溶血性贫血相关知识

1、溶血性贫血相关知识溶血性贫血是由于红细胞的破坏增速，超过了造血补偿能力而发生的 贫血。临床表现随其发生溶血的急与缓而有所差异，治疗措施也各有 不同。临床分类溶血性贫血按先天与后天可分为两大类，即先天性（或遗传性）溶血 性贫血和后天获得性溶血性贫血。也可按发病机制分为红细胞内异常 和红细胞外异常两类溶血性贫血。临床多用于此种分类法，红细胞内 异常溶血性贫血，包括红细胞膜结构与功能缺陷，珠蛋白异常也称血 红蛋白病或红细胞酶的缺陷引起的贫血。红细胞外异常溶血性贫血包 括免疫，感染、化学、物理、机械或代谢因素引起的溶血性贫血及阵 发性睡眠性血红蛋白尿。病理生理机制溶血性贫血者的红细胞寿命缩短，容易被破

2、坏，其机制如下：（一）红细胞膜的异常与损伤细胞膜支架异常，使红细胞呈球形或椭圆形，发生形态改变的红细 胞容易在单核一巨噬细胞系统内破坏。细胞酶的缺陷，如丙酮酸激 酶缺乏的红细胞膜阳离子通透性发生异常，使红细胞内K+漏出，而 Na+增加，破坏了红细胞的稳定性。细胞膜吸附抗体和补体，使红 细胞易在单核一巨噬细胞系统内破坏或在血管内溶血。细胞膜的化 学成分发生异常变化也使红细胞容易破坏。（二）血红蛋白分子结构异常使红细胞硬度增加，难以通过微循环，易被单核一巨噬细胞系统吞噬。 不稳定血红蛋白病者的红细胞易被脾脏阻滞而清除。溶血性贫血者的红细胞破坏增加的主要病理生理变化是红细胞的异 常现象，血红蛋白分解

3、代谢加快及红细胞系统代偿性增生：.红细胞的异常现象红细胞可呈球形、椭圆形、镰形、棘形、靶形等 形态改变。自身抗体和补体损伤红细胞的膜，引起巨噬细胞系统吞噬 红细胞现象，当血内有冷凝集素，红细胞可发生自身凝集现象。在红 细胞膜的边缘还可见到海因小体。球形红细胞的渗透性、脆性增加, 然而靶形、镰形红细胞则对低渗盐水的抵抗力增强。红细胞有缺陷者 红细胞的寿命是缩短的，容易被破坏。.血红蛋白大量分解可致血浆游离血红蛋白增高，血清结合珠蛋白减 少，可出现血红蛋白尿、含铁血黄素尿。而血胆红素增高，如果超过 肝脏清除能力可出现黄疸，慢性溶血者肝功能异常或并发胆石症。血 红蛋白大量分解可致尿胆原增加，粪胆原排

4、出量也增多。.红细胞代偿性增生表现为网织红细胞增多、周围血涂片中可见幼红 细胞，骨髓中幼红细胞明显增生。病因先天或遗传因素导致红细胞的结构与功能异常，红细胞酶的缺陷或珠 蛋白的异常，使红细胞寿命缩短，容易破坏，发生溶血。后天获得性 溶血主要引发因素有免疫因素介导的免疫性溶血性贫血，也可因药物 引起，或其他化学物质或感染或毒素或物理或机械损伤或某些代谢因 素或阵发性睡眠性血红蛋白尿均系红细胞外异常，引起微血管或大血 管内溶血。临床特征发生溶血的急与缓不同，其临床特征也有差异。（一）急性溶血性贫血发病很急，腰背酸痛，体温升高，面色苍白，皮肤和巩膜黄染，严重 者循环衰竭或急性肾功能衰竭或骨髓造血功能

5、衰竭，也称之为“再障” 危象。（二）慢性溶血性贫血发病缓慢，可有轻度贫血和黄疸，也可有肝脾肿大，血浆游离血红蛋 白轻度增高，多无血红蛋白尿，常伴有肝功能异常或胆石症。发生溶血时血红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞增加，血涂片 可能见到有红细胞或红细胞碎片或红细胞形态异常。血游离胆红素增 高，血浆游离血红蛋白增加，尿胆原增高，粪胆原增加，骨髓幼红细 胞明显增生，某些溶血性贫血尚有相应的辅助检查，如直接或间接抗 人球蛋白试验、酸溶血试验、糖水试验、红细胞脆性试验、蛇毒溶血 试验等供临床参考。诊断思路首先判断是否有溶血性贫血的存在，除有急、慢性溶血性贫血的临 床特征外还有红细胞破坏过多及幼红细胞代

6、偿性增生的依据，若幼红 细胞明显增生，但仍存在贫血者伴有血红蛋白尿或其他血管内溶血征 象时，均应考虑溶血性贫血的存在。确立溶血性贫血的类型与病因， 识别是先天性（遗传性）溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、 遗传性椭圆形红细胞增多症、海洋性贫血、镰形细胞性贫血或遗传性 丙酮酸激酶或G6PD酶或谷胱甘肽合成酶缺陷的等溶血性贫血。后天 获得性溶血性贫血则多有免疫、药物、化学物质、感染、机械损伤、 物理因素等引发溶血。与其他非溶血性贫血或继发性溶血性贫血进 一步鉴别。鉴别诊断（一）非溶血性、其他类型的血液病性贫血鉴别如缺铁性贫血或巨幼细胞贫血，恢复期的早期也可能会有贫血和网织 红细胞增加的表现，除

7、细胞形态异常不同外，尚有血清铁或血叶酸、 维生素B12的减低。再生障碍性贫血则全血细胞减少，网织红细胞减 低，骨髓象示三系均减少，以上表现均不同于溶血性贫血。（二）与其他骨髓肿瘤性疾病继发性贫血鉴别如白血病、骨髓癌瘤转移、骨髓纤维化等并发贫血，临床无典型溶血 的表现，而且骨髓可见白血病细胞或转移癌细胞或纤维组织增生。（三）与其他系统疾病引起的继发性溶血性贫血鉴别如系统性红斑狼疮等免疫性疾病引起的免疫性溶血性贫血与原发自 身免疫性溶血性贫血不同，前者除有原发疾病的临床特征外，尚有特 异的免疫化验异常。救治程序原则是尽快控制急性溶血，改善贫血状态，治疗病因。应用肾上腺皮质激素对控制急性溶血有益，可

8、酌选琥珀酸氢化可的 松，每日200300哨加入葡萄糖溶液中静脉滴注或选泼尼松，初始 每日总量约lmg/kg体重，用药1周左右红细胞可回升，症状会好转， 待红细胞及血红蛋白恢复正常后逐渐减肾上腺皮质激素的剂量，用维 持量治疗约6个月。给药3周无效者改用或并用其他治疗。输血疗 法在急性溶血时可暂缓贫血症状和改善病情，为减少输血和溶血反应, 回避免疫因素干扰，可酌选生理盐水洗涤的红细胞。治疗进展：a. 对免疫因素介导的溶血性贫血可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺，每 日量2mg/kg体重或选硫口坐喋吟，每日量2mg/kg体重，约半数有效。 b.脾切除对重度遗传性球形红细胞增多症或免疫性溶血性贫血肾上 腺皮质激素治疗无效者可切除脾脏，约有60%左右患者近期有效。 病因治疗因药物介导的药物免疫性溶血性贫血应立即停用本药与回避类似 或容易致敏的药物。由病毒、细菌、疟原虫、