《实验诊断学》贫血、溶血性贫血的实验室诊断 内容整理

1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.贫血的实验室诊断贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。贫血是一种种症状，可可以发生生于多种种疾病。贫血的检查查：一、贫血的的确定RBC(10112/LL)Hb(g/L)Hct(LL/L)男性4.04.551200.4女性3.54.001100.355孕妇100二、确定贫贫血的程程度程度Hb值（gg/L）症状轻度91正常常值下限限（1220）症状轻微中度61900

2、活动后心悸悸、气促促，需药药物治疗疗重度31600休息时也有有心悸、气气促，需需药物、输输血极重度30常合并贫血血性心脏脏病三、确定贫贫血的类类型（1）按形形态学分分类 1. 按MCCV、MMCH、MMCHCC分类 平均均红细胞胞容积：每升血血液中红红细胞比比容/红红细胞数数MCV=HHCT103/(110122RBCC)（fLL） 正常常参考值值：800900fL平均红细胞胞血红蛋蛋白量： 每升升血液中中血红蛋蛋白量/红细胞胞数MCH=HHgb/RRBC（PPg） 正常参参考值：2732PPg平均红细胞胞血红蛋蛋白浓度度： 每每升血液液中血红红蛋白量量/血细细胞比容容MCHC=Hgb/HHC

3、T（gg/L） 正常参考值：320360g/L 可可分成四四类：大细胞性贫贫血巨幼细细胞性贫贫血 正常细胞性性贫血急性性失血性性贫血、白白血病 小细胞低色色素性贫贫血缺铁性性贫血（IIDA） 单纯小细胞胞性贫血血慢性性感染性性贫血 2. Besssmaan分型型 即按按MCVV/RDDW分型型平均红细胞胞容积：每升血血液中红红细胞比比容/红红细胞数数MCV=HHCT1033/(110122RBCC)（ffL） 正正常参考考值：880990fLLRDW：红红细胞容容积分布布宽度，反映外外周血红红细胞异异质性的的参数即即红细胞胞大小均均一程度度。 可分成成六类： 小细胞胞同质性性贫血轻度度-珠蛋蛋

4、白生成成障碍性性贫血 小细胞胞不同质质性贫血血缺铁铁性贫血血、重型型地中海海贫血 正细胞胞同质性性贫血急性性失血性性贫血 正细胞胞不同质质性贫血血早期期缺铁性性贫血 大细胞胞同质性性贫血再生生障碍性性贫血 大细胞胞不同质质性贫血血巨幼幼细胞性性贫血（2）按病病因学分分类 1. 红细胞胞生成减减少：骨骨髓造血血功能障障碍、造造血原料料缺乏、骨骨髓抑制制（感染染）、骨骨髓替代代（纤维维化） 2. 红细胞胞破坏增增加：内内部膜、酶酶、珠蛋蛋白；外外部免疫、感感染、DDIC、铅铅中毒 3. 失血：急性失失血、慢慢性溃疡疡、月经经紊乱、血血红蛋白白尿（3）按骨骨髓增生生程度（仅仅适用于于国内）增生性贫血

5、血：缺铁铁贫、溶溶贫、巨巨幼贫（幼幼红细胞胞20%）增生低下性性贫血：再障、纯纯红再障障（幼红红细胞10%）（4）其它它帮助诊诊断贫血血类型的的检查 网织红红细胞计计数：正正常值： 百分分比法 0.511.5% 绝对对计数法法（244844）109/L 意义：反映骨骨髓造血血功能，观察疗疗效（治治疗性试试验），病情观观察的指指标四、常见贫贫血的实实验诊断断（1）缺铁铁性贫血血： 血血象MCVV、MCCH、MMCHCC减小，RRDW升升高 骨骨髓象有核核细胞、红红系细胞胞增生，幼幼红细胞胞较小 骨骨髓铁染染色胞内铁铁阳性率率降低，是是金标准准（2）巨幼幼细胞性性贫血 血血象大卵圆圆形红细细胞增多

