白血病专题培训讲座培训课件

1、白血病概述病因及发病机制白血病分类及分型急性白血病的诊断和治疗慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病1白血病专题培训讲座10/3/2022白血病概述1白血病专题培训讲座10/3/20222白血病专题培训讲座10/3/20222白血病专题培训讲座10/3/2022什么是白血病？-起源于血液系统3白血病专题培训讲座10/3/2022什么是白血病？-起源于血液系统3白血病专题培训讲座10/3 白血病是一类起源于造血干祖细胞的恶性、克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞于细胞发育的不同阶段，从而抑制正常的造血功能，导致相应的贫血、出血、感染、浸润四大临床征候群。什么是白血病？-概

2、念4白血病专题培训讲座10/3/2022 白血病是一类起源于造血干祖细胞的恶性、克隆性疾病白血病发病情况为我国十大高发性肿瘤之一，发病率为3-4/10万，与亚洲其他国家相近，但明显低于欧美（6910万）。 年龄分布：儿童急性淋巴细胞白血病 成人急性髓细胞白血病 慢性白血病 40岁以上者（慢粒） 欧美（慢淋） 性别：男性发病率高于女性5白血病专题培训讲座10/3/2022白血病发病情况为我国十大高发性肿瘤之一，发病率为3-4/10病因和发病机制病 因病 因病 因其他因素化学因素物理因素生物因素6白血病专题培训讲座10/3/2022病因和发病机制病 因病 因病 因其他因素化学因素物理因素生物病因生

3、物因素 1977年 日本 高月清 ATL （成人T细胞白血病）HTLV-（人类T淋巴细胞病毒型）高发区：日本鹿儿岛 10%15% HTLV-抗体阳性 7白血病专题培训讲座10/3/2022病因生物因素 1977年 日本 高月清 ATL病因物理因素8白血病专题培训讲座10/3/2022病因物理因素8白血病专题培训讲座10/3/2022病因化学因素苯及含苯的有机溶剂药物 烷化剂 氯霉素 保泰松9白血病专题培训讲座10/3/2022病因化学因素苯及含苯的有机溶剂9白血病专题培训讲座10/3病因遗传因素先天性疾病家族性发病倾向10白血病专题培训讲座10/3/2022病因遗传因素先天性疾病10白血病专题

4、培训讲座10/3/20病因-其他某些血液病骨髓增殖性疾病（Myeloproliferative Disease ）真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)原发性血小板增多症( primary thrombocythemia, PT)骨髓纤维化 (myelofibrosis, MF)骨髓异常增生综合征 (MDS)阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)淋巴瘤（lymphoma）11白血病专题培训讲座10/3/2022病因-其他某些血液病11白血病专题培训讲座10/3/202发病机制 各种致病因素（病毒、射线、药物等） 癌基因激活、染色体畸变 抑癌基因失活 凋亡抑制基因激活 肿瘤细

5、胞克隆性增殖 白血病形成抑制凋亡促进增殖细胞因子刺激12白血病专题培训讲座10/3/2022发病机制 各种致病因素（病毒、射线、药物等）抑白血病的分类和分型白血病分类方法白血病细胞的成熟程度和自然病程受累的细胞类型血液中白细胞数量13白血病专题培训讲座10/3/2022白血病的分类和分型白血病分类方法白血病细胞的受累的细胞类型血白血病分类按照白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病(Acute leukemia，AL)：以原始、早期幼稚细胞为主；起病急，自然病程少于6个月。慢性白血病(Chronic leukemia，CL)：以中、晚幼细胞或成熟细胞为主；病情发展缓慢，自然病程为数年。14白血

6、病专题培训讲座10/3/2022白血病分类按照白血病细胞的成熟程度和自然病程14白血病专题培按照细胞类型急性髓细胞白血病 (acute myeloid leukemia，AML)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)慢性粒细胞白血病 (chronic myeloid leukemia，CML)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)白血病分类15白血病专题培训讲座10/3/2022按照细胞类型白血病分类15白血病专题培训讲座10/3/202白血病分类按照外周血白细胞数量 白细胞增多性白血病：WBC10

