肝肺综合症课件

1、 肝肺综合症 概念 肝肺综合症（HPS)是在排除原发性心肺疾病，慢性肝病基础上出现的一种严重并发症，主要表现在三个方面：基础肝脏病，肺血管病，低氧血症。以进行性呼吸困难、胸闷、憋气为突出临床表现的一系列病变，严重缺氧会导致气促、胸痛、紫绀、杵状指（趾），检查胸部无明显阳性体征，为慢性肝病的严重并发症。病因各种病因所致的肝硬化非肝硬化的门脉高压症急慢性病毒性肝炎发病机制1通气血流比例失调 1.肝硬化时肺血管收缩现象消失，致血液与气体未进行交换，出现明显低氧血症。 2.肝硬化时大量胸腔积液引起肺血管和支气管周围水肿，造成机械性压迫，使小气道闭合，肺底部通气血流比率下降。发病机制2肺血管扩张 肝肺综

2、合症患者不但存在肺内较大动静脉分流，还存在肺内毛细血管的异常扩张。其机制与门脉高压门体分流、肝细胞代谢机制低不能灭活血管活性物质有关（CO、胰高血糖素、血管活性肠肽、心钠素等），有人认为CO在发病因子中生成最多，是导致血管扩张的关键因素。临床表现1肝脏基础疾病肝功异常、肝脾肿大、黄疸、胃肠道出血、腹水等。 80HPS因肝病就诊，无肺部症状主述，20因呼吸困难为首发症状就诊，后查出肝病，从出现呼吸系统症状道确诊的平均时间是4.82.5年。临床表现2肝病有关的严重低氧血症 早期多无症状且低氧血症发展缓慢，通常在诊断肝病几年后才出现HPS的呼吸系统症状，且无心肺疾病，典型症状为进行性呼吸困难，运动后

3、、站立后加重，还可出现胸痛、胸闷、气促、紫绀、杵状指，胸部检查无异常，重者可晕瘚。由于脑细胞对缺氧敏感，可发生脑水肿、颅内压增高等神经系统症状，可加重肝损害，导致肝病恶化， 晚期在静息时也明显呼吸困难，活动量下降，部分可合并胸腹水及双下肢肿明显减轻。实验检查肺功能 肺活量 功能残气量 最大通气量 一秒钟用力呼气容积（有时正常）实验检查胸片 多正常 异常双肺下叶为主的弥漫性小粟粒影、双下肺间质结节状影；肺动脉干扩张；肺纹理增粗。但无诊断特异性。实验检查CT 可见远端血管扩张、甚至波及胸膜血管，可提示HPS。 （HPS患者由于肺内血管扩张，动静脉交通形成，说明在PaO2正常的肝硬化患者，可出现亚临

4、床肺血管扩张和气体交换异常。）病理基本病理改变肺血管扩张，表现为弥漫性的前毛细血管扩张或不连续动静脉分支形成。 诊断慢性肝病，肝功障碍不一定严重无原发心肺疾病肺气体交换异常，有或无低氧血症，肺泡动脉氧的梯度增加（20kpa）实验室及影像学发现肺内血管扩张治疗尚无肯定疗效的治疗方法：基础并发症的治疗氧疗药物治疗无肯定疗效相关药物介绍奥曲肽阻断神经肽对肺血管的扩张作用，抑制胰高血糖素产生，从而减少HPS的肺内动静脉分流，改善低氧血症。但也有研究结果并未取得此效果，其作用有待进一步研究。大蒜素通过抑制前列腺素的合成、提高肺损伤的动脉氧合作用，改善气体交换，提高动脉氧分压。相关药物介绍前列腺素抑制剂抑

5、制前列腺合成，提高肺损伤的动脉氧合作用，改善气体交换，提高动脉血氧分压。烯丙哌三嗪为哌嗪类衍生物的呼吸兴奋剂，可改善肺通气血流比例，加强肺血管的缺氧的收缩反应，肝病的安全用药。其它经颈静脉肝内门体分流术可降低门脉压力，纠正低氧血症，HPS患者的呼吸困难减轻，动脉氧合作用和肺内分流显著改善。肝移植85的患者肺内血管扩张得到显著改善。但术前氧分压20%的患者术后病死率明显升高。故肝移植前早期诊断HPS 意义重大。病理检查最可靠指标基本改变为肺血管扩张，表现为弥散性的前毛细血管扩张或不连续动静脉分支形成；另外，肺灌注扫描与右心导管检查也有诊断价值。临床表现肺部 最典型症状进行性呼吸困难，运动后 或站立时加重。 最明显体征紫绀、杵状指。 HPS与生化指标（Tbil、Al