糖代谢医学讲座培训课件

1、糖代谢医学讲座糖代谢医学讲座一、 多糖和低聚糖的酶促降解 水解的键 作用方式 产物-淀粉酶 -1,4糖苷键 任何位置 麦芽糖和葡萄 糖及小分子量多糖-淀粉酶 -1,4糖苷键 非还原性单位 麦芽糖连续单位极限糊精2糖代谢医学讲座一、 多糖和低聚糖的酶促降解 水解的键非还原端+G-1-P 极限糊精寡聚-（1,41,4)葡萄糖转移酶-1,4-糖苷+GH2O脱支酶 +G-1-P磷酸化酶磷酸化酶Pi3糖代谢医学讲座非还原端+G-1-P 极限糊精寡聚-（1,41,4二、糖的分解代谢生物体内葡萄糖（糖原）的分解主要有三条途径：1. 无O2情况下，葡萄糖（G）丙酮酸（Pyr） 乳酸（Lac）2. 有O2情况下

2、，G CO2 + H2O（经三羧酸循环）3. 有O2情况下，G CO2 + H2O（经磷酸戊糖途径）4糖代谢医学讲座二、糖的分解代谢生物体内葡萄糖（糖原）的分解主要有三条途径：（一）糖的无氧酵解C6H12O6-2（2H）2CH3COCOOH2CH3CH(OH)COOH+2(2H)-2CO2 糖酵解Glycolysis2CH3CHO2CH3CH2OH生醇发酵 Fermentation5糖代谢医学讲座（一）糖的无氧酵解C6H12O6-2（2H）2CH3COCO糖酵解亦称EMP pathway，以纪念Embden，Mayerholf 和Parnas。1. 己糖磷酸酯的生成。（G F-1,6-2P ）

3、OCH2OHHOOHOHOH+ ATPGlucokintaseOCH2OHHOOHOHOHP+ ADPGG-6-P6糖代谢医学讲座糖酵解亦称EMP pathway，以纪念Embden，MayOCH2OHHOOHOHOHPGlucose phosphate isomeraseOCH2OHOCH2POHOHOCH2OHOCH2POHOHF-6-P+ ATPOCH2OHOCH2POHOHPPhosphofructokinaseF-1,6-2P+ ADP7糖代谢医学讲座OCH2OHHOOHOHOHPGlucose phosphaOCH2OHOCH2POHOHP2. 磷酸丙糖的生成。（F-1,6-2P

4、G-3-P）CH2OC=OCH2OHPDHAPCHOCHOHCH2OP+G-3-PAldolaseDHAPTriosephosphate isomeraseG-3-P8糖代谢医学讲座OCH2OHOCH2POHOHP2. 磷酸丙糖的生成。（F3. 丙酮酸的生成。（G-3-P Pyr）CHOCHOHCH2OP+NAD+ + PiCOCHOHCH2OPPO+NADH+H+Glyceraldehyde-phosphate dehydrogenaseCOCHOHCH2OPPOG-1,3-2P+ADPCOHCHOHCH2OPO+ATPPhosphoglyceric kinase3-PG9糖代谢医学讲座3.

5、 丙酮酸的生成。（G-3-P Pyr）CHOCHO3-PG2-PGPhosphoglyceromutaseCOOHHCOCH2OHEnolasePCOOH COCH2P+ H2OPEPCOOH COCH2P+ADPPyr kinaseCOOH COHCH2+ ATP10糖代谢医学讲座3-PG2-PGPhosphoglyceromutaseCOCOOH C=OCH34. 生成乳酸或乙醇。+ NADH + H+ Lactate dehydrogenaseCOOH CHOHCH3+ NAD+PyrLacCOOH C=OCH3DecarboxylaseCHOCH3+ CO2CH2OHCH3+ NADH