7、109/L 白细胞不增多性白血病：WBC数量不增多，甚至减少16白血病专题培训讲座10/3/2022白血病分类按照外周血白细胞数量16白血病专题培训讲座10/3急性白血病FAB分类AMLALLM0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性髓细胞白血病未分化型M2 急性髓细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒-单细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病L1：小淋巴细胞为主L2：淋巴细胞大小不等L3：以大淋巴细胞为主，大小较一致AL17白血病专题培训讲座10/3/2022急性白血病FAB分类AMLALLM0 急性髓细正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形态学

8、检测18白血病专题培训讲座10/3/2022正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形态学检测18白血病专题培训讲座1急性髓细胞白血病微分化型（M0）骨髓原始细胞30%MPO30%19白血急性髓细胞白血病未分化型（M1）粒系过度增生原粒细胞90%（NEC，骨髓非红系有核细胞）MPO 阳性3%以上20白血病专题培训讲座10/3/2022急性髓细胞白血病未分化型（M1）粒系过度增生20白血病专题培急性髓细胞白血病部分分化型（M2）粒系细胞异常增生，原粒30%90%（NEC） 其他粒细胞10% 单核细胞30% （NEC）形态特点为：胞体大小不一，胞浆量多，呈灰蓝色，部分呈伪足状突起，浆中充满紫红色颗粒可见柴捆状A

9、uer小体核染色质细致 核仁易见22白血病专题培训讲座10/3/2022急性早幼粒细胞白血病（M3）异常颗粒增多早幼粒细胞为主，3急性粒-单核细胞白血病（M4）粒系和单核系同时恶性增生原始细胞 30% （NEC）各阶段粒细胞占30%-80%各阶段单核细胞20%M4Eo ：嗜酸性粒细胞5%23白血病专题培训讲座10/3/2022急性粒-单核细胞白血病（M4）粒系和单核系同时恶性增生23白急性单核细胞白血病（M5）以原幼稚单核细胞为主M5a：原单核细胞80% (NEC)M5b：原单核细胞80%(NEC)其形态为：胞体大小不一，胞浆量多，灰蓝色，不规则，呈伪足状突起，可见细小粉红色颗粒，染色质细致，

10、核型不规则，易见凹陷、折叠，核仁清晰。24白血病专题培训讲座10/3/2022急性单核细胞白血病（M5）以原幼稚单核细胞为主24白血病专题红白血病（M6）为红系和原粒或原幼单同时恶性增生幼红细胞50%，胞体大小不一， 呈类巨幼变，核型不规则，染色质疏松，可见双核及多核幼红细胞原始细胞30%（NEC)。25白血病专题培训讲座10/3/2022红白血病（M6）为红系和原粒或原幼单同时恶性增生25白血病专急性巨核细胞白血病（M7）原幼小巨核、微小巨核30%（NEC）形态：细胞胞体小，浆少，呈蓝色、灰蓝色，不透明，常无颗粒，边缘不整齐，呈云雾状，染色质粗密、浓染， 分布不匀，核仁1-3个。血小板抗原阳

11、性血小板过氧化物酶阳性CD41、CD6126白血病专题培训讲座10/3/2022急性巨核细胞白血病（M7）原幼小巨核、微小巨核30%（NE急性淋巴细胞白血病（L1）以小原淋巴细胞为主胞体小而一致胞浆量少，透明呈水彩画样染色质粗颗粒状，核仁小而不清晰。27白血病专题培训讲座10/3/2022急性淋巴细胞白血病（L1）以小原淋巴细胞为主27白血病专题培急性淋巴细胞白血病（L2）以大原淋巴细胞为主，大小不均胞浆量较多，常见凹陷或切迹染色质较细致，易见核仁28白血病专题培训讲座10/3/2022急性淋巴细胞白血病（L2）以大原淋巴细胞为主，大小不均28白急性淋巴细胞白血病（L3）以大原淋巴细胞为主胞浆

12、量多，深蓝色，富含空泡核型规则染色质呈细颗粒状，核仁清晰29白血病专题培训讲座10/3/2022急性淋巴细胞白血病（L3）以大原淋巴细胞为主29白血病专题培白血病MICM分型 目前通过单克隆技术、染色体技术和分子生物学技术可检测细胞的免疫标记、基因缺陷和分子生物学缺陷，即免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型，与FAB分型合称为MICM分型。 形态学 Morphology 免疫学 Immunology 细胞遗传学 Cytogenetics 分子生物学 Molecular biology30白血病专题培训讲座10/3/2022白血病MICM分型 目前通过单克隆技术、染色体技临床表现贫血 原因

