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文档简介
1、妊娠期高血压疾病并发综合征妊娠期高血压疾病并发综合征HELLP综合征HELLP综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少(Low platelet count) 的一组临床综合征。1954年Pritchard等首次进行报道1982年Weinstein对其正式命名HELLP综合征HELLP综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血(HELLP综合征的分类HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常依照血小板(Martin)分类 I
2、类:血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板25岁等。 515%妊高征合并Hellp 子痫前期重度1020%。HELLP综合征的发病率国外文献报道:HELLP综合征病因、发病机理(1)多数学者研究认为血管内皮损伤是其主要病理改变血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。HELLP综合征病因、发病机理(1)多数学者研究认为血管内HELLP综合征病因、发病机理(2)全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高HELLP综合
3、征病因、发病机理(2)全身血管痉挛、狭窄和纤HELLP综合征病因、发病机理(3)血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加,数量减少;促使血栓环素A2(TXA2)内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征病因、发病机理(3)血小板激活而粘附于血管HELLP综合征临床表现大部分患者为子痫前期重度或子痫,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿2/3发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等; 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征临床表现大部分患者
4、为子痫前期重度或子痫,少数HELLP综合征实验室检查为确诊的依据血常规检查:血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查:肝酶和胆红素异常升高心肌酶谱:LDH升高(敏感指标)HELLP综合征实验室检查HELLP综合征对孕、产妇影响(1)孕产妇合并症明显增加:DIC21%,胎盘早16%,急性肾衰7、7%和肺水肿6%,小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外;DIC-预示病情预后不佳HELLP综合征对孕、产妇影响(1)孕产妇合并症明显增加:HELLP综合征对孕、产妇影响(2)I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF;孕产妇
5、死亡率高(024%)主要死于肝脏破裂、出血;DIC、急性肾衰、肺水肿等。HELLP综合征对孕、产妇影响(2)I类HELLP综合征的HELLP对围产儿的影响早产:70%以上;动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率:7、7%60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。HELLP对围产儿的影响早产:70%以上;HELLP综合征的诊断(1)在确诊妊娠期高血压疾病的基础上 完全性HELLP综合征的诊断:(Sib
6、ai,1990) -血管内溶血:血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多;总Bil 20、5mol/L; LDH600/L; -肝酶异常:ALT70u/L或AST升高 -血小板减少:100,000/mm3HELLP综合征的诊断(1)在确诊妊娠期高血压疾病的基础上HELLP综合征的诊断(2)部分性HELLP综合征的诊断: 上述三项指标中任一项或两项异常一旦诊断,凝血各项指标检查: 纤维蛋白原(Fib),PT、APTT、FDP等HELLP综合征的诊断(2)部分性HELLP综合征的诊断:HELLP鉴别诊断原发性血小板减少性紫癜(ITP): 是一种自身免疫性疾病,妊娠前即有血小板减少,皮肤黏膜有出血史
7、,实验室检查:血小板减少,抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 溶血性尿毒症性综合征(HUS):是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征,肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝: 多在妊娠晚期发病,起病急骤,黄疸进行性加重,消化道症状重,可有出血倾向,血胆红素明显升高,可达171 mol/L,而尿胆红素阴性,白细胞增高达(2030)109/L,持续低血糖,B超可见脂肪波,肝脏密度增加,称亮肝。HELLP鉴别诊断原发性血小板减少性紫癜(ITP): 是一种治疗原则积极治疗子痫前期或子痫,镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿; 静脉应用糖皮质激素稳定血小板; 积极纠正凝血功能
8、障碍;尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待。治疗原则积极治疗子痫前期或子痫,镇静、解痉、降压、补充血制品最佳处理HELLP综合征的11条原则美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则: 早期诊断;评价母体情况;评价胎儿状况;控制血压;硫酸镁防止抽搐;最佳处理HELLP综合征的11条原则美国密西西比大学医学中心最佳处理HELLP综合征的11条原则保持水电解质平衡;积极使用肾上腺皮质激素;高剖宫产率终止妊娠;加强围生儿救治;加强产后处理;警惕多器官功能衰竭最佳处理HELLP综合征的11条原则保持水电解质平衡;解痉、降压治疗 HELLP综合征孕妇母、儿情况常常突
9、然发生恶化,因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗,首先静脉给予硫酸镁,预防子痫发作,抗高血压药使血压维持在150/100mmHg以下,降压治疗期间监测、评估母胎情况。推荐的硫酸镁负荷剂量为5g,20分钟以上静推,并以2g/h静滴,持续应用到产后24h。评价胎儿状况,明确是否马上终止妊娠。解痉、降压治疗 HELLP综合征孕妇母、儿情况常常突然发生恶糖皮质激素在HELLP综合征的应用分娩前应用大剂量的糖皮质激素,在促肺成熟同时会明显提高血小板计数,通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗,不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局,也能够改善孕妇的状况。糖皮质激素在HELLP综合征的应用分娩前应用大剂量的糖皮质激糖皮质激素在HELLP综合征的应用研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是特别重要的。静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松。 糖皮质激素在HELLP综合征的应用研究显示产前糖皮质激素给药糖皮质激素在HELLP综合征的应用目前国际上推荐的剂量为:地塞米松10mg静推,12h一次;产后血小板持续低或产后HELLP综合征,接着用地塞米松10mg静推,12h一次,共2次;以后5
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