6、 + H+ Alcohol dehydrogenaseCHOCH3+ NAD+11糖代谢医学讲座COOH C=OCH34. 生成乳酸或乙醇。+ 糖酵解的化学计量C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+2CH3COCOOH+2ATP+2NADH+2H+2H2O第一阶段：需能 （消耗2ATP）第二阶段：产能（产生4ATP和2NADH）12糖代谢医学讲座糖酵解的化学计量C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+三、丙酮酸的去路乳酸乙酰CoA乙醛乙醇丙酮酸乳酸脱氢酶丙酮酸脱羧酶TPP乙醛脱氢酶（肝细胞）无氧有氧无氧13糖代谢医学讲座三、丙酮酸的去路乳酸乙酰CoA乙醛乙醇丙酮酸乳酸脱氢酶丙酮酸糖酵

7、解中的反应类型：1. 磷酸转移G + ATP G-6-P + ADP2. 磷酸移位3-PG 2-PG3. 异构化DHAP G-3-P4. 脱水2-PE PEP5. 醇醛断裂F-1,6-2P DHAP + G-3-P14糖代谢医学讲座糖酵解中的反应类型：1. 磷酸转移G + ATP C6H12O6 + 2Pi + 2ADP 2CH3CHOHCOOH + 2ATP葡萄糖开始：糖原开始：C6H12O6 + 3ADP + 3Pi 2CH3CHOHCOOH + 3ATP15糖代谢医学讲座C6H12O6 + 2Pi + 2ADP 2CH3CHO糖酵解的调节关键酶 己糖激酶 6-磷酸果糖激酶-1 (最重要)

8、 丙酮酸激酶 调节方式 变构调节 共价修饰调节（激素调节） 16糖代谢医学讲座糖酵解的调节关键酶 己糖激酶 6-磷酸果糖激酶-1 （一） 6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1) * 变构调节 变构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P变构抑制剂： 柠檬酸; ATP（高浓度） 此酶有二个结合ATP的部位： 活性中心底物结合部位（低浓度时） 活性中心外变构调节部位（高浓度时） F-1,6-2P 正反馈调节该酶 17糖代谢医学讲座 （一） 6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1) * 变构调节 F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP

9、 ADP Pi 胰高血糖素 ATP cAMP 活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸 AMP +柠檬酸 PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2 PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2 目 录18糖代谢医学讲座F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-（二）丙酮酸激酶1. 变构调节变构抑制剂：ATP, 丙氨酸变构激活剂：1,6-双磷酸果糖19糖代谢医学讲座（二）丙酮酸激酶1. 变构调节变构抑制剂：ATP, 丙氨酸2. 共价修饰调节丙酮酸激酶 丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶（无活性） （有活性） 胰高血糖素 PKA,

10、CaM激酶PPKA：蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：钙调蛋白20糖代谢医学讲座2. 共价修饰调节丙酮酸激酶 丙酮酸激酶 ATP (三) 己糖激酶或葡萄糖激酶* 6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。* 长链脂肪酰CoA可变构抑制肝葡萄糖激酶21糖代谢医学讲座 (三) 己糖激酶或葡萄糖激酶* 6-磷酸葡萄糖可反馈抑制果糖磷酸激酶-1AMPADP果糖-2,6-二磷酸果糖-1,6-二磷酸ATP（高浓度）柠檬酸长链脂肪酸激活 抑制己糖激酶G-6-P长链脂酰CoA抑制丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸激活ATP丙氨酸抑制22糖代谢医学讲座果糖磷酸激酶-1AMPA

11、TP（高浓度）激活 (1)当能量消耗多，细胞内ATP/AMP比值降低时， 6-磷酸果糖激酶-和丙酮酸激酶均被激活，加速葡糖的分解反之,细胞内ATP的储备丰富时，通过糖酵解分解的葡萄糖就少(2)正常进食时，肝亦仅氧化少量葡萄糖，主要由氧化脂肪获得能量(3)进食后，胰高血糖素分泌减少，胰岛素分泌增加，果糖-2，6-二磷酸的合成增加，加速糖循糖酵解途径分解，主要是生成乙酰CoA以合成脂肪酸(4)饥饿时，胰高血糖素分泌增加，抑制了果糖-2，6-二磷酸的合成和丙酮酸激酶的活性，即抑制糖酵解，这样才能有效地进行糖异生，维持血糖的水平共同调节23糖代谢医学讲座(1)当能量消耗多，细胞内ATP/AMP比值降低