13、：WBC RBC（质量、数量） 表现：脸色苍白、头晕乏力、气促 早期即可发生，多呈中至重度。31白血病专题培训讲座10/3/2022临床表现贫血31白血病专题培训讲座10/3/2022临床表现发热 主要为感染所致，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺炎、肛周炎等；严重的可致败血症、脓毒血症。 原因：WBC数量、质量异常，免疫功能下降32白血病专题培训讲座10/3/2022临床表现发热 32白血病专题培训讲座10/3/2022临床表现出血 表现：皮肤黏膜多见，瘀点、瘀斑、鼻出血等 原因：WBC淤滞、PLT减少、凝血功能异常、感染33白血病专题培训讲座10/3/2022临床表现出血 33白血病专题培训讲座

14、10/3/2022临床症状组织器官浸润症状骨和关节疼痛 多见于ALL，由于白血病细胞浸润骨膜、供应骨营养的血管受累可引起溶骨病变；偶有高尿酸血症 致痛风发作肝、脾、淋巴结肿大 1/3 AML患者可有肝、脾大，单核细胞白血病可有淋巴结肿大。34白血病专题培训讲座10/3/2022临床症状组织器官浸润症状骨和关节疼痛 34白血病专题培训临床症状组织器官浸润症状口腔牙龈改变 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血皮肤浸润 以M5和M4型多见，外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可布及全身或少数散布于体表35白血病专题培训讲座10/3/2022临

15、床症状组织器官浸润症状口腔牙龈改变 35白血病专题培训临床症状组织器官浸润症状局部肿瘤形成 浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器官组织 绿色瘤 粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。中枢神经系统(CNS)受累 多见于ALL，引起CNS白血病。36白血病专题培训讲座10/3/2022临床症状组织器官浸润症状局部肿瘤形成 36白血病专题培训讲实验室检查血象 1血红蛋白和红细胞 诊断AL时，绝大部分患者均有贫血，多为中度重度。 2白细胞计数 可高可低。约5患者可大于100l09/L称为高白细胞白血病，血涂片可见不同数量的白血病细胞，但白细胞减低时，外周血常不易见到白血病细胞，易致误漏诊。

16、 3血小板计数 早期可接近正常，确诊时大多数患者30，即可确诊。57白血病专题培训讲座10/3/2022诊断依据根据血象及骨髓象特点作出诊断。57白血病专题培训讲座鉴别诊断骨髓增生异常综合征（MDS） 起病缓慢，多以难治性贫血起病；常有两或三系血细胞减少；骨髓细胞病态造血的形态学异常为其特征(如红细胞巨幼样变，粒细胞颗粒及核异常，巨大血小板、淋巴样小巨核细胞等)；骨髓增生活跃或明显活跃，但骨髓中原始细胞不超过30，外周血原始细胞不超过5。58白血病专题培训讲座10/3/2022鉴别诊断骨髓增生异常综合征（MDS）58白血病专题培训讲座1鉴别诊断感染引起的白细胞异常 传单（异性淋巴细胞） 病毒感

17、染（淋巴细胞增多） 根据细胞形态学检测进行鉴别类白血病反应 成熟的白细胞大量增殖 NAP增高 短期内恢复正常59白血病专题培训讲座10/3/2022鉴别诊断感染引起的白细胞异常59白血病专题培训讲座10/3/鉴别诊断巨幼细胞性贫血 与红白血病鉴别：巨幼细胞性贫血者骨髓中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-），叶酸、VtiB12治疗有效。 60白血病专题培训讲座10/3/2022鉴别诊断巨幼细胞性贫血60白血病专题培训讲座10/3/202治 疗近20年来急性白血病治疗已有显著进展白血病是可以治愈性的疾病系统的、合理的、有计划的治疗是治愈白血病的关键61白血病专题培训讲座10/3/2022治 疗近20

