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文档简介

1、支气管肺神经内分泌肿瘤(BP-NEN) BP-NEN分类具有NE形态学的肿瘤 类癌 典型类癌（TC） 非典型类癌（AC） 大细胞神经内分泌癌（LCNEC） 复合性LCNEC 小细胞肺癌（SCLC） 复合性SCLC具有NE分化的非小细胞肺癌（NSCLC）其他具有NE特点/分化的肿瘤 肺母细胞瘤 原始神经外胚层瘤 促结缔组织增生性小园细胞肿瘤 具有横纹样表型的癌神经内分泌肿瘤 ICDONE肿瘤的新分组小细胞癌 8041/3结合性小细胞癌 8045/3大细胞神经内分泌癌 8013/3结合性大细胞神经内分泌癌 8013/3 类癌肿瘤 侵袭前病变 弥漫性特发性肺NE细胞增生 典型类癌 8240/3 非典

2、型类癌 8249/3神经内分泌肿瘤WHO暂定分类小细胞癌与大细胞神经内分泌癌的基因印记或遗传学特征可能重叠肺神经内分泌癌WHO(2004)定义TC：核分裂数2/10PHF，无坏死，最大直径0.5cm的类癌AC：核分裂数2-10/10PHF或有坏死的类癌SCLC：肿瘤具有瘤细胞小（通常直径20%（SCLC常60-100%，如 8%nTC327333048AC 61140214TC和AC的Ki67指数互相重叠，但80%TC的Ki672%，而50%AC的Ki672%J Thorac Oncol. 2010; 5: 453-459 TC和AC与SCLC和LCNEC是两类不同的肿瘤临床上，TC和AC发病

3、年龄较轻，无性别差异，通常无吸烟史；SCLC和LCNEC好发于老年男性，绝大多数有吸烟史TC和AC伴有微小瘤和DIPNECH，但从不发生于SCLC和LCNECSCLC和LCNEC中常同时存在鳞癌、腺癌或大细胞癌成分，这种复合性NEC从不见于TC和AC免疫组织化学上，SCLC和LCNEC表达TTF1和PAX5明显高于TC和AC遗传学上，TC和AC存在MEN1基因突变，但不存在于SCLC和LCNEC中BP-NEN的治疗（SCLC和LCNEC）SCLC对化疗和放疗敏感，患者大多为晚期，仅10%为临床期。因此，除少数早期患者可行手术治疗外，绝大多数患者行化疗和（或）放疗LCNEC的治疗主要参照SCLC

4、的治疗方案BP-NEN的治疗（TC和AC）类癌对化疗和放疗不敏感，主要采取手术治疗类癌中没有发现EGFR突变，故对酪氨酸激酶抑制剂无明确疗效针对血管生成（如VEGF、PDGF和mTOR）药物（如贝伐珠单抗、舒尼替尼和依维莫斯）的初步临床试验结果显示对类癌有效肺肿瘤NE形态学NE免疫表型NE免疫表型NENNSCLCNE分化其它类型肿瘤NSCLC，NE形态TC低分化NEC类癌ACSCLCLCNEC有无+-+-组织学分化好核分裂10/10HPF组织学分化差核分裂10/10HPF核分裂2/10HPF核分裂2-10/10HPF小细胞大细胞BP-NEN的诊断流程病理报告的要求报告最低要求应包括： 标本类型 肿瘤的部位 肿瘤大小和数目 浸润范围 肿瘤性坏死 核分裂像数（/10HPF） 神经内分泌标

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