12、时， 6-磷糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞24糖代谢医学讲座糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式一、丙酮酸的无氧降解 1、生成乳酸 在无氧条件下，把糖酵解中生成的NADH中的H交给丙酮酸生成乳酸的过程称为乳酸发酵。剧烈活动的肌肉细胞、胡萝卜根、玉米、豌豆和马铃薯在无氧条件下。利用乳酸发酵还可以制造酸牛奶、泡菜等。25糖代谢医学讲座一、丙酮酸的无氧降解 1、生成乳酸 在无氧条件下，把26糖代谢医学讲座26糖代谢医学讲座2、乙醇发酵在

13、无氧条件下，把糖酵解中生成的NADH中的H交给丙酮酸脱羧产物乙醛生成乙醇的过程称为乙醇发酵。在大多数植物和微生物中，在有些可以厌氧生长的生物如酵母中.27糖代谢医学讲座2、乙醇发酵在无氧条件下，把糖酵解中生成的NADH中的H交给（二）、有氧氧化的反应过程分为三个阶段：28糖代谢医学讲座（二）、有氧氧化的反应过程分为三个阶段：28糖代谢医学讲座葡萄糖的有氧分解代谢（一）定义：葡萄糖在有氧的条件下彻底氧化生成CO2、H2O和大量ATP的代谢过程，称为糖的有氧氧化。（二）反应部位：线粒体基质 反应从乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含有三个羧基的柠檬酸开始，所以称为柠檬酸循环，又称为TCA循环或Krebs循

14、环。29糖代谢医学讲座葡萄糖的有氧分解代谢（一）定义：葡萄糖在有氧的条件下彻底氧化有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环G（Gn） 与氧化磷酸化 丙酮酸 乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环 胞液 线粒体 30糖代谢医学讲座有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径 第二阶段：（一）丙酮酸的氧化脱羧乙酰CoA的生成基本反应： 糖酵解生成的丙酮酸可穿过线粒体膜进入线粒体基质，在丙酮酸脱氢酶系的催化下，生成乙酰辅酶A。 TPP， FAD， 硫辛酸， Mg2+细胞呼吸最早释放的CO231糖代谢医学讲座（一）

15、丙酮酸的氧化脱羧乙酰CoA的生成基本反应： 丙酮酸脱氢酶复合体 二氢硫辛酰胺转乙酰酶由三种酶组成 丙酮酸脱氢酶 二氢硫辛酰胺脱氢酶五种辅助因子：TPP（VB1）、NAD+（Vpp）、硫辛酸、FAD（VB2）、HSCoA（泛酸）32糖代谢医学讲座丙酮酸脱氢酶复合体 大肠杆菌中的丙酮酸脱氢酶复合物为圆球状多面体，由3种酶60条多肽链和6种辅因子组成;X-射线研究表明，有8个硫辛酸转乙酰酶的三聚体组合在一起，形成中空的方型结构，其他两种酶与这个核心结合，成为一体。33糖代谢医学讲座大肠杆菌中的丙酮酸脱氢酶复合物为圆球状多面体，由3种酶60条大肠杆菌中丙酮酸脱氢酶的分子量为4600000，是由60条多

16、肽链组成的多面体，直径约30nm，在电镜下可观察到复合体的存在。二氢硫辛酸乙酰转移酶位于中心，有24条肽链。丙酮酸脱羧酶也有24条肽链，二氢硫辛酸脱氢酶由12条肽链组成。E.coli丙酮酸脱氢酶复合体电镜照片34糖代谢医学讲座大肠杆菌中丙酮酸脱氢酶的分子量为4600000，是由60条多35糖代谢医学讲座35糖代谢医学讲座 OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP三羧酸循环 （TCA）草酰乙酸 再生阶段柠檬酸的生成阶段氧化脱 羧阶段柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸苹果酸草酰乙酸NAD+NAD+FADNAD+36糖代谢医