18、年来急性白血病治疗已有显著进展61白血病专题培训 一般治疗个人卫生、环境卫生注意皮肤、口腔、鼻腔、肛门卫生层流病房保护成份输血RBC ,rhEPO血小板止血62白血病专题培训讲座10/3/2022 一般治疗个人卫生、环境卫生62白血病专题培训讲座10/3/ 一般治疗抗感染治疗（降阶梯）免疫支持、营养支持 促进骨髓造血恢复 脏器保护紧急处理高白细胞血症防止尿酸性肾病 63白血病专题培训讲座10/3/2022 一般治疗抗感染治疗（降阶梯）63白血病专题培训讲座10/3化 疗 诱导缓解-巩固/强化-维持治疗-HSCT 诱导缓解 用化疗药物迅速大量杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使白血病症状、体征消

19、失，血、骨髓恢复正常使101112白血病细胞降至109以下CR(Complete Remission)标准 1.症状与体征消失； 2.外周血Gra1.5G/L, PLT100G/L 不见白血病细胞; 3.原早细胞5%。64白血病专题培训讲座10/3/2022化 疗 诱导缓解-巩固/强化-维持治疗-HS巩固治疗(MRD) 获得CR后采用原诱导方案以巩固诱导治疗的效果强化治疗 指CR后立即予更强烈的化疗维持治疗化 疗65白血病专题培训讲座10/3/2022巩固治疗(MRD)化 疗65白血病专题培训讲座10/3/20化 疗 药 物化疗药物很多，分细胞周期特异性和非特异性化疗药物要覆盖2个细胞周期，通

20、常用细胞周期特异性药物与非特异性药物组成联合化疗方案。66白血病专题培训讲座10/3/2022化 疗 药 物化疗药物很多，分细胞周期特异性和非特异性66白 Cell cycle and chemotherapy 细胞周期和化疗 end cell apoptosis Go (source of relapse) sensitive insensitiveG1SG2M67白血病专题培训讲座10/3/2022 Cell cycle and chemotherThe drugs 化疗药物分类细胞周期特性性药物 细胞周期非特性性药物S, 6MP, 6TG mustine，CTX，BU Ara-C, CC

21、, MTX CB1348， HU, VP16anthracycline ntibioticsM, VCR, VDS, VM26bleomycin A5(平阳霉素)G1, L-ASP, prednisone harringtonine(三尖杉)G2, VP1668白血病专题培训讲座10/3/2022The drugs 化疗药物分类细胞周期特性性药物 化疗方案急性非淋巴细胞白血病诱导：DA HA MA TA IA适合急性淋巴细胞白血病： VP，VDP 、VDLP、TKIM3的三联治疗：DAATRA+ As2O369白血病专题培训讲座10/3/2022化疗方案急性非淋巴细胞白血病诱导：DA HA M

22、A T诱导缓解ALLVPVCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 Prednisone 1-1.5 mg/d p.o 70白血病专题培训讲座10/3/2022诱导缓解ALL70白血病专题培训讲座10/3/2022VDLP VCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 DNR 45mg /m2 IV qd 13d, 1517d Pred 1-1.5mg/kg p.o 128d L-ASP 10,000u VD 1928d71白血病专题培训讲座10/3/2022VDLP71白血病专题培训讲座10/3/2022AMLHA harringtonine 3-6mg/m2 VD 7 d1-7 Ar

23、a-C 100200mg/m2 VD7 d1-7DA DNR 45mg/m2 VD3 d1-3 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-772白血病专题培训讲座10/3/2022AML72白血病专题培训讲座10/3/2022剂量强度临床白血病状态完全临床缓解原+早5%急性白血病治疗策略（根治性治疗 Total Kill)36912No. of Celllog10诱导缓解DA.HAVDLPVDCP缓解后治疗化疗造血干细胞移植73白血病专题培训讲座10/3/2022剂量强度临床白血病状态完全临床缓解原+早5%急性白血病治疗 induction remission consolidatio

24、n maintenance 10111012 1068 104（MRD） prevent CNS leukemia 6 cycles 35yearsReduce MRD step by step Keep the DFS for long time巩固化疗74白血病专题培训讲座10/3/2022 induction remission consol巩固化疗High dose MTXHigh dose Ara-C stem cells transplantation 75白血病专题培训讲座10/3/2022巩固化疗High dose MTX75白血病专题培训讲座10treatment with

