机化性肺炎课件

1、隐原性机化性肺炎的诊断与治疗机化性肺炎隐原性机化性肺炎的诊断与治疗机化性肺炎机化性肺炎机化性肺炎机化性肺炎的概念机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸到细支气管1835年Reynaud就对此病的组织学改变进行了描述1901年Lange再次对此病的临床病理学本质进行了描述1983年Davison等引入了“隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,1985年Epler将其命名为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)2002年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会建议将特发性的机

2、化性肺炎命名为COP，与其它疾病相关的机化性肺炎则称为继发性机化性肺炎机化性肺炎机化性肺炎的概念机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的OP的病理学Semin Respir Crit Care Med 2012;33:462475.机化性肺炎OP的病理学Semin Respir Crit Care MOP流行病学COP 发病率：1.10/10万SOP 发病率：0.86/10万,OP总发病率：1.96/10万5060岁多见Thorax 2006; 61:805808机化性肺炎OP流行病学COP 发病率：1.10/10万Thorax 2机化性肺炎的形成肺泡上皮损伤引起血浆蛋白包括凝血因子及炎症

3、细胞渗出至肺泡腔 (渗出期)活化凝血过程，纤维蛋白沉积 (凝血期)机化为肺泡内纤维-炎症肉芽（机化期）炎症消退，多数基质吸收 (吸收期)机化性肺炎机化性肺炎的形成肺泡上皮损伤引起血浆蛋白包括凝血因子及炎症机化性肺炎的种类COP继发性OP与其它疾病并存的病理机化性肺炎机化性肺炎的种类COP机化性肺炎继发性OP感染药物毒性胶原病吸入致病原 (可卡因) 吸入有害气体胃食道返流器官移植放疗射频 机化性肺炎继发性OP感染机化性肺炎与免疫相关的疾病继发于结缔组织病多肌炎-皮肌炎类风湿性关节炎干燥综合征 SLE Polymyalgia rheumatica 系统性硬化症 白塞氏病继发于结缔组织病 强直性脊柱

4、炎 混合型CTD继发于免疫异常疾病 各种常见免疫缺陷综合征 原发性混合丙种球蛋白血症机化性肺炎与免疫相关的疾病继发于结缔组织病继发于结缔组织病机化性肺炎与感染相关疾病细菌 肺炎链球菌 军团菌 肺炎支原体 Coxiella burnetti Nocardia asteroides 肺炎衣原体 金黄色葡萄球菌寄生虫 Plasmodium vivax病毒 腺病毒 巨细胞病毒 流感与副流感病毒 HIV 疱疹病毒真菌 新型隐球菌 PCPPneumocystis jiroveci机化性肺炎与感染相关疾病细菌病毒机化性肺炎其它疾病吸入性肺炎乳腺癌放疗器官移植 骨髓移植 肺移植 肾脏移植 肝移植药物相关性其它

5、 炎性肠病 原发性胆汁肝硬化 多发性结节动脉炎 慢性甲状腺炎 血液恶性疾病（MDS）T-细胞白血病, 淋巴瘤 冠状动脉搭桥手术 环境暴露（纺织印染染色、家用火、可卡因） Sweets 综合征机化性肺炎其它疾病吸入性肺炎其它机化性肺炎药物引起OP最常见：胺碘酮，博来霉素，卡马西平，干扰素，金制剂相对少见:醋丁洛尔，阿霉素，5-氨基水杨酸，柳氮磺胺嘧啶，呋喃妥因，西罗莫司罕见Rare:二性霉素B，布西拉明，白消安，瘤可宁, 头孢拉定, 厄洛替尼, 氟伐他丁, L-色氨酸, 米诺环素, 尼鲁米特, 苯妥英钠, 利塞膦酸钠, 利妥昔单抗, 他克莫司, 替莫唑胺, 沙利度胺, 噻氯匹啶, 曲妥珠单抗,

