儿科学小儿贫血培训课件

1、小儿造血系统的发育造血器官发育胚胎期造血生后造血造血细胞发育1儿科学小儿贫血10/4/2022小儿造血系统的发育造血器官发育1儿科学小儿贫血10/2/20中胚叶造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10（月）胚 胎 期 造 血肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊肝脾骨髓淋巴结细 胞 构 成 %1007550252儿科学小儿贫血10/4/2022中胚叶造血期 1 2 造血器官发育生后造血骨髓造血髓外造血3儿科学小儿贫血10/4/2022造血器官发育生后造血3儿科学小儿贫血10/2/20224儿科学小儿贫血10/4/20224儿科学小儿贫血10/2/2022髓外造血: 各种原因引起贫血，骨髓储备力小，

2、肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。 表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。5儿科学小儿贫血10/4/2022髓外造血:5儿科学小儿贫血10/2/2022造血细胞的发育造血干细胞6儿科学小儿贫血10/4/2022造血细胞的发育造血干细胞6儿科学小儿贫血10/2/20227儿科学小儿贫血10/4/20227儿科学小儿贫血10/2/2022祖细胞细胞因子产物粒单集落形成单位G-CSF粒细胞集落刺激因子中性粒细胞巨核系集落形成单位TPO血小板生成素血小板红系集落形成单位EPO促红细胞生成素红细胞8儿科学小儿贫血10/4/20

3、22G-CSFTPOEPO8儿科学小儿贫血10/2/2022 小儿血象特点 9儿科学小儿贫血10/4/20229儿科学小儿贫血10/2/2022 红细胞和血红蛋白量出生时和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L婴幼儿期（3月-1岁）RBC 4x1012/L, Hb 110g/L10儿科学小儿贫血10/4/2022 红细胞和血红蛋白量10儿科学小儿贫血10/2/2网织红细胞 初生3天内: 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核红细胞出生时: 3-10/100 WBC1周后

4、消失11儿科学小儿贫血10/4/2022网织红细胞11儿科学小儿贫血10/2/2022 血红蛋白成分变化血红蛋白肽链8周6月初生6月1岁2岁胚胎期Gower1,22Gower2, 2 2Portland 228周以前,3月消失胎儿期HbF22增加90%70%5%95%95%HbA22 21%23%3.5%12儿科学小儿贫血10/4/2022 白细胞总数变化出生时：15-20 x109/L6-12小时： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L婴儿期: 10 x 109/L学龄期: 8 x 109/L13儿科学小儿贫血10/4/2022白细胞总数变化13儿科学小儿贫血10/2/202

5、2605040302010(%)70淋巴细胞中性粒细胞1 3 5 7 9 日数1 3 5 7 9 11 岁数4-6天4-6岁白细胞分类的变化 14儿科学小儿贫血10/4/202260(%)70淋巴细胞中性粒细胞1 3 5 血小板和血容量血小板： 150-300 x 109/L血容量足月新生儿: 10%体重儿童: 8-10%体重成人: 6-8%体重15儿科学小儿贫血10/4/2022血小板和血容量血小板： 150-300 x 109/L15儿小儿贫血的定义与标准定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。16儿科学小儿贫血10/4/2022小儿贫血的定义与标准定义16儿科学小儿贫血1

6、0/2/2022贫血的诊断标准年龄Hb ( g/L)新生儿 1451-4月 90 中国4-6月 1006月-6岁 110 世界卫生组织6岁-14岁 12017儿科学小儿贫血10/4/2022贫血的诊断标准年龄Hb ( g/L)新生儿 1451-贫血分类程度分类病因分类形态分类18儿科学小儿贫血10/4/2022贫血分类程度分类18儿科学小儿贫血10/2/2022贫血分度RBC1012/LHb ( g/L)新生儿Hb（g/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度1306019儿科学小儿贫血10/4/2022贫血分度RB

