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膀胱不发育与发育不全大头医生编辑整理英文名称agenesis of bladder 别名vesical agenesis;膀胱缺如类别泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/膀胱发育异常ICD号Q64.5流行病学 膀胱不发育极为罕见。文献上至1988年仅有过44例报道。Campbell(1951)在19046例尸检中发现有7例(2例为无脑儿,全部7例均并发严重畸形)。Glenn(1959)在Duke University医院28年60万病例中仅发现1例。至1988年仅有15例出生时为活产儿的报道,15例中除1例外均为女性。病因 本症原因未肯定,因为这些小儿后肠正常,可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调,阻止尿液在膀胱积聚,也就没有尿液充盈膀胱。临床表现 此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形,出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡,临床意义不大。并发症 常并发畸形,包括: 单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊。治疗 在已报道存活的患儿中治
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