业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征培训课件

1、业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征背景 低钠血症Hyponatremia低钠血症 血钠135 mEq/L （正常135-145 mEq/L）住院儿童常见的电解质紊乱低钠血症多尿低钠血症浮肿2业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征背景 低钠血症Hyponatremia低钠血症 血钠 290 mOsm/kg Na 145 血容量 8% to 10%8业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征儿童液体平衡正常情况下8业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常9业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征9业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征10业务

2、学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征10业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症 临床表现(1)广泛的疾病谱 无症状 严重神经系统紊乱 脑水肿 ！ CNS症状 最常见 嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋 *机理 渗透性脑水肿CNS外表现 心血管 肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛） 食欲减退11业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症 临床表现(1)广泛的疾病谱 无症状 低钠血症 临床表现(2)CNS表现的影响因素 血钠变化的缓急血钠水平变化的绝对值血钠水平异常的持续时间其他CNS疾病风险因子的存在过高ADH水平的存在12业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症 临床表现

3、(2)CNS表现的影响因素 12业务儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压尿渗透压血容量状态尿钠排出量13业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压13业务学习脑性盐耗和抗利尿激HyponatremiaSerum OSMLowNormalHighHypotonicHyponatremiaECFv *LowNormalHighHyperglycemiaMannitolMarked hyperlipidemia(lipemia, TG 35mM)Hyperproteinemia(Multiple myeloma)CHFCirrhosisNephrosisHypothyroid

4、ismAISIADHReset OsmostatWater Intoxication PolydipsiaRenal loss (UNa 20)DiureticsThiazideK-sparingACE-I, ARBIV RTA, Hypoaldo Cerebral salt wastingExtra-renal loss (UNa 10)BleedingBurnsGI (N/V, diarrhea)Pancreatitis*Note: all have ADHSIADH: inappropriateRest: appropriate14业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征Hyponat

5、remiaSerum OSMLowNormalSIADH1957年特征与机体的低渗透压相比，不适当的ADH分泌增加即使血浆渗透压进一步降低，ADH的分泌也不被抑制* 低钠血症、低血浆渗透压、 不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多15业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH1957年15业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常SIADH 临床表现尿量减少低钠血症表现水中毒症状 恶心、呕吐 性格改变、好斗 思维混乱严重低钠 血Na 110 mEq/L 抽搐、延髓性麻痹、低体温、木僵、昏迷16业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 临床表现尿量减少16业务学习脑性盐耗和抗利尿激SIAD

6、H 实验室检查低血Na 20 mmol/L（失钠甚于贮钠）尿渗透压不适当升高 300-1400 mosm/L中心静脉压 高，水 贮留17业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 实验室检查低血Na 135 (稀释SIADH诊断标准 1967低血浆渗透压100 mOsm/kg .H2O等血容量（低钠血症） 对水过多的适应尿钠排出增多 2025 mmol/L肾功能正常无甲状腺素或皮质醇缺乏证据18业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH诊断标准 1967低血浆渗透压275 mOsmSIADH 产生原因（51）神经和精神疾病感染 脑膜炎、脑炎、脑脓肿血管性疾病 血栓、蛛网膜下

7、腔或硬膜下出血、 颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中肿瘤 原发、转移性头颅骨折、外伤性脑损伤精神病、谵妄其他 格林-巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、 垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、 脑积水 SLE19业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 产生原因（51）神经和精神疾病19业务学习脑性SIADH 产生原因（52）药物静脉用CTX卡马西平长春新碱、长春碱替沃噻吨硫利达嗪、其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林、 其他三环类抗抑郁药 或5-羟色胺摄取抑制剂单胺氧化酶抑制剂药物溴隐亭劳卡尼氯贝丁酯全身麻醉麻醉药、阿片制剂及衍生物烟碱NSAIDS尿崩症患者去氨基精加压素 过度治疗20业务学

8、习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 产生原因（52）药物药物20业务学习脑性盐耗和SIADH 产生原因（535）肺部疾病及干预肺炎结核肺脓肿、脓胸急性呼吸衰竭正压通气伴异位AVP分泌的非CNS肿瘤肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺 嗅神经成神经细胞瘤、膀胱、 前列腺、子宫淋巴瘤肉瘤白血病混杂性AIDS术后糖皮质激素缺乏甲状腺机能减退特发性21业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 产生原因（535）肺部疾病及干预混杂性21业SIADH 治疗(1)去除病因 原发病治疗、相关药物血容量过多液体限制严重血容量过多 利尿剂 速尿严重水中毒 血液透析钠的补充 必

