扩张心肌病课件

1、扩张型心肌病原发性心肌病是一组原因不明、以心肌病变为主要表现的心脏病根据病理生理、病因和发病因素分类 （1995年WHO/ISFC）:扩张型心肌病(Dilated ardiomyopathy,DCM)肥厚型心肌病 (Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)限制型心肌病 (Restrictive cardiomyopathy,RCM)致心律失常型右室心肌病 (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)不定型的心肌病 （Unclassified cardiomyopathies，UCM）扩张型心肌病扩张型心肌病

2、（Dilated cardiomyopathy，DCM）是原发性心肌病常见的类型。是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。流 行 病 学发 病 率： 我国13/10万84/10万好发人群： 黑人和男子多发， 是白人和女子的3倍以上发病年龄： 20-60岁,以3050岁多见 临床诊断DCM的诊断标准： 临床常用左心室舒张期末内径 (LVEDd)5.0cm (女性)和5.5cm(男性) 左室射血分数(LVEF)45%和(或)左心

3、室缩短速率(FS)25% 在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神经肌肉性疾病等病因。 病 理 改 变 主要是弥漫性心肌细胞变性、坏死及纤维化，致使心腔明显扩大。 特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓病理类型 根据心腔增大的情况可分为左心型、右心型、全心型扩张型心肌病。 多数扩张型心肌病是左心型，表现为左室呈球形扩大，左房扩大，合并二尖瓣返流的病例尤为明显，右室受累相对较轻。右室型扩张型心肌病则相反，表现为右心极度扩大，而左心扩大不明显或不扩大。全心型病例则左右心腔均

4、明显扩大。于扩大的房室腔内可见到附壁血栓。 1.心腔扩大心肌弥漫性损害造成心脏收缩力减弱，心排血量减少，心内残余血量增多，心房平均压及心室舒张压升高心腔扩大。长期肺淤血导致肺循环阻力增加，继而引起肺动脉高压，终致顽固性心衰。房室环扩张可造成房室瓣关闭不全，血流缓慢可导致心腔内附壁血栓形成。 室壁厚度正常、变薄或略增厚，但由于心腔明显扩大，室壁似乎变薄。室壁运动呈普遍性减弱。伴二尖瓣大量返流时可有左室后壁运动相对增强。心功能各项数值均降低。 2室壁厚度及活动度 1.左侧或双侧心腔扩大 2.伴/不伴轻微的心肌肥厚 3.心肌收缩期功能减退 4.常伴心律失常 5.产生充血性心力衰竭 主要特征1. 早期

5、阶段仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现2. 中期阶段超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现晚期阶段在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案鉴 别 诊 断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别，如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎某些特异性心肌病患者，声像图表现为“扩心病”改变，但有明显的致病原因，心肌病变为全身病变的一部分，如妊娠史、长期大量饮酒史、甲亢病史、尿毒症病史等，可结合病史提示为“围产期心肌病”、“酒精性心