17、学讲座 OCoASHNADH+CO2FADH2H2ONA（二）三羧酸循环的反应过程（1）缩合反应 （2）柠檬酸异构化生成异柠檬酸 （3）异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸 （4）-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA（5）琥珀酰CoA生成琥珀酸（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（7）延胡索酸加水生成苹果酸（8）草酰乙酸的再生 37糖代谢医学讲座（二）三羧酸循环的反应过程（1）缩合反应 37糖代谢医学讲座TCA第一阶段：柠檬酸生成H2O草酰乙酸 OCH3-C-SCoACoASHH2O柠檬酸合成酶顺乌头酸酶38糖代谢医学讲座TCA第一阶段：柠檬酸生成H2O草酰乙酸 OCoCH3 CSCoA+OOCCOOHCH2

18、COOH柠檬酸合成酶HOCCOOHCH2COOHCH2COOHHSCoAH2O柠檬酸合酶乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸HSCoA（1）缩 合 反 应柠檬酸合酶是三羧酸循环的第一个限速酶H2O39糖代谢医学讲座CH3 OOCCOOHCH2COOH柠檬酸合成酶HOC（2）柠檬酸异构化为异柠檬酸HOCCOOHCHCOOHCH2COOHHCCOOHCHCOOHCHCOOHCHCOOHCH2COOHCH2COOHHOH2OH2O顺乌头酸酶顺乌头酸酶HOHH2OHOHH2O柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸 40糖代谢医学讲座（2）柠檬酸异构化为异柠檬酸HOCCOOHCHCOOHTCA第二阶段：氧化脱羧CO2GDPPiGT

19、PNAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+CoASH异柠檬酸脱氢酶CO2酮戊二酸脱氢酶琥珀酸硫激酶41糖代谢医学讲座TCA第二阶段：氧化脱羧CO2GDPPiGTPNAD+ HOH（3）异柠檬酸氧化生成-酮戊二酸CHCOOHCHCOOHCH2COOHCCOOHCHCOOHCH2COOHHO异柠檬酸HOCH2CHCOOHCH2COOHOHCOONAD+NADH+H+异柠檬酸脱氢酶CO2CO2草酰琥珀酸-酮戊二酸 这是三羧酸循环的第一次氧化脱羧反应， 异柠檬酸脱氢酶是第二个限速酶。异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶HH42糖代谢医学讲座HOH（3）异柠檬酸氧化生成-酮戊二酸CHCOOHCHCO（

20、4）-酮戊二酸氧化脱羧反应CH2CCOOHCH2COOHO-酮戊二酸CH2CH2COOH+HSCoACOSCoA琥珀酰CoANAD+NADH+H+CO2-酮戊二酸脱氢酶复合体-酮戊二酸脱氢酶复合体 这是三羧酸循环的第二次氧化脱羧反应， -酮戊二酸脱氢酶复合体是第三个限速酶。COOCO2HHHH43糖代谢医学讲座（4）-酮戊二酸氧化脱羧反应CH2CCOOHCH2COOH-酮戊二酸脱氢酶复合体包括： 1、-酮戊二酸脱氢酶E1 2、琥珀酰转移酶E2 3、二氢硫辛酸脱氢酶E3 4、六个辅助因子44糖代谢医学讲座-酮戊二酸脱氢酶复合体包括： （5）琥珀酸的生成CH2CH2COOHCOSCoA琥珀酰CoA

21、GDP+Pi+GTPCoASHCH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酰CoA合成酶这是三羧酸循环的唯一一次底物水平磷酸化。GTP + ADPGTPGTP45糖代谢医学讲座（5）琥珀酸的生成CH2CH2COOHCOSCoA琥珀酰CTCA第三阶段：草酰乙酸再生FAD FADH2H2ONAD+NADH+H+草酰乙酸琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶46糖代谢医学讲座TCA第三阶段：草酰乙酸再生FAD FADHH（6）延胡索酸的生成CHCOOHCHCOOH琥珀酸+ FADCHCOOHCHCOOHHHHH+ FADH2H2延胡索酸琥珀酸脱氢酶47糖代谢医学讲座HH（6）延胡索酸的生成CHCOOHCHCO