25、extended interval using the different induction remission regimen alternately for 35Yin interval time the patients with ALL will take CTX，6-MP，6-TG & MTX, P.ONot maintain therapy unless leukemia relapse Protect the capacity of body immunity, improve quality of lifemaintenance remission regimen 维持治疗

26、76白血病专题培训讲座10/3/2022treatment with extended interv完全缓解(Complete Remission)标准 1.症状与体征消失； 2.外周血中性粒细胞1.5G/L, 血小板100G/L ，无白血病细胞; 3.骨髓中原始粒细胞（原淋幼淋、原单幼单）5，M3型中原始早幼粒5，无Auer小体，红系和巨核系正常，无髓外白血病。77白血病专题培训讲座10/3/2022完全缓解(Complete Remission)标准77白血AML-M3的治疗诱导分化治疗: 三氧化二砷 维甲酸 化疗78白血病专题培训讲座10/3/2022AML-M3的治疗78白血病专题培训

27、讲座10/3/2022AML-M3的治疗维甲酸副作用： 1.口腔粘膜炎症 2.骨关节疼痛 3.高颅压综合征 4.维甲酸综合征79白血病专题培训讲座10/3/2022AML-M3的治疗维甲酸副作用：79白血病专题培训讲座10/AML-M3-维甲酸综合征机制：白血病细胞因子大量释放、粘附分 子表达增加。表现：发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾功能衰竭。80白血病专题培训讲座10/3/2022AML-M3-维甲酸综合征机制：白血病细胞因子大量释放、AML-M3-维甲酸综合征处理： 1.停用维甲酸或三氧化二砷 2.静脉注射地塞米松 3.白细胞单采和化疗

28、 4.对症处理 81白血病专题培训讲座10/3/2022AML-M3-维甲酸综合征处理：81白血病专题培训讲座1AML-M3-DIC机制：早幼粒细胞胞浆内促凝物质的释放表现：皮肤粘膜、内脏出血处理：诱导分化治疗 抗凝 糖皮质激素 输血、止血 82白血病专题培训讲座10/3/2022AML-M3-DIC机制：早幼粒细胞胞浆内促凝物质的释放CNS白血病防治预防鞘内注射 MTX+Ara-C+DEX治疗鞘内注射或放疗83白血病专题培训讲座10/3/2022CNS白血病防治预防83白血病专题培训讲座10/3/2022睾丸白血病治疗放射治疗双侧照射化疗84白血病专题培训讲座10/3/2022睾丸白血病治疗

29、放射治疗84白血病专题培训讲座10/3/202烷化剂 抗代谢类 VCR 三尖杉 激素 蒽环类 BM抑制 脱发 口腔溃 胃肠反应 周围N炎 心 免疫抑制 诱变畸变 出血性膀胱炎 肝毒 药物毒性 85白血病专题培训讲座10/3/2022烷化剂 抗代谢类 VCR 化疗药物毒性防治胃肠道反应 止吐药物 H3受体阻断剂骨髓抑制 成分输血，止血，抗感染，细胞因子应用局部反应其他 膀胱出血、脱发等86白血病专题培训讲座10/3/2022化疗药物毒性防治胃肠道反应 止吐药物 H3受体阻断剂86白白血病治疗造血干细胞移植87白血病专题培训讲座10/3/2022白血病治疗造血干细胞移植87白血病专题培训讲座10/

30、3/2慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤。绝大多数患者具有Ph染色体，约占90%以上，少数患者为阴性。临床特征为血中粒细胞明显增多，并出现不同阶段的幼稚粒细胞，脾大。88白血病专题培训讲座10/3/2022慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病（chronic 89白血病专题培训讲座10/3/202289白血病专题培训讲座10/3/202290白血病专题培训讲座10/3/202290白血病专题培训讲座10/3/20221-4年几个月到数年 数月CML临床分期91白血病专

31、题培训讲座10/3/20221-4年几个月到数年 数月CML临床分期91白血病专题培CML临床分期慢性期 (CP) 起病缓，早期无症状。乏力、消瘦、低热、盗汗。脾大可入盆腔92白血病专题培训讲座10/3/2022CML临床分期慢性期 (CP) 起病缓，早期无症状。乏力、CP实验室检查血象：WBC:50G/L-400G/L,分类中各阶段中性粒细胞均增多，以中性中晚幼，杆状核细胞为主； Hb早期可正常；PLT可增多或减少；嗜酸嗜碱细胞可增多骨髓象： 增生极度活跃；原粒20%不明原因的血小板减少或增加出现除Ph染色体以外的其他染色体异常粒-单系祖细胞培养集落增加或减少骨髓活检显示胶原纤维显著增生CM