6、硫戊巴比妥机化性肺炎药物引起OP最常见：机化性肺炎OP实际上是机体对外来刺激的一种反应形式找不出原因的-COP有原因的-SOP药物反应结蹄组织疾病相关恶性肿瘤免疫缺陷综合征脏器移植肺脏放疗后等等。机化性肺炎OP实际上是机体对外来刺激的一种反应形式找不出原因的-CO起病方式：多为亚急性起病，病情较轻；偶有急性起病者临床表现同ARDS呼吸系统症状和体征：包括咳嗽、气促、咯血、胸痛、肺部细湿罗音等，无哮鸣音；全身症状和体征：包括低热、盗汗、乏力等，不出现杵状指。 临床表现缺乏特征性干咳(70%), 轻度呼吸困难(65%),体重下降(60%)机化性肺炎起病方式： 临床表现缺乏特征性干咳(70%),OP

7、的影像典型影像斑片状肺泡浸润影（典型COP）不常见影像孤立性阴影（局灶性COP）浸润性阴影（浸润性COP）少见影像反晕轮征进行性肺纤维化并网格及实变多发性结节支气管中央型实变不规则线或带小叶周围型阴影Semin Respir Crit Care Med 2012;33:462475.机化性肺炎OP的影像典型影像斑片状肺泡浸润影（典型COP）不常见影像孤多灶性实变影机化性肺炎多灶性实变影机化性肺炎孤立性病灶机化性肺炎孤立性病灶机化性肺炎支气管中央型机化性肺炎支气管中央型机化性肺炎结节型Eur Radiol (2002) 12:14861496机化性肺炎结节型Eur Radiol (2002) 1

8、2:14861带样改变机化性肺炎带样改变机化性肺炎纤维化型机化性肺炎纤维化型机化性肺炎反晕轮征reverse halo机化性肺炎反晕轮征reverse halo机化性肺炎多态性 多发性 多变性多复发性 少蜂窝肺影像学特点机化性肺炎多态性 多发性 OP影像学的鉴别诊断多发型片状肺泡影嗜酸性粒细胞肺炎（慢性）肺泡细泡癌-肺炎型原发性肺淋巴瘤吸入性肺炎其它：感染性肺炎、结核或非结核性分支杆菌感染、肉芽肿并血管炎（韦格氏肉芽肿）、弥漫性肺泡出血、多发性肺梗塞孤立性灶性结节或肿块肺癌圆形肺炎炎性假瘤其它：所有原因的结节或肿块疾病米满星浸润影（进行性/致纤维化型COP）IIP，特别NSIP和AE-IPFO

9、P与间质性肺炎并存其它：所有其它原因浸润影，特别是感染与肿瘤性病变Semin Respir Crit Care Med 2012;33:462475.机化性肺炎OP影像学的鉴别诊断多发型片状肺泡影嗜酸性粒细胞肺炎（慢性） C临床 RP影像学 病理 COP诊断机化性肺炎 C临床 RP影像学 病理 CTD-OP与COP的比较Rheumatology 2011;50:932938机化性肺炎CTD-OP与COP的比较Rheumatology 2011COP与继发性OP比较-一般资料CHEST 2011; 139(4):893900机化性肺炎COP与继发性OP比较-一般资料CHEST 2011; 13C

10、OP与继发性OP比较-影像学CHEST 2011; 139(4):893900机化性肺炎COP与继发性OP比较-影像学CHEST 2011; 139COP与继发性OP比较-实验室检查CHEST 2011; 139(4):893900机化性肺炎COP与继发性OP比较-实验室检查CHEST 2011; 1例数（ COP/继发OP)OP + SDCOP + SDSecondary OP + SDP ValueMacrophages (27/5)43.94 + 14.2844.30 + 14.2842.00 + 15.81NSLymphocytes (27/5)18.84 + 12.1916.07 +

11、 9.02533.80 + 17.06.002Neutrophils (27/5)26.09 + 16.6327.52 + 16.3618.40 + 17.78NSEosinophils (27/5)10.19 + 9.5011.22 + 9.794.60 + 5.50NSMast cells (27/5)2.28 + 2.592.52 + 2.681.00 + 1.73NSLymphocytes . 20%14 (43.8)10 (37)4 (80)NSCOP与继发性OP比较-BALF机化性肺炎例数（ COP/继发OP)OP + SDCOP + SDSeCOP与继发性OP的PFT比较CHES

