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文档简介

1、儿童身材矮小的诊断思路与处理演示文稿第一页，共三十页。矮小症定义 身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的2个标准差（身高10cm以上,多为病理性矮小症(4)第二性征发育情况(5)有无心脏杂音,内脏是否肿大,有无贫血，肌肉的 发育、肌张力诊断步骤Company Logo第二十一页，共三十页。3辅助检查X线检查：左手正位片（骨龄）。若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一步检查X线骨片。生长激素刺激试验IGF1、IGFBP3、GHBP诊断步骤Company Logo第二十二页，共三十页。GH药物激发试验激发剂 剂量 采样时间（分钟） 运动 多巴胺 可乐宁 精氨酸（IV） 胰岛素（IV） 糖原

2、（IM） GHRH（IV）诊断步骤Company Logo第二十三页，共三十页。甲状腺功能（T3、T4、TSH）性激素:黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾丸素、雌二醇等检查细胞染色体检查:排除Turner综合症颅脑磁共振显象(MRI) MRI可清楚显示蝶鞍容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对诊断GH缺乏症有重要意义。对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行LHRH和HCG激发试验诊断步骤Company Logo第二十四页，共三十页。矮小鉴别诊断思路 身材矮小, 外表正常 正常 缓慢生长速度低出生体重家族性矮小瘦不瘦全身内科疾病社会心理问题染色体病内分泌疾病诊断步骤Comp

3、any Logo第二十五页，共三十页。 身材矮小, 外表异常 畸形表现 身体比例异常生长障碍综合症四肢短小躯干及四肢短小骨软骨发育不良脊椎骨骺发育异常粘多糖病矮小鉴别诊断思路诊断步骤Company Logo第二十六页，共三十页。五、小儿身材矮小的临床治疗原发病治疗促生长药物治疗饮食、运动治疗Company Logo第二十七页，共三十页。FDA批准的rhGH应用适应证1985年 儿童和青少年GHD1993年 慢性肾功能不全1996年 Turner综合症2000年 Prade-Willi综合症2001年 SGA2003年 ISS 长效生长激素试验中小儿身材矮小的临床治疗Company Logo第二十八页，共三十页。 应用指征GV 4cm/年、身高 2岁GH激发峰值 10 ng/ml、T4正常 剂量与方法0.1 IU /kg /天 皮下注射睡前一小时 影响疗效因素年龄骨龄女14岁男15岁抗体生长激素治疗GHD小儿身材矮小的临床治疗Company Logo第二十九页，共三十页。生长激素可以明显改善ISS病人的生长速率J

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