亚急性联合变性诊断

1、关于亚急性联合变性的诊断第1页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四内 容 概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后第2页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四概 念 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 第3页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四SCD发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害常伴贫血第4

2、页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四SCD解剖基础脊髓灰质白质前索侧索后索第5页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四白质前索侧索皮质脊髓侧束脊髓丘脑侧束脊髓小脑前后束脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束后索薄束 楔束 第6页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉 第7页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四侧索 脊髓小脑前束-本体感觉 脊髓小脑后束-深感觉

3、第8页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四SCD病因VitB12摄入不足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代谢障碍VitB12缺乏神经系统损害贫血第9页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始SCD发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性第10页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星

4、期四SCD临床表现 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立 晚期：有括约肌症状 第11页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四SCD病理改变 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累第12页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四 “倒V字

5、征”或“反兔耳征” 在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号 -神经胶质增生、水分增多所致MRI诊断第13页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四MRI诊断脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断第14页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号T2WIT1WI病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。第15页，共32页，2022

6、年，5月20日，18点11分，星期四后索 “倒V字征” “反兔耳征” T2WI第16页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四当日查血 维生素B12 41pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）第17页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四T1WIT2WIT2WIT2WI病例二女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体第18页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四当日查血 维生素B12 35pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）第19页，共32页，20

7、22年，5月20日，18点11分，星期四T2WIT2WI病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”第20页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四 病例四： 患者，男，76岁，双手麻木。FS-T2WIT2WI第21页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四TRA-T2WI第22页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四鉴别诊断：多发性硬化病变位置： 颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布临床症状： 有明显的缓解复发交替病史第23页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四 患者，女，5

8、7岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。2013年3月2014年1月，胼胝体压部病变消失T2WFLAIRDWIDWIADCADC第24页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四同一患者，颈髓内病变(2014年1月)T2WIT1WIT2WI第25页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四另一脊髓脱髓鞘患者： 女，24岁，双下肢麻木无力1月余，加重3天。 多节段,累及颈髓及胸髓，同时累及脊髓灰质和白质，不局限于脊髓后索或/和侧索。T2WIT1WIT2WIT2WI第26页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四鉴别诊断：脊髓压迫症病变位置： 有明确的

9、椎管狭窄部位临床症状： 有神经痛和感觉障碍平面 第27页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四 男，68岁，无诱因出现颈项部酸胀不适伴上肢麻木。 椎管狭窄明确，相应部位脊髓受压，萎缩、软化征象。T2WIT2WI第28页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四鉴别诊断：脊髓梗死 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见第29页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四SCD预后 发病3月内积极治疗可完全康复 超过3个月很难恢复 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 早期诊断、及时治疗是关键第30页，共32页，2022年，5月20日，18点11分，星期四小 结 解剖学基础-白质纤维束 病因、发病机制-