闭经诊断和手术治疗

1、闭经诊断和手术治疗闭经诊断和手术治疗第1页一、定义原发性闭经（primary amenorrhea） 年纪超出16岁、第二性征已发育、月经还未来潮，或年纪超出14岁尚无第二性征发育者 继发性闭经（secondary amenorrhea） 正常月经建立后月经停顿6个月 或按本身原有月经周期计算停顿3个周期以上者 闭经诊断和手术治疗第2页二、病因原发性闭经 常因遗传学原因或先天性发育缺点引发 约30%伴有生殖道异常继发性闭经 病因复杂闭经诊断和手术治疗第3页1、原发性闭经第二性征存在原发性闭经 第二性征缺乏原发性闭经闭经诊断和手术治疗第4页（1）第二性征存在原发性闭经 米勒管发育不全综合征* （

2、Mllerian agenesis syndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser syndrome） 雄激素不敏感综合征* （androgen insensitivity syndrome）反抗性卵巢综合征* （savage syndrome） 生殖道闭锁 *真性两性畸形* 闭经诊断和手术治疗第5页（1）第二性征存在原发性闭经米勒管发育不全综合征*由副中肾管发育障碍引发先天性畸形染色体核型正常，为46,XX促性腺激素正常，有排卵外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常始基子宫或无子宫、无阴道 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形闭经诊断和手术治疗第6页（1）第二性

3、征存在原发性闭经激素不敏感综合征*X染色体上雄激素受体基因缺点染色体核型为46，XY睾酮男性水平，但不发挥生物学效应性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良闭经诊断和手术治疗第7页（1）第二性征存在原发性闭经反抗性卵巢综合征* 又称卵巢不敏感综合征卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡内源性促性腺激素，尤其是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感女性第二性征存在闭经诊断和手术治疗第8页（1）第二性征存在原发性闭经生殖道闭锁 *生殖道闭锁引发横向阻断 阴道横膈 无孔处女膜闭经诊断和手术治疗第9页（1）第二性征存在原发性闭经真性

4、两性畸形* 染色体核型可为XX，XY及嵌合体同时存在男性和女性性腺女性第二性征存在闭经诊断和手术治疗第10页（2）第二性征缺乏原发性闭经低促性腺激素性腺功效减退（hypogonadotropic hypogonadism） GnRH或促性腺激素产生/分泌不足 高促性腺激素性腺功效减退（hypergonadotropic hypogonadism） 性腺衰竭所致性激素分泌降低 闭经诊断和手术治疗第11页（2）第二性征缺乏原发性闭经高促性腺激素性腺功效减退特纳综合征（Turners syndrome） 染色体核型为X染色体单体（45，X0）或嵌合体（45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX

5、） 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征闭经诊断和手术治疗第12页（2）第二性征缺乏原发性闭经高促性腺激素性腺功效减退46，XX单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis） 条索状卵巢，无功效实体 子宫发育不良，女性第二性征发育差 外生殖器为女型闭经诊断和手术治疗第13页（2）第二性征缺乏原发性闭经高促性腺激素性腺功效减退46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征） 条索状性腺 有女性生殖系统， 无青春期性发育，女性第二性征发育不良闭经诊断和手术治疗第14页2、继发性闭经下丘脑性闭经垂体性闭经*卵巢性闭经*

6、子宫性闭经*其它内分泌功效异常闭经诊断和手术治疗第15页下丘脑性闭经 最常见，以功效性原因为主精神应激性体重下降和神经性厌食运动性闭经药品性闭经 颅咽管瘤 闭经诊断和手术治疗第16页下丘脑性闭经（1）精神应激性：精神压抑、担心、忧虑等均可能引发神经内分泌障碍而致闭经机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素闭经诊断和手术治疗第17页下丘脑性闭经（2）体重下降和神经性厌食： 中枢神经对体重急剧下降极为敏感 （3）运动性闭经 ： 肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪降低 运动剧增后GnRH释放及LH释放受抑制闭经诊断和手术治疗第18

