CTDPAH诊治规范优质课件

1、CTDPAH诊治规范CTDPAH诊治规范肺动脉高压不容忽视正常不可逆可逆肺动脉高压不容忽视正常不可逆可逆肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视CTDPAH诊治规范优质课件肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位SLEMCTDpSSSSc肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CT

2、D）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SSc患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SSc患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是pSS患

3、者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是pSS患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视改善CTD-PAH患者预后早诊早治规范肺动脉高压不容忽视改善早诊早治规范早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断PUMCH单中心研究RHC确证的SLE-PAH早期诊断PUMCH单中心研究早期诊断早期诊断早期诊断共识解读诊断共识解读诊断VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH早期诊断VASCULITISVASCULOPATHYCOAGULAT早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断10.6

4、%早期诊断10.6%早期诊断早期诊断VASCULOPATHYGERDTelangiectasesVASCULOPATHYAnti-RNPACA?VASCULOPATHYDU?SSc-PAH早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断?VASCULOPATHYAnti-RNP?pSS-PAH早期诊断?VASCULOPATHY?早期诊断*经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：TRV2.8m/s，PASP36mmHg*DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），应警惕PAH可能不能依赖TTE估测的PASP来确诊PAH早期诊断*经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：

5、TRV2.8m右心导管诊断PAH早期诊断右心导管诊断PAH早期诊断PFTHRCT除外PH-ILD早期诊断PFTHRCT除外PH-ILD早期诊断V/QDSA除外CTEPH早期诊断V/QDSA除外CTEPH早期诊断WHO6MWDRHC系统评估WHO6MWDRHC系统评估肺动脉高压程度综合分级症状(NYHA) 超声心动图(sPAP) 心导管术(mPAP) 轻度 3555mmHg 21-40mmHg 中度 55mmHg 40mmHg 重度 右心功能下降 SvO260 极重度 右心功能下降 SvO250系统评估肺动脉高压程度综合分级系统评估胸骨旁长轴胸骨旁短轴心尖四腔剑下主动脉根部右心室横径下腔静脉内径

6、左心房肺动脉瓣反流频谱*右心室舒张末/收缩末面积*下腔静脉吸气变化率室间隔/左室后壁右室流出道血流频谱右心房面积(收缩末）左室舒张末内径三尖瓣反流TAPSE左室收缩末内径三尖瓣（右室流入道）血流频谱左室射血分数二尖瓣环组织多普勒三尖瓣环组织多普勒三尖瓣反流系统评估TTE评价右心结构和功能胸骨旁长轴胸骨旁短轴心尖四腔剑下主动脉根部右心室横径下腔静脉系统评估系统评估特点BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-76aa活性激素是否半衰期20min120min清除机制利钠肽受体肾脏随年龄增长+CHR诊断cutoff值100ng/L75岁：450ng/LPOCT是否进入美国市场2000年1

7、1月2002年12月稳定性EDTA抗凝全血，4只能保存24h,-20保存 48h4保存7天，-20 保存数月系统评估特点BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-7CTD活动性评估系统评估CTD系统评估早期治疗早期治疗早期治疗早期治疗早期治疗?早期治疗?早期治疗?早期治疗早期治疗早期治疗SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？早期治疗SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？早期治疗早期治疗 Mission Impossible: SLE-PAH“治愈”后生育？早期治疗 Mission Impossible: SLE-P有效人数104例失访2例随访时间6月SLE诊断PUMCH单中心研究死亡1

8、4例达标41例早期治疗有效人数104例随访时间6月SLE诊断PUMCH单中心研究早期治疗早期治疗早期治疗SSc-PAH随访时间为22.921.8月早期治疗SSc-PAH随访时间为22.921.8月早期治疗早期治疗早期治疗pSS-PAH随访时间为29.027.0月早期治疗pSS-PAH随访时间为29.027.0月早期治疗早期治疗早期治疗早期治疗早期治疗早期治疗双重达标双重达标双重达标双重达标双重达标CTD-PAH首先强调免疫抑制的治疗双重达标CTD-PAH首先强调免疫抑制的治疗抓主要矛盾，分轻重缓急 = 精准医疗双重达标抓主要矛盾，分轻重缓急 = 精准医疗双重达标展望展望展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH国际不同类型PAH的研究情况展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH国际不同类型PAH的展望展望展望展望展望展望展望Chinese lupus R