32、L临床分期95白血病专题培训讲座10/3/2022AP实验室检查CML临床分期95白血病专题培训讲座10/3CML临床分期急变期 (BP)临床表现同急性白血病，严重贫血、感染、出血，多数急粒变，少数急淋变96白血病专题培训讲座10/3/2022CML临床分期急变期 (BP)临床表现同急性白血病，严重贫BP实验室检查骨髓中原粒/原淋+幼淋/原单+幼单20%外周血中原粒+早幼粒30%骨髓中原粒+早幼粒50%出现髓外原始细胞浸润CML临床分期97白血病专题培训讲座10/3/2022BP实验室检查CML临床分期97白血病专题培训讲座10/398白血病专题培训讲座10/3/202298白血病专题培训讲座

33、10/3/2022CML诊断患者外周血白细胞数增高，可见中晚幼粒细胞，嗜酸、嗜碱细胞绝对值增高。 骨髓检查示粒系明显增生，嗜酸、嗜碱粒细胞增多；NAP降低或阴性；染色体呈Ph(阳性)；bcrabl基因重排(阳性)或bcrabl mRNA阳性。 三条中具备两条即可诊断。99白血病专题培训讲座10/3/2022CML诊断患者外周血白细胞数增高，可见中晚幼粒细胞，嗜酸、CML鉴别诊断类白血病反应基础疾病：严重感染、恶性肿瘤实验室检查：WBC ，嗜酸粒、嗜碱粒不增多 粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡 NAP强阳性 Ph（-）BCR/ABL（-）100白血病专题培训讲座10/3/2022CML鉴别诊断类白血

34、病反应100白血病专题培训讲座10/3CML鉴别诊断2、骨髓纤维化：脾大骨髓穿刺常干抽实验室检查： WBC PB中出现泪滴状红细胞、可见幼红、幼粒细胞 NAP（+） Ph（-）BCR/ABL（-） 网状纤维染色（+）101白血病专题培训讲座10/3/2022CML鉴别诊断2、骨髓纤维化：101白血病专题培训讲座10CML鉴别诊断急性白血病Ph染色体阳性见于 2% AMLPh染色体阳性见于 525% ALL其他有脾大症状的疾病原发病的临床症状实验室检查：无CML典型改变 Ph（-）BCR/ABL（-） 102白血病专题培训讲座10/3/2022CML鉴别诊断急性白血病102白血病专题培训讲座10

35、/3/治疗化疗：羟基脲、马利兰干扰素伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼造血干细胞移植加速期与急变期的治疗103白血病专题培训讲座10/3/2022治疗化疗：羟基脲、马利兰103白血病专题培训讲座10/3/2CML治疗白细胞淤滞症WBC200109/L白细胞单采术+HU急变期治疗 按照急性白血病治疗方案异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）Allo-BMT Allo- PBSCT45岁以下患者，CML慢性期根治CML的标准治疗 104白血病专题培训讲座10/3/2022CML治疗白细胞淤滞症WBC200109/L104白CML治疗105白血病专题培训讲座10/3/2022CML治疗105白血病专题培

36、训讲座10/3/2022慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。老年性疾病 90%50y男性：女性=2:1临床表现：淋巴结、脾、肝肿大106白血病专题培训讲座10/3/2022慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性临床表现1、一般情况：乏力、纳差、消瘦、低热2、淋巴结肿大3、血像异常4、免疫性疾病107白血病专题培训讲座10/3/2022临床表现107白血病专题培训讲座10/3/2022鉴别诊断1、病毒感染引起的反应性淋巴细胞增多症2、淋巴瘤细胞白血病3、幼淋巴细胞白血病4、毛细