22、OH琥珀酸+ HOHH2O（7）苹果酸的生成CHCOOHCHCOOH延胡索酸H2OCHCOOHCHCOOHHOH延胡索酸酶苹果酸+48糖代谢医学讲座HOHH2O（7）苹果酸的生成CHCOOHCHCOOH延胡索（8）草酰乙酸的再生CHCOOHCCOOH苹果酸OCCOOHCH2COOH草酰乙酸NAD+NADH+H+HHOH苹果酸脱氢酶HOHHH49糖代谢医学讲座（8）草酰乙酸的再生CHCOOHCCOOH苹果酸OCCOO柠檬 酸草酰乙酸 乙酰CoACoAH2O柠檬酸合成酶琥珀酰CoA 异柠檬酸 异柠檬酸脱氢酶NAD+NADH+H+CO2-酮戊二酸脱氢酶复合体柠檬酸合成酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶

23、复合体延胡索酸 苹果酸 FADFADH2H2OCO2NAD+NADH+H+三羧酸循环琥珀酸 GDPGTPATPNADH+H+NAD+-酮戊二 酸CO2CO2HHHHH2HHATP50糖代谢医学讲座柠檬 酸草酰乙酸 乙酰CoACoAH2O柠檬酸合成酶琥珀酰C三羧酸循环过程总结(一次循环)8步反应8种酶催化反应类型缩合1、脱水1、氧化4、底物水平磷酸化1、水化3生成3分子还原型NADH生成1分子FADH2生成1分子ATP51糖代谢医学讲座三羧酸循环过程总结(一次循环)51糖代谢医学讲座三羧循环的化学计量和能量计量 a、总反应式: CH3COSCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O 2CO

24、2+CoASH+3NADH+3H+ +FADH2+GTP能量“现金” : 1 GTP 能量“支票”: 3 NADH 1 FADH2兑换率 1：39ATP兑换率 1：22ATP1ATP12ATPb、三羧酸循环的能量计量52糖代谢医学讲座三羧循环的化学计量和能量计量 a、总反应式: 能量“（三）反应特点1、需氧2、不可逆：三个限速酶3、两次脱羧、四次脱氢（三次受体是NAD， 一次是FAD）、一次底物水平磷酸化4、共产生12molATP53糖代谢医学讲座（三）反应特点1、需氧53糖代谢医学讲座TCA的总反应式CH3COSCoA + 2H2O + 3NAD+ + FAD + ADP + Pi2CO2

25、+ 3NADH + 3H+ + FADH2 + CoASH + ATPC6H12O6 + 6H2O + 10NAD+ + 2FAD + 4ADP + 4Pi6CO2 + 10NADH + 10H+ + 2FADH2 + 4ATPG CO2 + H2O 产生ATP32 个G CO2 + H2O 产生ATP33个54糖代谢医学讲座TCA的总反应式CH3COSCoA + 2H2O + 3NA葡萄糖完全氧化产生的ATP酵解阶段： 4-2 ATP 2 1 NADH兑换率 1：3 (或2)2 ATP2 (2.5ATP)三羧酸循环：2 1 GTP 2 3 NADH 2 1 FADH22 1 ATP2 7.5

26、ATP2 1.5ATP兑换率 1：3兑换率 1：2丙酮酸氧化：2 1NADH兑换率 1：32 2.5ATP总计：32 ATP55糖代谢医学讲座葡萄糖完全氧化产生的ATP酵解阶段： 4-2 ATP兑换糖的有氧氧化的调节调节点：第一阶段：见糖酵解第二阶段：丙酮酸脱氢酶系第三阶段：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶系 56糖代谢医学讲座糖的有氧氧化的调节调节点：56糖代谢医学讲座1. 丙酮酸脱氢酶系的调节 变构调节乙酰CoA; NADH; ATP AMP; ADP; NAD+ 丙酮酸脱氢酶系变构抑制变构激活57糖代谢医学讲座1. 丙酮酸脱氢酶系的调节 变构调节乙酰CoA; NADH;共价修