12、T 2011; 139(4):893900机化性肺炎COP与继发性OP的PFT比较CHEST 2011; 139放射性肺炎与OPOie et al. Radiation Oncology 2013, 8:56机化性肺炎放射性肺炎与OPOie et al. Radiation ORPOPRT期间或RT结束后不久RD结束可达1年后Alveolar opacity/RD照射区肺浸润/放射区外，呈游走性，可在对侧肺出现发生率较高发生率低常有肺纤维化，无复发激素治疗后吸收，无肺纤维化，停激素后复发放射性肺炎与OP的区别Oie et al. Radiation Oncology 2013, 8:56机化性

13、肺炎RPOPRT期间或RT结束后不久RD结束可达1年后AlveoOP复发初次复发者，68%仍然在服用初始治疗的激素32%停用激素2月初次复发者，强的松剂量 20 mg/dAm J Respir Crit Care Med Vol 162. pp 571577, 2000机化性肺炎OP复发初次复发者，68%仍然在服用初始治疗的激素Am J OP复发与非复发者比较-BAL与肺功能机化性肺炎OP复发与非复发者比较-BAL与肺功能机化性肺炎复发COP特点Human Pathology (2014) 45, 342351机化性肺炎复发COP特点Human Pathology (2014) COP病情演变

14、机化性肺炎COP病情演变机化性肺炎纤维蛋白与OP复发Human Pathology (2014) 45, 342351机化性肺炎纤维蛋白与OP复发Human Pathology (2014累及肺叶数目与复发Human Pathology (2014) 45, 342351机化性肺炎累及肺叶数目与复发Human Pathology (2014累及肺叶数+纤维素与复发Human Pathology (2014) 45, 342351机化性肺炎累及肺叶数+纤维素与复发Human Pathology (2OP的治疗激素疗法强的松0.75 - 1.5 mg/kg/d x 4 - 6 周，或0.50 -

15、0.75 mg/kg/d每3-4周渐减量至10mg/d维持6-12月增高剂量不降低复发或提高疗效，增加副作用重症患者可用激素冲击疗法加强龙0.5-1g/d x3-5dAm J Med Sci 2008;335(1):3439.机化性肺炎OP的治疗激素疗法Am J Med Sci 2008;335OP复发的治疗激素停药后复发，其中约近患者有多次复发强的松返回20 mg/d,持续12 weeks, 后逐渐减量如OP复发单纯基于影像学，无症状与炎症指标反复，密切观察，不建议增加激素剂量如复发时激素剂量15-30mg强的松，复诊病理Cordier JF. Clin Chest Med 2004;25:

16、727738Rev Port Pneumol.2011,17(4):186-9Am J Respir Crit Care Med 2000;162(2 Pt 1):571577Chest 2005;128(5):36113617机化性肺炎OP复发的治疗激素停药后复发，其中约近患者COP的激素治疗方案Semin Respir Crit Care Med 2012;33:462475.机化性肺炎COP的激素治疗方案Semin Respir Crit Ca其它疗法免疫抑制剂CTX、硫唑嘌呤：持续、CT网格阴影为主、致纤维化型大环内酯类：阿奇霉素、克拉霉素，辅助治疗复发、激素不耐受、激素减量Respi

17、r Med 1997;91(3):175177Pathology International 2012; 62: 144148Ann Am Thorac Soc. 2014 Jan;11(1):87-91Chest. 2005;128(5):3611-3617Ann Am Thorac Soc Vol 11, No 1, pp 8791, Jan 2014机化性肺炎其它疗法免疫抑制剂Respir Med 1997;91(3)阿奇霉素治疗OP阿奇霉素250mgbid x 2m, 250mg qd 1mChest. 2005;128(5):3611-3617机化性肺炎阿奇霉素治疗OPChest.

18、2005;128(5):361COP vs CTD-OP治疗反应Rheumatology 2011;50:932-938机化性肺炎COP vs CTD-OP治疗反应Rheumatology 有一定的自然缓解率； 1358%的复发率，但复发并不增加死亡率；58%的患者复发大于1次（平均2.42.2）；68%在减量期间复发； 强的松剂量在127mg/d的范围内易于复发；1年内的复发占82%；原发与继发COP复发率无差别；无较好的关于复发的预测指标； 关于预后Alasaly K, Muler N, Ostrow D, Champion P, FitzGerald JM. Cryptrogenic Organizing Pneumonia: A report of 25 cases and a review of liter