6、多，中粒粒核分叶叶增加 骨骨髓象出现现各阶段段巨幼红红细胞，HHoweell-Jollly小小体，嗜嗜碱性点点彩五、贫血的的诊断要要点 贫贫血是综综合性的的，应找找出贫血血原因，才才能进行行合理有有效治疗疗实验室检查查策略：血液检检查是贫贫血诊断断与鉴别别诊断不不可缺少少的措施施， 检查由由简而繁繁外周周血象、网织红红细胞、血血红蛋白白分析检检查、红红细胞脆脆性试验验、特殊殊检查。外周血象诊诊断举例例：红细胞小、染染色浅、中中央淡染染区扩大大多提提示缺铁铁性贫血血红细胞呈球球形、染染色深遗传传性球形形红细胞胞增多症症红细胞大小小不等、染染色浅并并有异形形、靶形形、和碎碎片者多提提示地中中海贫血

7、血红细胞形态态正常急性性溶贫或或骨髓造造血功能能障碍。溶血性贫血血的实验验室诊断断一、定义：正常人人骨髓具具有68倍的的代偿造造血功能能，当红红细胞的的破坏程程度较轻轻，骨髓髓的代偿偿造血功功能足以以补偿其其损耗时时，可不不发生贫贫血，称称为代偿偿性溶血血病。如红细胞的的生存时时间缩短短至155200天以下下，破坏坏速度超超过骨髓髓的代偿偿造血能能力时，才才出现贫贫血，称称为溶血血性贫血血。二、分类：（1）按发发病机制制分类: 1. 红细胞胞内在缺缺陷：膜膜缺陷遗传传性球形形细胞增增多症 珠蛋白白异常镰刀刀形细胞胞贫血症症酶缺陷陷G66PD缺缺乏，导导致蚕豆豆病 2. 红细胞胞外在因因素：免免

8、疫自身免免疫、同同种免疫疫 物理因因素、感感染、毒毒素 获得性性膜异常常阵发发性睡眠眠性血红红蛋白尿尿症（2）按发发生部位位分类 血管内内溶血RBBC（红红细胞）在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血 血管外外溶血RBBC在单单核-吞吞噬细胞胞系统吞吞噬或破破坏 原位溶溶血幼红细细胞未成成熟就在在骨髓中中被破坏坏，又称红红细胞无无效性生生成。三、溶血的的病生原原理 （11）血红红蛋白的的代谢血管内溶血血是红红细胞在在血管内内直接溶溶解破坏坏，进入入血浆的的Hb与与结合珠珠蛋白HHp结合合并转运运至肝脏脏清除。游游离Hbb超过HHp的清清除速度度时，形形成高血血红蛋白白血症，可可

9、经肾小小球重吸吸收。严严重时则则形成血血红蛋白白尿。肾肾小管上上皮细胞胞吸收的的过量HHb以含含铁血黄黄素形式式沉积在在细胞内内，脱落落后形成成含铁血血黄素尿尿。严重重溶血时时，Hbb分解产产生的亚亚铁血红红素被氧氧化、结结合成为为高铁血血红素白白蛋白。血管外溶血血红细细胞在单单核-巨巨噬细胞胞系统中中被吞噬噬或破坏坏，释出出的Hbb被分解解为铁、珠珠蛋白和和卟啉，卟卟啉被转转变为游游离胆红红素，导导致血浆浆游离胆胆红素增增高。（2）红细细胞的异异常形态改变、发发生吞噬噬和自身身凝集现现象、形形成海因因小体（体外活体染色后，光镜下发现的12m颗粒状折光小体。见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症