27、饰调节丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶P丙酮酸脱氢酶激酶ATPADP丙酮酸脱氢酶磷酸酶有活性无活性58糖代谢医学讲座共价修饰调节丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶P丙酮酸脱氢酶激酶ATP2. 三羧酸循环的调节异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶系ATP/ADP、ATP/AMP、NADH/NAD+抑制氧化磷酸化速率影响三羧酸循环速率59糖代谢医学讲座2. 三羧酸循环的调节异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶系ATCA的生物学意义：1. 是生物利用糖或其他物质氧化而获得能量的最有效方式。2. 是三大有机物质（糖类、脂类、蛋白质）转化的枢纽。3. 提供多种化合物的碳骨架。TCA的代谢调节：受柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮

28、戊二酸脱氢酶等3种酶活性的调控。60糖代谢医学讲座TCA的生物学意义：1. 是生物利用糖或其他物质氧化而获得61糖代谢医学讲座61糖代谢医学讲座三大营养物质的共同氧化途径。 62糖代谢医学讲座三大营养物质的共同氧化途径。 62糖代谢医学讲座三大物质代谢联系的枢纽。63糖代谢医学讲座三大物质代谢联系的枢纽。63糖代谢医学讲座（三 ）乙醛酸循环草酰乙酸柠檬酸琥珀酸异柠檬酸苹果酸延胡索酸乙醛酸乙酰CoA乙酰CoA乙酸乙酸64糖代谢医学讲座（三 ）乙醛酸循环草酰乙酸柠檬酸琥珀酸异柠檬酸苹果酸延胡索酸乙醛酸循环的反应：1）乙酰辅酶A由脂肪酸氧化产生。乙酸也可以通过乙酸硫激酶转换成乙酰辅酶A。 乙酸 +

29、CoASH + ATP 乙酰辅酶A + AMP + Pi2）乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合产生柠檬酸。3）柠檬酸与顺乌头酸酶反应产生异柠檬酸。65糖代谢医学讲座65糖代谢医学讲座4）异柠檬酸裂解酶切割异柠檬酸产生乙醛酸和琥珀酸。66糖代谢医学讲座4）异柠檬酸裂解酶切割异柠檬酸产生乙醛酸和琥珀酸。66糖代谢5）乙醛酸经苹果酸合成酶催化，在水的存在下接受乙酰辅酶A的乙酸。+-67糖代谢医学讲座5）乙醛酸经苹果酸合成酶催化，在水的存在下接受乙酰辅酶A的乙6）苹果酸在苹果酸脱氢酶的催化下再脱氢生成草酰乙酸。尽管这个反应，以及柠檬酸合成酶和顺乌头酸酶的反应，与三羧酸循环反应一样，但这三个在乙醛酸循环中的酶是三

30、羧酸循环酶的同工酶。这些同工酶存在于植物的乙醛酸循环体中，只在乙醛酸循环中起作用。乙醛酸循环的总反应：2乙酰CoA + NAD+ + 2H2O 琥珀酸 + 2CoASH + NADH + 2H+68糖代谢医学讲座6）苹果酸在苹果酸脱氢酶的催化下再脱氢生成草酰乙酸。68糖代特点和生理意义乙醛酸循环和三羧酸循环中存在着某些相同的酶类和中间产物。但是，它们是两条不同的代谢途径。乙醛酸循环是在乙醛酸体中进行的，是与脂肪转化为糖密切相关的反应过程。而三羧酸循环是在线粒体中完成的，是与糖的彻底氧化脱羧密切相关的反应过程。油料植物种子发芽时把脂肪转化为碳水化合物是通过乙醛酸循环来实现的。这个过程依赖于线粒体

