糖原贮积患者的护理查房

1、MICU 护理查房记录表科室：重症医学科一病区2019 年 3 月主持人参加人员:主查人日期2019-5-14记录人查房内容：1、病种2、病人护理问题护理措施讨论情况 3、通过查房解决了哪些护理问题 4、护士长或主管护师指导意见5、将 13 项评估表熟练运用于查房中。查房目的：1.护理人员了解发病机制2.掌握此病的临床表现及护理要点患姓名A 者基性别女床号11年龄31护理级别入院时间特级护理2019 年 5 月 10 日本情诊断况1、糖原贮积病二型2、呼吸衰竭3、重症肺炎主诉：间断呼吸困难 5 年余，加重一月余现病史：患者于入院前5 年无明显诱因出现间断呼吸困难、气促，伴咳嗽、咳痰，不易咳出，

2、偶有意识不清，言语错乱，遂就诊于我院，在我科确诊为呼吸衰竭，遂给予气管切开、入呼吸机辅助通气对症治疗后病情缓解出院，后长期生活在云南，长期家用无创呼吸机辅助院呼吸，具体模式不详，于 1 月前患者受凉后出现咳嗽、咳黄痰，量多，不易咳出，伴喘息、时诊气短，恶心、呕吐、尿频、尿痛等不适，遂就诊于云南省第一人民医院行肌肉活检病理示: 疗电镜下局部筋膜下、肌原纤维间见大量糖原堆积，部分糖原被溶菌体吞噬，局部可见含有情况电子致密物、髓样小体空泡，符合糖原蓄积症的超微结构病理改变，诊断提示:1.糖原贮积病:2.呼吸衰竭:3.重症肺炎，后给予有创呼吸机辅助通气，抗感染等对症治疗，感染控制后无法脱机，患者家属要

3、求前来我院进一步诊治，门诊遂以“呼吸衰竭”收住我科。 既往史：无2019 年 5 月 10入科时患者神清， 精神可， 带入经鼻气管插管， 立即接呼吸机辅助呼吸， 模式;ASV,FIO2:40%.PEEP:5cmH2O, 入科查体： T ： 36.8 P ： 156 次/ 分 R:19 次/ 分， BP:140/80mmhg.SPO2:87%，双肺叩诊清音:听诊双肺呼吸音粗，可闻及呼吸相哮鸣音，语音传导未及异常，双上肢肌力五级，肌张力正常，左下肢肌力 3 级，右下肢肌力2 级，给予预防感染等对症治疗。病情2019 年 5 月 11 日-今动患者持续气插处接呼吸机辅助呼吸，模式参数不变，生命体征暂

4、平稳。态变化异一、胸片：双肺纹理增粗，肺气肿。 常二、窦性心律，肺型P 波异常心电图。化验值一概念糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体內沉积的组织不同。糖原贮积病型二型又称酸性麦芽糖酶缺陷病，本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童疾病型和成人型。糖原贮积病二型的神经系统表现主要是运动暲碍，以四肢肌无力、肌萎缩假知性肥大等肌病表现多见。识的二、病因：糖原贮积病二型，由酸性麦芽糖酶(AMD)缺乏而引起。相三、临床表现关介1.婴儿型：常在出生 1 个月或 34 个月后发病。1)首发症状为进食后发绀，呼吸困难，

5、 绍呼吸宭迫 2)全身肌肉无力，呈弛缓性瘫痪，且病情进展较快，常在 1 岁之内死亡。儿童型:以四肢无力为主要临床表现，类似肢带型肌营养不良症。常有呼吸困难、发绀、心脏扩大、心力衰竭及腓肠肌肥大。病情进展较慢，常因肺染致呼吸衰竭而死亡。成人型3040 岁发病，缓慢进展性的四肢肌肉萎缩无力，近端较远端重。以躯干肌、骨盆带肌明显，半数以上患者影响呼吸肌。常被误诊为多发性肌炎或肌营养不良症。预后较好。 四、1.实验室检查空腹血糖测定;血总胆固醇、三酰甘油测定;血乳酸测定、尿酸测定;胰高糖素试验;肝功能转氨酶测定。2.其他辅助检査依据病情应选做骨骼X 线检查、腹部 B 超、心电图超声心动图等。必要时做组

6、织或器官病理活检。五、治疗本病尚缺乏特效治疗。Hug 等用细菌中提取-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化 Q 糖苷酶后，肝内糖原有所减少。1、主要护理诊断(1)气体交换受损:与通气功能障碍有关 (2）焦虑：于长期卧床，缺乏相关疾病的知识有关。(3)液体不足:与低血糖反应，大量痰液排出、出汗增加、摄入减少有关。(4)营养失调，低于机体需要:与食欲下降、进食减少、消耗增加有关。 护理措施护（1）指导患者有效咳嗽、咳痰，更换体位，每 23h 翻身拍背一次，帮助排痰，人工气理道的患者，如气管插管时间过长者，必要时行气管切开术。措施（2）加强心理疏导，及时与患者及家属沟通，为病人创造安静、舒适、整洁、安全的环 境，保持室内相对湿度 60%_70%，监测生命体征:观察患者的血压、意识状态、呼吸频率， 肌张力、腱反射病理特征。准出入量:24 小时出入量准确记录，注意血钾电解质变化饮食:呼吸衰竭患者体力消耗大，尤其