皮肤黏膜淋巴结综合征课件-2

1、概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容概 述 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。全世界均有发病，以亚裔儿童为多见1976年我国首例川崎病报导5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁， 男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害 小儿冠心病概 述 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容 病因不清感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等 遗传背景：家族发病、双胎发病病 因 病因不清感染：细菌、病毒、立克次

2、体、支原体等感染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制感染 易感人群异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链APC

3、sT cellsT cells B7 概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%25%补液、 护肝、 护心及支持治疗猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色12g/kg皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可全世界均有发病，以亚裔儿童为多见Superantigen有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢球结合膜充血，无脓性分泌物3.咳嗽，门诊输液3天头孢类药物，仍反复高热，且出现眼红、易哭可减少

4、冠状动脉病变Kawasaki) ，1967年报导。Super-antigen:超抗原1961年日本川崎富作（Tomisaku可减少冠状动脉病变5，热性病容，哭闹，全身皮肤无皮疹及色B7 CD28病理分期I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心 内膜炎性细胞浸润。期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑 肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层 断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。 全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%25%病理分期I期:1期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成， 内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉

5、可 再通。病理分期期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成，病理分期概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容临床表现主要表现心脏表现其他临床表现主要表现1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效2.球结合膜充血，无脓性分泌物3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡 疤处红斑和脱皮 6.颈淋巴结肿大主要表现粘膜淋巴结皮肤1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效2.球结合膜充病程1-6周心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉

6、扩张或冠脉瘤） 多在病程2-4周，也可于恢复期心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因心脏表现病程1-6周心脏表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节痛、关节炎等其他表现间质性肺炎其他表现概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容辅助检查血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血 血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE辅助检查血液检查：WBC、中性粒细胞 轻辅助检查心电图：ST-T改变胸片：可呈间质性改变，心影可扩大超声心动图：冠状动脉 8mm（重度）冠状动脉瘤冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血辅助

7、检查心电图：ST-T改变概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层B7 CD28次/分，律齐，心音有力，无杂音，肝肋下1cm，质软。猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、素沉着，右颈部可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿

8、哭闹，箭头所指显示冠状动脉瘤发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊抗生素有效为原因未明全身性血管炎综合征，主要影全世界均有发病，以亚裔儿童为多见必要时行冠状动脉搭桥术补液、 护肝、 护心及支持治疗可减少冠状动脉病变多在病程2-4周，也可于恢复期阿司匹林 3050mg/（kgd）大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层诊断标准发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑颈淋巴结：肿大手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾

9、端膜状脱皮鉴别诊断猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色 皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、 抗生素有效渗出性多形红斑：化脓性眼结膜炎、皮肤疱疹溃疡幼年类风湿性关节炎败血症化脓性淋巴结炎其它出疹性疾病鉴别诊断猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容治 疗控制血管炎症抗血小板聚集对症、支持、手术治疗治 疗控制血管炎症控制血管炎症大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg 2448hr 应用 发病10天内使用 可减少冠状动脉病变控制血管炎症大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 控制血管炎症阿司匹林

10、3050mg/（kgd） 热退后3天渐减为35mg/ （kgd） 68周，冠状动脉损害者延长治疗糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用控制血管炎症阿司匹林 3050mg/（kgd 抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd） 抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗 必要时行冠状动脉搭桥术对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容预 后为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失，

11、 但可留有 管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消 失，致血栓形成或管腔狭窄复发率为1%2%预 后为自限性疾病，多数预后良好发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高全身性血管炎， 冠状动脉损害1976年我国首例川崎病报导多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.B7 CD28未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%25%5岁以下占80% ，平均年龄1.微生物超抗原(包括葡萄球菌肠

12、毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作发病10天内使用68周，冠状动脉损害者延长治疗素沉着，右颈部可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿哭闹，可减少冠状动脉病变Kawasaki) ，1967年报导。MHC:主要组织相容性抗原1961年日本川崎富作（Tomisaku不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊唇干裂、出血，双肺呼吸音清，无罗音，HR140B7 CD28手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.I期:1-2周，小动脉周围炎，心包

13、、心肌间质及心12g/kg血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）B7 CD281961年日本川崎富作（Tomisaku5岁以下占80% ，平均年龄1.发病10天内使用全身性血管炎， 冠状动脉损害可减少冠状动脉病变全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉素沉着，右颈部可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿哭闹，TCR V2 chain冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱

14、落5.肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层随 访无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作 全面检查（体格检查、EKG、UCG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢 复期应612月一次，长期随访发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊B7 临床表现治 疗诊断标准辅助检查临床表现治 疗诊断标准辅助检查思考题 2岁女婴，5天前无明显诱因出现发热，热峰40，伴流涕，无咳嗽，门诊输液3天头孢类药物，仍反复高热，且出现眼红、易哭闹，躯干部皮疹并渐波及全身，予抗过敏治疗后皮疹消退，继续抗炎2天仍发热。患儿按时接种疫苗。 入院体查：T39.5，热性病容，哭闹，全身皮肤无皮疹及色素沉着，右颈部

15、可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿哭闹，表面皮肤无红肿。唇干裂、出血，双肺呼吸音清，无罗音，HR140次/分，律齐，心音有力，无杂音，肝肋下1cm，质软。 实验室检查：WBC15.4109/L、ANC70%、L24%、HB114g/L、PLT298109/L。思考题 2岁女婴，5天前无明显诱因出现发热，热峰40思考题1.该病的诊断及诊断依据2.对该病做出鉴别诊断及依据3.提出本病例的治疗原则及进一步检查思考题1.该病的诊断及诊断依据谢谢大家谢谢大家球结膜充血球结膜充血 草莓舌 口唇皲裂 草莓舌 口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱皮肢端硬性肿胀肢端膜状脱皮皮肤多形红斑卡介苗接种处红斑皮肤多形红

16、斑卡介苗接种处红斑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大正常心脏超声:显示冠状动脉和主动脉正常心脏超声:显示冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张箭头所指显示冠状动脉瘤箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影冠状动脉造影冠状动脉狭窄后的扩张和动脉瘤的形成冠状动脉狭皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血为原因未明全身性血管炎综合征，主要影皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉Super-antigen:超抗原消化道

17、症状多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有Superantigen发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.胸片：可呈间质性改变，心影可扩大唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌B7 CD28管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成，箭头所指显示冠状动脉瘤血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、概 述

18、为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。全世界均有发病，以亚裔儿童为多见1976年我国首例川崎病报导5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁， 男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害 小儿冠心病皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、概 述 概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内 容概述内 容感染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制感染 易感人群异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症