31、、乙醛酸体及细胞质的协同作用。 69糖代谢医学讲座特点和生理意义69糖代谢医学讲座1定义：从6磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解和柠檬酸循环，直接将其脱氢脱羧分解为磷酸戊糖，磷酸戊糖分子再经重排最终又生成6磷酸葡萄糖的过程，或称为磷酸己糖旁路，简称HMP途径。（四）、 磷酸戊糖途径参与磷酸戊糖途径的酶类都分布在动物细胞浆中，动物体中约有30%的葡萄糖通过此途径分解。 70糖代谢医学讲座1定义：从6磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解和柠檬酸循环，直接将2 反应历程：可分为两个阶段 第一阶段 氧化阶段 ： 由6磷酸葡萄糖直接脱氢脱 羧生成磷酸戊糖;第二阶段 非氧化阶段： 磷酸戊糖分子再经重排最终 又生成6磷酸葡萄

32、糖。71糖代谢医学讲座2 反应历程：可分为两个阶段 第一阶段 氧化阶段 磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段672糖代谢医学讲座磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段672糖代谢医学讲座葡萄糖-6-磷酸脱氢酶葡萄糖酸-6-磷酸脱氢酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸（1）G-6-P脱氢脱羧转化成5-磷酸核酮糖73糖代谢医学讲座葡萄糖-6-葡萄糖酸-6-葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸（2）磷酸戊糖的异构化 74糖代谢医学讲座（2）磷酸戊糖的异构化 74糖代谢医学讲座 （3）磷酸戊糖通过转酮及转醛反应生成酵解途径的中间产物6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。 核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7

33、-磷酸景天糖-7-磷酸核糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸甘油醛-3-磷酸75糖代谢医学讲座 （3）磷酸戊糖通过转酮及转醛反应生成酵解途径的中间产物6-76糖代谢医学讲座76糖代谢医学讲座77糖代谢医学讲座77糖代谢医学讲座3 磷酸戊糖途径的主要特点：(1)、是6-磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧,不必经过 EMP,也不必经过TCA；（2）、在整个反应中,脱氢酶的辅酶为NADP+而不是NAD+；(3)、反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。磷酸戊糖经复杂的转化重新生成磷酸己糖。78糖代谢医学讲座3 磷酸戊糖途径的主要特点：(1)、是6-

34、磷酸葡萄糖直接79糖代谢医学讲座79糖代谢医学讲座4 磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶为限速酶。NADPH/NADP+，此途径抑制；NADPH/NADP+，此途径激活。80糖代谢医学讲座4 磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶为限速酶。NADP5 磷酸戊糖途径的生理意义：(1)、生成的5磷酸核糖是合成核酸及核苷 酸辅酶的必要原料；(2)、NADPHH作为供氢体，参与体内许 多重要的还原性代谢反应。81糖代谢医学讲座5 磷酸戊糖途径的生理意义：(1)、生成的5磷酸核糖是合成三 糖的合成代谢自然界中糖的基本来源是绿色植物及光能细菌进行的光合作用（Photosynthesis）82糖代谢医学

35、讲座三 糖的合成代谢自然界中糖的基本来源是绿色植物及光能细菌进83糖代谢医学讲座83糖代谢医学讲座84糖代谢医学讲座84糖代谢医学讲座85糖代谢医学讲座85糖代谢医学讲座（一）蔗糖的合成G-1-P + UTP UDPG + PPiPPi + H2O 2Pi86糖代谢医学讲座（一）蔗糖的合成G-1-P + UTP UDPG + P糖核苷酸的作用及形成定义：单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物称为糖核苷酸。作用：糖核苷酸是高等动植物体内合成双糖和多糖时，葡萄糖的活化形式与供体。种类：目前发现的糖核苷酸主要有UDPG,ADPG,TDPG,GDPG,CDPG等。在糖类代谢中，以UDPG,ADPG为最重

