最新谷氨酸代谢专业知识讲座主题讲座课件

1、谷基酸代谢概况食物蛋白质谷氨酸特殊途径-酮酸糖及其代谢中间产物脂肪及其代谢中间产物TCA鸟氨酸循环NH4+NH4+NH3CO2H2O体蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤生物固氮硝酸还原（次生物质代谢）CO2胺谷氨酸谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶）谷氨酸-酮戊二酸（转氨酶）谷氨酸-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脱氢酶）参与尿素合成谷氨酸-氨基丁酸（ L-谷氨酸脱羧酶）谷氨酸合成蛋白质谷氨酸经糖异生途径生成葡萄糖或糖原 谷氨酸经代谢可以生成的物质一、氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分

2、布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。外源性氨基酸：从食物吸收而来的氨基酸内源性氨基酸：组织蛋白质降解而来的氨基酸氨基酸代谢概况：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮 化合物代谢转变胺类 + CO2脱羧基作用脱氨基作用消化吸收其它含氮物质非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白质组织蛋白质血液氨基酸组织氨基酸氨基酸代谢库二、 氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。 （一）转氨基作用(transamination)1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程

3、。 2. 反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。反应可逆，平衡常数接近1通过此种方式并未产生游离的氨。 氨基转移作用，是体内常见的反应，通常以-酮戊二酸为氨基的接受体，形成新的氨基酸，所以是体内非必需氨基酸的来源谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶(GOT)4. 转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛(VitB6)氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨酶（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾等组织中GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂L-谷氨酸脱氢酶(不需氧脱氢酶）受能荷调节反应：L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(

4、P)+NAD(P)H+H+H2O意义：此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、 GTP/GDP 的反馈调节氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾、脑等组织进行。联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径（三）嘌呤核苷酸循环（肌肉组织） 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二

5、酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶 2腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP) 三.谷氨酰胺的运氨作用 反应过程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。氨中毒患者可以服用或输入谷氨酸盐以解毒丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖 四、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由Hans Kre

6、bs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞 液（三）反应小结原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸（间接来自氨基酸的转氨基作用）。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。五、谷氨酸的

7、脱羧基作用 L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脱羧酶L- 谷氨酸脱羧酶在脑、肾中活性高，所以脑中GABA含量高，是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抗颠痫六、谷氨酸参与核苷酸的代谢嘌呤碱合成的元素来源CO2Asp甲酰基（一碳单位）Gly甲酰基（一碳单位）Gln（酰胺基）（一）、嘌呤的合成IMP生成反应过程R-5-P（5-磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）在Gln 、Gly 、一碳单位、CO2及Asp的逐步参与下IMP AMP GMPH2N-1-R-5-P（5-磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酸酰胺转移酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脱氢酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶过 程1. 先合成嘧啶环，再与在PRPP相连，首先合成UMP2. 再由UMP CMP（二）、嘧啶的合成嘧啶合成的元素来源氨基甲酰磷酸天冬氨酸七、谷氨酸参与糖代谢BACK琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