37、胞性白血病108白血病专题培训讲座10/3/2022鉴别诊断108白血病专题培训讲座10/3/2022治疗1、化学治疗：烷化剂（瘤可宁）、嘌呤类似物（氟达拉滨）、糖皮质激素2、免疫治疗：抗CD20抗体3、化学免疫治疗：FCR4、造血干细胞移植5、并发症治疗109白血病专题培训讲座10/3/2022治疗109白血病专题培训讲座10/3/2022CLL实验室和特殊检查WBC 10109/L ，其中淋巴细胞 50%， 4周骨髓 淋巴细胞40%95%为B细胞来源免疫学检测：小鼠玫瑰花结试验、免疫表型 如B细胞 为CD5+ ，CD19+ ，CD20+ 110白血病专题培训讲座10/3/2022CLL实验

38、室和特殊检查110白血病专题培训讲座10/3/20CLL诊断临床表现+实验室检查111白血病专题培训讲座10/3/2022CLL诊断临床表现+实验室检查111白血病专题培训讲座10治疗CLL呈惰性病程，早期治疗不能延长生存期。早期不需要治疗。疾病高度活动时，开始化疗。112白血病专题培训讲座10/3/2022治疗CLL呈惰性病程，早期治疗不能延长生存期。112白血病专造血干细胞移植（ Hematopoietic stem Cell transplatation, HSCT）113白血病专题培训讲座10/3/2022造血干细胞移植（ Hematopoietic stem 内容造血干细胞移植定义造

39、血干细胞移植分类造血干细胞移植的适应症造血干细胞移植程序造血干细胞移植并发症114白血病专题培训讲座10/3/2022内容造血干细胞移植定义114白血病专题培训讲座10/3/20概 念HSCT是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血干细胞经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。115白血病专题培训讲座10/3/2022概 念HSCT是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后治疗适应症良性疾病 再生障碍性贫血 地中海贫血 自身免疫性疾病等恶性疾病 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 部分实体瘤（如乳腺癌、 非小细胞肺癌、生殖系统肿 瘤）116白血病专题培训讲座10/

40、3/2022治疗适应症良性疾病 再生障碍性贫血116白血病专题培训讲座分 类HSC来源 骨髓移植（BMT） 外周血干细胞移植（PBHSCT） 脐血移植（CBT）供受者的关系 自体HSCT 同种异体HSCT 血缘移植 无血缘移植供受者HLA匹配情况 HLA全相合 HLA部分相合 HLA单倍型相合 117白血病专题培训讲座10/3/2022分 类HSC来源 骨髓移植（BMT）造血干细胞移植程序寻找供者预处理采集造血干细胞造血干细胞输注造血重建118白血病专题培训讲座10/3/2022造血干细胞移植程序寻找供者118白血病专题培训讲座10/3/HLA配型与供体的选择HLA位于6号染色体短臂上HLA-

41、、HLA-类抗原HLA-：A、B、C； HLA-：DP、DQ、DR供者：HLA相合情况、年龄、性别、血型、CMV感染情况119白血病专题培训讲座10/3/2022HLA配型与供体的选择HLA位于6号染色体短臂上119白血病HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系 血型01 女 41岁 血液科 受者 B 男 29岁 血液科 供者 B 女 36岁 血液科 供者 B序号 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,11* 13*,15* 09*,15* 02 11*,24* 27*,40* 09*,09*03 02*,11* 13*,15* 09*,15120白血病专题培训讲座1

42、0/3/2022HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系 血型01 男 21岁 血液科 受者 O02 男 29岁 血液科 供者 O序号 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,24* 13*,40* 12*,15*02 02*,02* 13*,46* 12*,15*121白血病专题培训讲座10/3/2022HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系A B DRB1受者 2601,3303 5401,5801 0901,1302供者 26*,33* 54*,58* 09*,13*受者 供者A：260101，330301 260101，330301B：5401， 580101 5401，580101DRB1：090102，130201 090102，130201 Cw1：010201，0302 010201，0302 DQ：030302，0609 030302，0609无关志愿者HLA分型结果低分辨结果高分辨结果122白血病专题培训讲座10/3/2022A 预处理目的：清除基础疾病； 抑制受体免疫功能；方案：Bu+Cy TBI+Cy 123白血病专题培训讲座10/3/2022预处理目的：清除基础疾病；123白血病专题培训讲座10/3/造血干细胞的采集有核细胞数量大于5*108单个核