7、页下丘脑性闭经*（4）药品性闭经： 通常是可逆 药品抑制下丘脑分泌GnRH或经过抑制多巴胺使垂体分泌催乳激素增加，（5）颅咽管瘤： 较为罕见 瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症闭经诊断和手术治疗第19页垂体性闭经腺垂体器质性病变或功效失调可影响促性腺激素分泌垂体梗死 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征 闭经诊断和手术治疗第20页垂体性闭经（1）垂体梗死：希恩综合征产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引发腺垂体功效低下表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功效减退闭经诊断和手术治疗第21页垂体性闭经（2）垂体肿瘤

8、：腺垂体肿瘤分泌激素抑制GnRH分泌和/或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌降低包含催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功效垂体腺瘤闭经诊断和手术治疗第22页垂体性闭经*（3）空蝶鞍综合征：因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症CT或MRI检验：垂体窝中可见萎缩垂体和低密度脑脊液 闭经诊断和手术治疗第23页卵巢性闭经卵巢分泌性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性改变而造成闭经卵巢早衰 卵巢功效性肿瘤 多囊卵巢综合征 闭经诊断和手术治疗第24页卵巢性闭经（1）卵巢早衰：定义：女性40岁

9、前因为卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生卵巢功效衰竭病因：与遗传原因、本身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因相关表现：低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状闭经诊断和手术治疗第25页卵巢性闭经（2）卵巢功效性肿瘤： 支持-间质细胞瘤 颗粒-卵泡膜细胞瘤（3）多囊卵巢综合征： 长久无排卵及高雄激素为特征 临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖闭经诊断和手术治疗第26页子宫性闭经子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常反应出现闭经Asherman综合征刮宫损伤子宫内膜、造成宫腔粘连各种感染宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜闭经诊断和手术治疗第27页其它内分泌功效异

10、常甲状腺功效减退或亢进肾上腺皮质功效亢进肾上腺皮质肿瘤等闭经诊断和手术治疗第28页三、诊疗1病史 详细问询可能造成闭经诱因 月经史、生育史 、生长发育史、有没有先天性缺点或其它疾病及家族史2体格检验 全身发育情况， 内、外生殖器发育、第二性征 3辅助检验 生育期年纪妇女闭经首先须排除妊娠 闭经诊断和手术治疗第29页辅助检验（1）功效试验药品撤退试验 孕激素试验雌、孕激素序贯试验垂体兴奋试验（GnRH刺激试验） 了解垂体对GnRH反应性 闭经诊断和手术治疗第30页辅助检验（2）激素测定血甾体激素测定：雌二醇、孕酮及睾酮血催乳激素及垂体促性腺激素测定 胰岛素雄激素：血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮

11、等闭经诊断和手术治疗第31页辅助检验（3）影像学检验盆腔B型超声检验 子宫输卵管造影 CT或磁共振显像（MRI）静脉肾盂造影闭经诊断和手术治疗第32页辅助检验（4）特殊检验宫腔镜检验腹腔镜检验性染色体检验其它检验闭经诊断和手术治疗第33页四、治疗全身治疗 主动治疗全身性疾病，提升机体体质，供给足够营养，保持标准体重及心理治疗 激素治疗* 明确病变步骤及病因，补充不足或拮抗过多 辅助生育技术（见不孕）手术治疗*闭经诊断和手术治疗第34页激素治疗1、性激素治疗维持女性身体、生殖健康，包含心血管系统、骨骼及骨代谢、神经系统等促进和维持第二性征和月经 2、促排卵 适合用于有生育要求患者3、溴隐亭4、其它激素闭经诊断和手术治疗第35页1、性激素治疗雌激素替换治疗：适合用于无子宫者雌、孕激素人工周期疗法：适合用于有子宫者孕激素疗法：适合于体内有一定内源性雌激素水平者 闭经诊断和手术治疗第36页2、促排卵氯米芬：适合用于有一定内源性雌激素水平者 月经第5日始，每日50100mg，连用5日促性腺激素：适合用于低促性腺激素闭经及氯米芬排卵失败者 撤药性出血第35日始， HMG或FSH （75150U/日）连续712日，待优势卵泡成熟时，使用HCG 500010000U促排卵促性腺激