9、需一般经饮食可实现严重低钠血症 120 mEq/L 静脉高张氯化钠（3）22业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 治疗(1)去除病因 原发病治疗、相关SIADH 治疗(2)药物诱导肾性尿崩 地美环素、锂 *小年龄患者不用，不良反应大溶质性利尿 尿素非肽类V2R拮抗剂 药物试验（成人）23业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 治疗(2)药物23业务学习脑性盐耗和抗利尿SIADH低钠血症 治疗（1）急性 48h，低钠血症能很快纠正快速 3% NS, 血Na升高 1-2 mEq/L/h 直到症状消失（3-4h）、血Na升至120 mEq/L减速 0.9% NS或单纯液

10、体限制， 使血Na升高0.5 mEq/L/h！控制目标 血 Na升高 10-12 mEq/L/d24业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH低钠血症 治疗（1）急性 48h 过于积极的治疗导致CNS损伤 脑桥中央脱髓鞘 （central pontine myelinolysis，CPM) Osmotic demyelination syndromes26业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH低钠血症 治疗（2）慢性 48h脑桥中央脱髓鞘（central pontine myelinolysis，CPM)原因：脑细胞继发溶质的减少27业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常

11、综合征脑桥中央脱髓鞘（central pontine myelicentral pontine myelinolysis发生机理28业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征central pontine myelinolysis28脑桥中央脱髓鞘central pontine myelinolysis，CPM临床表现突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、吞咽困难 构音障碍、复视、意识丧失Locked-in syndrome 认知正常 所有肌肉瘫痪（除能眨眼外）29业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征脑桥中央脱髓鞘central pontine myelin30业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综

12、合征30业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征T2W脑桥高信号脑桥脱髓鞘31业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征T2W脑桥高信号31业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合慢性低钠安全补钠量及速度 目标 血钠纠正至安全水平 120125 mEq/L 速度 0.5mEq/L/h 总量 首个24小时血钠增加 12 mEq/L 首个48小时 18 mEq/L32业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征慢性低钠安全补钠量及速度 目标 血钠纠正至安全水平 业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征培训课件Cerebral Salt Wasting原因 CNS损伤常见闭合性头部外伤 蛛网膜下腔

13、出血！CNS手术CNS肿瘤CNS感染、脑膜炎34业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征Cerebral Salt Wasting原因 CNSCSW 临床表现多尿体重减轻脱水/低血容量低血压低中心静脉压35业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW 临床表现多尿35业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常CSW实验室检查低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）尿钠增加 2025 mmol/L血浆ANP 、BNP 醛固酮不适当分泌 正常降低ADH 正常降低36业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW实验室检查低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）36业务学习脑CSW机制未完全明确肯定 利钠因子 A N

14、 P 、B N P CN P 、D N PBNP 在脑（下丘脑及交感神经节）中表达 但在心室中最丰富 脑损伤BNP 可能与脑、心脏分泌增加均有关37业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW机制未完全明确37业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常人钠尿肽半胱氨酸桥形成环状结构38业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征人钠尿肽半胱氨酸桥形成环状结构38业务学习脑性盐耗和抗利尿激各种钠尿肽的特性39业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征各种钠尿肽的特性39业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合BNP效应中枢性摄水抑制摄盐抑制降压效应抑制 抗利尿激素 和ACTH外周性促尿钠排泄血管扩张

15、抑制肾素血管紧张素系统抗内皮细胞、平滑肌细胞 心肌细胞的有丝分裂从而抑制其增殖40业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征BNP效应中枢性外周性40业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异BNP和ANP的利钠利尿机制肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩 肾小球毛细血管内压，肾小球滤过率直接作用于肾小管抑制肾素血管紧张素醛固酮系统41业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征BNP和ANP的利钠利尿机制肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩CSW治疗血容量补充 绝不能限水！ NS补充细胞外液容量（ECFv） Fludrocortisone 0.1-0.4 mg/d出院后仍需口服补充一定时间的钠42业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW治疗血容量补充 绝不能限水！42业务DISIADHCSW尿量/血Na尿Na血浆渗透压高低低/正常尿渗透压低高低/正常ECFv/ 中心静脉压正常/低高低鉴别诊断43业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征DISIADHCSW尿量/血Na尿Na假性低钠血症 多发性骨髓瘤TP 17.1 g/Lmmol/L间接离子选择电极法直接