36、要。形成： 1-P-G + UTPUDPG焦磷酸化酶UDPG +PPi酯酶2Pi87糖代谢医学讲座糖核苷酸的作用及形成UDPG焦磷酸化酶UDPG +PPi酯酶GG-6-PF-6-PFUDPG蔗糖合成酶蔗糖 + UDP （1）PiUDPGUDP磷酸蔗糖磷酸蔗糖合成酶Pi蔗糖 （2）（1） 平衡常数 K1=8（pH7.4）（2） 平衡常数 K2=3250（pH7.5）或K2=53（pH5.5）88糖代谢医学讲座GG-6-PF-6-PFUDPG蔗糖合成酶蔗糖 + UDP （二）淀粉的合成GATPADPG-6-PG-1-P(A)UTPPPi(A)UDPG焦磷酸化酶n(A)UDPG引物(G)m m2(A

37、)UDPG转糖苷酶n(A)UDP（-1,4-G）n+mQ酶（-1,6）89糖代谢医学讲座（二）淀粉的合成GATPADPG-6-PG-1-P(A)UT直链淀粉的生物合成淀粉磷酸化酶： 1-P葡萄糖+引物 淀粉+Pi 引物是作葡萄糖的受体，它是含-1，4糖苷键的葡萄多糖，最小为麦芽三糖。转移来的葡萄糖分子结合在引物非还原末端C4的羟基上。 该酶的作用主要是催化淀粉的分解（植物细胞中磷酸 的浓度较高）。（葡萄糖）nn 3有效90糖代谢医学讲座（葡萄糖）n90糖代谢医学讲座 引物的来源：D-酶是糖苷转移酶，作用于-1，4糖苷键，用来合成引物。 + + 淀粉合酶（ UDPG焦磷酸化酶、 D-酶、淀粉合酶

38、）： 是淀粉合成的主要途径。 ADPG+引物 淀粉+ADP 也可用UDPG做供体。D酶麦芽三糖 给体麦芽三糖 受体麦芽五糖葡萄糖+91糖代谢医学讲座 引物的来源：D-酶D酶麦芽三糖麦芽三糖麦芽五糖葡萄糖+支链淀粉的合成（ UDPG焦磷酸化酶、D-酶、淀粉合酶、 Q酶）：支链淀粉的-1，6糖苷键的分支是由直链底物转化而来， 催化这个转化的酶称为Q酶。mn+mmnnQ酶Q酶还原端从非还原端切断1个小寡聚糖碎片A（6-7G）将A转移到B或另一直链淀粉的一个葡萄糖残基的C6-OH上，形成-1，6糖苷键AB92糖代谢医学讲座支链淀粉的-1，6糖苷键的分支是由直链底物转化而来， 催合成部位：组织定位：主要

39、在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆定义：由葡萄糖合成糖原的过程（三）糖原的合成93糖代谢医学讲座合成部位：定义：由葡萄糖合成糖原的过程（三）糖原的合成93糖(glycogenesis)UDPG是G的活化形式，是G活性供体。糖原合成中，每增加一个G单位消耗2个P。 糖原合酶是关键酶。 反应过程94糖代谢医学讲座(glycogenesis)UDPG是G的活化形式，是G活性糖原合成图 消耗能量 需要引物 非还原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(14和16葡萄糖单位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(14葡萄糖单位)糖原引物UDP返回95糖代谢医学讲座糖原合成图 消耗能量葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(

40、14和16糖原分支的形成 分 支 酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键 -1,4-糖苷键 96糖代谢医学讲座糖原分支的形成 分 支 酶 糖代谢医学讲座培训课件糖原合成与分解的调节（一）共价修饰：胰高血糖素和肾上腺素通过促进糖原分解和抑制糖原合成升高血糖。（二）变构调节98糖代谢医学讲座糖原合成与分解的调节（一）共价修饰：98糖代谢医学讲座99糖代谢医学讲座99糖代谢医学讲座 胰高血糖素和肾上腺素升高血糖的机制胰高血糖素肾上腺素ACcAMPG 蛋白受体PKA糖原分解磷酸化酶激酶 糖原合酶糖原合成血糖磷酸化酶100糖代谢医学讲座 胰高血糖素和肾上腺素升高血糖的机制胰高血糖素ACcAMPG（四）糖异生gluconeogenesis101糖代谢医学讲座（四）