7、CHb ( g/L)新生儿轻度4-3110（病因分类RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良：再障 感染、肿瘤RBC破坏增多 RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丢失 急性失血、慢性出血20儿科学小儿贫血10/4/2022病因分类20儿科学小儿贫血10/2/2022贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值809428323238大细胞性94323238巨幼红正细胞性809428323238再障小细胞性80 283238肾性贫血小细胞性低色素性80 2832IDA21儿科学小儿贫血10/4/2022贫

8、血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)小细胞性贫血缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性感染慢性失血严重营养不良铅中毒儿科学小儿贫血2210/4/2022小细胞性贫血缺铁性贫血儿科学小儿贫血2210/2/2022正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍儿科学小儿贫血2310/4/2022正常细胞性贫血急性失血儿科学小儿贫血2310/2/2022巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退儿科学小儿贫血2410/4/2022巨幼

9、细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏儿科学小儿贫血2410/贫血的临床表现一般表现： 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应： 肝脾淋巴结轻度肿大各系统症状： 循环呼吸系统-呼吸心跳加快，杂音 消化系统-食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统-免疫功能低下，易感染儿科学小儿贫血2510/4/2022贫血的临床表现一般表现：儿科学小儿贫血2510/2/2022贫血的诊断病史： 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结实验室： 外周血-红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂

10、片-增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-肾功能、大便潜血、寄生虫检查儿科学小儿贫血2610/4/2022贫血的诊断病史：儿科学小儿贫血2610/2/2022贫血的治疗去除病因合理喂养药物治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂输血治疗 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg造血干细胞并发症治疗儿科学小儿贫血2710/4/2022贫血的治疗去除病因儿科学小儿贫血2710/2/2022营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia 28儿科学小儿贫血10/4/2022营养性缺

11、铁性贫血Nutritional Iron Defi概述定义 由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好发病情况29儿科学小儿贫血10/4/2022概述定义 29儿科学小儿贫血10/2/2022缺铁性贫血发病率30儿科学小儿贫血10/4/2022缺铁性贫血发病率30儿科学小儿贫血10/2/2022小儿体内铁的分布约占体内铁含量（%）特点血红蛋白65（3/2）可反复利用。FeHb肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe？含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe酶功能。不可利用

12、铁。运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运转。贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）30贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。31儿科学小儿贫血10/4/2022小儿体内铁的分布约占体内铁特点血红蛋白65（3/2）可反复铁的来源内源性: 红细胞铁外源性: 食物铁黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/乳类32儿科学小儿贫血10/4/2022铁的来源32儿科学小儿贫血10/2/2022铁的吸收食物中铁的吸收率1-20%： 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10%33儿科学小儿贫血10/4/

13、2022铁的吸收33儿科学小儿贫血10/2/2022铁吸收的百分比%影响铁吸收因素 食物种类 铁的性质 机体造血和储铁情况 其他食物因素34儿科学小儿贫血10/4/2022铁吸收的百分比%影响铁吸收因素34儿科学小儿贫血10/2/2由转铁蛋白来完成 铁的运转O2 Fe+ +运铁蛋白骨髓 肝 脾 Fe+35儿科学小儿贫血10/4/2022由转铁蛋白来完成 铁的运转O2 Fe+ +运铁蛋概念：血清铁蛋白(serum ferritin,SF）血清铁（serum iron, SI）血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC）转铁蛋白饱和度（transferrin

14、 saturation, TS）36儿科学小儿贫血10/4/2022概念：36儿科学小儿贫血10/2/2022*概念：血清铁血清总铁结合力转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力转铁蛋白铁37儿科学小儿贫血10/4/2022*概念：转铁蛋白铁37儿科学小儿贫血10/2/2022铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白 还原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 转铁蛋白38儿科学小儿贫血10/4/2022铁的储存和利用38儿科学小儿贫血10/2/2022铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3岁：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早产儿：2mg/kg/d39

15、儿科学小儿贫血10/4/2022铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量39儿科学小儿贫血10/2铁在体内的代谢 动物性食品 （Hb/Mb）Fe3+ 非动物性食品 （Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游离盐酸Fe2+血红素血红素Fe2+铁蛋白Fe3+转铁蛋白骨髓造血肝脾储存肠黏膜上皮细胞脱落入肠道排出体外肠黏膜上皮细胞入血十二指肠空肠上段VitC+去铁蛋白40儿科学小儿贫血10/4/2022铁在体内的代谢 动物性食品Fe3+ 病因和发病机制病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血41儿科学小儿贫血10/4/2022病因和发病机制病因41儿科学小儿贫血10/

