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文档简介
1、淋巴瘤宣教淋巴瘤宣教概 念淋巴瘤(lymphoma)是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关系密切,故淋巴瘤可发生全身的任何部位,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易累及。分类:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)淋巴瘤宣教2概 念淋巴瘤(lymphoma)是起源于淋巴结和淋巴组织的临床特点无痛性进行性淋巴结肿大,伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒,晚期,肝脾肿大,恶病质。分布:中国 以NHL为主 西方国家 以HL多见误诊率较高的血液系统恶性肿瘤 淋巴瘤宣教3临床特点无痛性进行性淋巴结肿大,伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒,晚病因和发病机制病毒:EBV、HTLV-1
2、)、EB病毒 分离出EB病毒 有地方流行病规律、80%EB病毒抗体阳性。 HL患者的淋巴组织连代培养,可见EB病毒颗粒。 20%HL的R-S细胞可找到EB病毒。2)HTLV-IT细胞淋巴瘤 HTLV-T细胞皮肤淋巴瘤淋巴瘤宣教4病因和发病机制病毒:EBV、HTLV-淋巴瘤宣教4免疫功能低下 遗传或获得性 器官移植后长期运用免疫抑制剂、干燥综合征幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤电离辐射遗传因素淋巴瘤宣教5免疫功能低下淋巴瘤宣教5霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)淋巴瘤宣教6霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)淋巴瘤HL我国HL 8%-11%,欧美25 %男、女比例
3、1.4:1发病年龄15-40淋巴瘤宣教7HL我国HL 8%-11%,欧美25 %淋巴瘤宣教7病 理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现淋巴瘤宣教8病 理淋巴瘤宣教8病理特点:在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞伴着毛细血管增生和不同程度纤维化。R-S细胞: 为巨大的双核细胞,胞体大,直经30-50um,细胞呈园形,椭园形,肾形或不规则形。胞核较大,直经15-18um、呈园形、分叶状或扭曲状,多为二个,也有单个或多个。呈对称为“镜影核”核膜清晰,核仁1-多个,大而明显,染色质呈颗粒状或网状,胞质较为丰富,染兰色或淡紫色,有不规则的胞质突起,无或有少数天青胺兰颗粒,在诊断上有意义。淋
4、巴瘤宣教9病理特点:在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞伴着毛细血HL的病理分型_分型 临床特点淋巴细胞为主型 病变局限,预后较好结节硬化型 年轻人多见,诊断时多为、 期,预后相对好混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差淋巴细胞削减型 老年多见,诊断时多为、 期,预后差 淋巴瘤宣教10HL的病理分型_分类:经典型、结节性淋巴细胞优势型 类型 免疫表型 比例 形态 结节硬化型 CD15+ CD30+ CD20- 67% 致密纤维组织包绕HL组织结节混合细胞型 CD15+ CD30+ CD20-25% 中等数量的R-S细胞浸润为背景富含淋巴细胞型 CD15+ CD30+ CD20-3% 少量R-
5、S细胞、大量B细胞和纤细硬化 淋巴细胞消减型 CD15+ CD30+ CD20-罕见大量的R-S细胞和广泛纤维化 结节性淋巴细胞优势型 CD15- CD30- CD20+EMA+CD79a+CD45+3%少量肿瘤细胞、很多小B细胞,表现为结节性 淋巴瘤宣教11分类:经典型、结节性淋巴细胞优势型 类型 免疫表型 比注 意各型之间可以转化分型与预后相关淋巴瘤宣教12注 意各型之间可以转化淋巴瘤宣教12临床表现淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧全身症状:发热(Pel-Ebstein 热)、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、 乏力 结外侵犯:肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、
6、皮肤淋巴瘤宣教13临床表现淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧淋巴瘤宣教13辅助检查血液和骨髓检查。化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、 肾功。影像学检查:B超、摄片、CT等。病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。其它:剖腹探查。淋巴瘤宣教14辅助检查血液和骨髓检查。淋巴瘤宣教14诊 断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。Ann Arbor临床分期方案现主要用于HL,NHL,也参照使用。淋巴瘤宣教15诊 断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。淋巴瘤宣教1分 期期:病变累及一个淋巴结区()或一个 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯(
7、E)。期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区( ),或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯 ( E)。淋巴瘤宣教16分 期期:病变累及一个淋巴结区()或一个 淋巴瘤宣教分 期期:横膈上下均有淋巴结病变( ),可 伴脾累及( S)、结外器官局限受 累( E ),或脾与局限性结外器官 受累( S E)。期:1个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓(M)、肺实质(L)、胸膜(P)、肝脏 (H)、骨骼(O)、皮肤(D)等淋巴瘤宣教17分 期期:横膈上下均有淋巴结病变( ),可 淋巴瘤宣分 组A:无全身症状B:有全身症状 发热38以上,连续3天以 上,且
8、无感染原因。 6个月内体重减轻10以上。 盗汗。淋巴瘤宣教18分 组A:无全身症状淋巴瘤宣教18影响预后的因素年龄:小于45岁者比大于45岁的生存率高。性别:女性生存率较高。病理:淋巴细胞为主型预后最好,5年 生存率为94.3%,淋巴细胞削减型 预后最差, 5年生存率仅为27.4%。分期:期5年生存率为92.5%, 期为 31.9%。分组:有B症状者预后差。淋巴瘤宣教19影响预后的因素年龄:小于45岁者比大于45岁的生存率高。淋巴治疗原则A、A期:扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”式 。 B、B、期:联合化疗局部照射淋巴瘤宣教20治疗原则A、A期:扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”临床
9、分期 -期、巨块型、伴有B症状者提示疾病处于进展期,该期七项预后因素: 男性、 45y、 期、 Hb15G/L、 L0.6G/L或8%、 白蛋白 60岁分期 、 期结外病变数 1处体能状态(PS) 2级(ECOG)血清LDH水平 升高淋巴瘤宣教56NHL国际预后指标(IPI)NHL国际预后分级预后分级 不良因素数 CR率(%) 5年存活(%)低危 0,1 87 73低中危 2 67 50高中危 3 55 43高危 4,5 44 26淋巴瘤宣教57NHL国际预后分级骨髓或造血干细胞移植按照IPI指标,凡属低危及中低危者,以CHOP方案化疗为主,CR后复发者,可在首次复发时或再次化疗取得CR后,对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR,也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。若一开始IPI指标提示为高危或中危者,通常CHOP方案不能治愈,可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。淋巴瘤宣教58骨髓或造血干细胞移植按照IPI指标,凡属低危及中低危者,以C肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome)病因:肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感,大量肿瘤细胞崩解而导致机体损伤。表现:高钾血症、急性肾衰竭预防及处理:充分水化、碱化尿液、严密监
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