10、和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。）、红细胞渗透脆性增加-球形红细胞、红细胞寿命缩短。（3）红细细胞代偿偿性增生生溶血发生后后骨髓髓造血功功能亢进进，红细细胞系代代偿性增增生。血血液中的的网织红红细胞（未未成熟的的年轻红红细胞）、甚甚至幼红红细胞增增加。四、临床表表现急性：发热热、畏寒寒，可出出现Hbb尿，肾肾功能改改变慢性：贫血血、黄疸疸、脾肿肿大，免疫指指标异常常，胆红红素代谢谢异常五、实验室室检查（1）确定定溶血的的依据、确确定溶血血部位。 RBCC破坏增增多的依依据1. RBBC寿命命测定（最最佳）正正常值：2532天天。51CCr同位位素标记记，半衰衰期6000U/LL）为R

11、RBC破破坏指标标。 RBCC分别在在血管内内、血管管外被破破坏的相相应检测测 血管内内溶血 4. 血浆浆游离血血红蛋白白Hb测测定 正常常值：50mmg/LL 5. 血清清结合珠珠蛋白HHp测定定 正常常值：00.71.55g/LL，各种种溶血时时结合珠珠蛋白均均可减低低，以血血管内溶溶血减低低最为显著著，增高高则见于炎炎症、感感染、组组织坏死死、恶性性肿瘤、风风湿性疾疾病、口口服避孕孕药、类类固醇激激素治疗疗。6. 血血红蛋白白尿测定定 血管管内有大大量红细细胞破坏坏，血浆浆中的游游离Hbb量超过过10000mgg/L时时出现，正常值值：阴性性。7. 含含铁血黄黄素尿试验 正常时时：阴性性

12、。 8. 血浆高高铁血红红素白蛋蛋白检测测 正正常时：阴性 血血管外溶溶血 9. 高胆胆红素血血症 尿胆胆原 血管管外溶血血时会增增高RBC代代偿性增增生的依依据 100. 血象象观察 111. 网织织红细胞胞计数（无无特异性性）正常常：0.511.5%,绝对对值（220885）109/L，溶贫时时达525%甚至775%以以上。 122. 骨髓髓象观察察（2）确定定溶血性性贫血的的病因的的检查 红细胞胞膜缺陷陷所致溶溶血的检检查： 1. RBBC渗透透脆性试试验 检测红红细胞在在不同浓浓度低渗渗NaCCl溶液液中的抵抵抗力，即即检测红红细胞渗渗透脆性性。RBBC表面面积/RRBC容容积比值值与

13、RBBC脆性性成反比比。脆性增高遗传传性球形形红细胞胞增多症症脆性减低地中中海贫血血、缺铁铁性贫血血 2. 自身溶溶血试验验及其纠纠正试验验 正正常人红红细胞经经孵育448h后后，溶血血率很低低4.0%，加加葡萄糖糖或ATTP后更更低（955%HbF 22 正正常成人人2%，为胎儿儿期Hbb主要成成分HbA2 22 正常成成人2%-3% 111.HbbF酸洗洗脱法测测定 HbFF抗酸能能力较HHbA强强，在酸酸性缓冲冲液中保保湿一定定时间，只只有含HHbF的的红细胞胞不被洗洗脱，再再用伊红红染色呈呈鲜红色色。成人阳阳性率小于11%，地地中海贫贫血患者者阳性红红细胞增增多 112. HbbH包涵

14、涵体生成成试验 参考值值055%， HbbH病者者阳性可可达500%以上上 113. 血红蛋蛋白电泳泳分析 条带带显示顺顺序为HHbA-HbAA2-NHHb-点点样线。HHbA22 增高是是诊断-轻型型地中海海贫血的的重要依依据。 114.HbbF定量量测定（碱碱变性试试验） HbbF具抗抗碱作用用，正常值值：成人人44%为升升高，主主要见于于-地中海海贫血 115. 异丙醇醇沉淀试试验 正常人人Hb 40mmin后后开始沉沉淀。有有不稳定定血红蛋蛋白存在在，100minn内出现现混浊沉沉淀。自身免疫疫性溶血血性贫血血的检测测 166. 抗抗人球蛋蛋白试验验 抗人人球蛋白白抗体是是完全抗抗体，能能与多个个不完全全抗体的的Fc段段相结合合，导致致红