瑞氏综合征专题讲座培训课件

1、瑞氏综合征专题讲座瑞氏综合征专题讲座概述临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常，代谢紊乱病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性病变基础：脑、肝、肾、胰腺、心肌等多脏器线粒体功能异常死亡率：10%-40%，主要死亡原因脑疝瑞氏综合征专题讲座2概述临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常病因尚不清楚，有关因素病毒感染：多种（流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、EB病毒等）药物：水杨酸盐（阿司匹林）、丙戊酸、氰化物、胺碘酮、氯霉素、铁毒素：黄曲霉素、有机磷、污垢剂遗传代谢病：如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等瑞氏综合征专题讲座3病因尚不清楚，有关

2、因素瑞氏综合征专题讲座3病理变化病理变化弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性 以肝脏为主的内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性严重细胞内脑水肿、甚至脑疝脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多均无细胞浸润或组织坏死现象瑞氏综合征专题讲座4病理变化病理变化弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性瑞氏综合征专题讲瑞氏综合征专题讲座培训课件临床表现起病任何年龄，6月-4岁多见大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状前驱疾病恢复期病情突然加重反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥瑞氏综合征专题讲座6临床表现起病瑞氏综合征专题讲座6临床表现中枢神经系统功能障碍行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷

3、频繁惊厥去皮质强直或去脑强直无神经系统定位体征瑞氏综合征专题讲座7临床表现中枢神经系统功能障碍瑞氏综合征专题讲座7临床表现病程分期期：呕吐、嗜睡、淡漠期：定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全期：意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气、瞳孔对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常期：昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反射消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头水肿期：全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无反应，心率变慢、血压降低，终至呼吸停止。其中、期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱， 、期是颅内压增高、脑疝的发展瑞氏综合征专题讲座8临床表现病程分

4、期瑞氏综合征专题讲座8临床表现急性颅内压增高频繁呕吐脑疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑强直）瑞氏综合征专题讲座9临床表现急性颅内压增高瑞氏综合征专题讲座9临床表现肝脏轻-中度增大无明显黄疸瑞氏综合征专题讲座10临床表现肝脏瑞氏综合征专题讲座10实验室检查肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、高游离脂肪酸血症、凝血酶原时间延长、低血糖血氨：早期升高，可达176umol/L（300ug/ml）以上，数日降至正常脑脊液压力增高，无炎性改变外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主脑电图：广泛性慢波影像学：头颅 CT 多显示脑室受压， MR

5、I上还可发现丘脑、中脑及脑桥出现异常改变确诊：肝活检电镜检查瑞氏综合征专题讲座11实验室检查肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶升预后 凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176umol/L（300ug/ml）以上、高血钾、空腹血糖2.2mmol/L以下者预后不良。病死率10%-40%， 重症：24-48小时内死亡 幸存者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常等后遗症瑞氏综合征专题讲座12预后 凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、诊断诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”前期感染急性脑病症状显著肝功异常脑脊液无炎性改变瑞氏综合征专题讲座13诊断诊断要点：“

6、临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”瑞氏综诊断诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”前期感染急性脑病症状显著肝功异常脑脊液无炎性改变瑞氏综合征专题讲座14诊断诊断要点：“临床像脑病、生化像肝病、病理肝脑俱全”瑞氏综鉴别诊断颅内感染：脑脊液炎性改变，无明显肝功异常感染中毒性脑病：没有线粒体病变、不伴有内脏脂肪变性、无高氨血症肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常瑞氏综合征专题讲座15鉴别诊断颅内感染：脑脊液炎性改变，无明显肝功异常瑞氏综合征专治疗成功治疗的关键 控制脑水肿、积极降颅内压、防治脑疝、维持脑灌注压直至线粒体功能自然恢复。20%甘露醇0.5-1g/kg.次 每4-6小时一次地塞米松监测血气，保持呼吸道通畅，防低氧血症和高碳酸血症，避免加重脑水肿维持正常血压，保证脑灌注压限液呼吸机过度换气，PCO2 35mmHg左右瑞氏综合征专题讲座16治疗成功治疗的关键瑞氏综合征专题讲座16治疗维持水电解质平衡 纠正低血糖：10-15%葡萄糖 1200ml/m2 纠正酸中毒瑞氏综合征专题讲座17治疗维持水电解质平衡瑞氏综合征专题讲座17治疗对症治疗止惊：鲁米钠、安定