？ 5.传染性单核细胞增第四篇 其它血液病的细胞学检验 第十二章 类白和传单 第一

18、节 类白血病反应 一、概述:指机体受某种刺激而产生白细胞显著增高,超过50109L或血象中有一定比例的原幼稚细胞,表现为类似白血病的血象反应 第34页/共38页第四篇 其它血液病的细胞学检验 第十二章 类白和传单 二、WBC减少症和粒细胞缺乏症：外周血WBC持续低于4109/L时称为白细胞减少症。当外周血WBC低于2109/L且中性粒细胞低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏症 第35页/共38页二、WBC减少症和粒细胞缺乏症：外周血WBC持续低于4103.其它检验 1)肾上腺素试验:皮下注射肾上腺素,检查粒细胞从边缘池进入循环池,正常粒细胞增加少于2109/L,超过则提示患者粒细胞分布异常(假性