16、2/2022病因和发病机制病因先天储备不足或丢失 铁摄入不足*乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染 42儿科学小儿贫血10/4/2022病因和发病机制病因42儿科学小儿贫血10/2/2022病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快生后3-5M / 1yr早产儿青春期43儿科学小儿贫血10/4/2022病因和发病机制病因43儿科学小儿贫血10/2/2022病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻44儿科学小儿贫血10/4/2022病因和发病机制病因44儿科学小儿贫血10/2/2022病因和发病机制病因先天储备不足

17、或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多长期慢性失血鲜牛奶喂养45儿科学小儿贫血10/4/2022病因和发病机制病因45儿科学小儿贫血10/2/2022病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血ID（铁缺乏期）IDE（红细胞生成缺铁期）IDA（缺铁性贫血期）其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜46儿科学小儿贫血10/4/2022病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*46儿科学小儿贫47儿科学小儿贫血10/4/202247儿科学小儿贫血10/2/2022临床表现一般表现造血系统表现其他:消化/神经/心血管/免疫48儿科学小儿贫血10/4/2022临床表现一般表现48儿

18、科学小儿贫血10/2/2022实验室检查ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血生化SI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）49儿科学小儿贫血10/4/2022实验室检查ID： SF 12ug/L49儿科学小儿贫血1 缺铁性贫血时 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度50儿科学小儿贫血10/4/2022 缺铁性贫血时 血清铁50儿科学小儿贫血10/2/2实验室检查IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血象：红细胞：MCV 80fl,

19、 MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象增生骨髓铁染色 51儿科学小儿贫血10/4/2022实验室检查IDA: 小细胞低色素贫血 + SI51儿科学小正常外周血涂片IDA外周血涂片52儿科学小儿贫血10/4/2022正常外周血涂片IDA外周血涂片52儿科学小儿贫血10/2/253儿科学小儿贫血10/4/202253儿科学小儿贫血10/2/2022诊断鉴别诊断诊断*：初步： 年龄、喂养史、血象确诊： 铁代谢生化证实： 治疗54儿科学小儿贫血10/4/2022诊断鉴别诊断诊断*：54儿科学小儿贫血10/2/2022诊断鉴别诊断鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性

20、贫血铅中毒55儿科学小儿贫血10/4/2022诊断鉴别诊断鉴别诊断55儿科学小儿贫血10/2/2022 治 疗治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗56儿科学小儿贫血10/4/2022 治 疗治疗和预防56儿科学小儿贫血10/2/2022治 疗铁剂治疗*元素铁剂量： 46mg/kg/d口服铁剂： 制剂：硫酸亚铁（20%）富马酸亚铁（30%）， 葡萄糖酸亚铁（11%）用法及注意：57儿科学小儿贫血10/4/2022治 疗铁剂治疗*57儿科学小儿贫血10/2/2022治 疗铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察输血治疗 58儿科学小儿贫血1

21、0/4/2022治 疗铁剂治疗58儿科学小儿贫血10/2/2022 预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿防 治59儿科学小儿贫血10/4/2022 预防防 治59儿科学小儿贫血10/2/2022食部每100g含铁量（mg）米饭2.2海带2.8猪肝32-62面条0.5蘑菇51.3猪血12.8豆奶0.5黑木耳158猪里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鸭肝31-39豆腐2.4香菇13.6鲫鱼1.1-3.3豆干5.4番茄0.8泥鳅4.6-1.360儿科学小儿贫血10/4/2022食部每100g含铁量（mg）米饭2.2海带2.8猪肝32-巨幼细胞性贫血megaloblastic Anemia 61儿科学小儿贫血10/4/2022巨幼细胞性贫血megaloblastic Anemia 6定义DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血儿科学小儿贫血6210/4/2022定义DNA合成的生