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文档简介
1、颅脑肿瘤-垂体腺瘤第1页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四概述 垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤,其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。体积小时一般呈灰白色或灰红色,实质性,与周围的正常组织分界明显;肿瘤长大后,往往将正常垂体组织挤向一旁,使之萎缩。 第2页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四 诊断标准临床表现辅助检查第3页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四临床表现病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人多有神经损伤症状,有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。头痛
2、 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉,产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减退,阳痿,阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。第4页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准 临床表现 - 1病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人多有神经损伤症状,有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。第5
3、页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准 临床表现 - 2头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。第6页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准 临床表现 - 3视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉,产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。第7页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准 临床表现 - 4内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减
4、退,阳痿,阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。 第8页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准辅助检查 血生化检查 内分泌学检查 视力及视野的检查 影像学检查第9页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准辅助检查 -1 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。第10页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准辅助检查 - 2内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平,包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂体激素的分泌呈脉冲性释放,有昼夜节律的改变,因此单项基础值不可靠,应多次、多时间点抽血检查。
5、对疑为ACTH腺瘤病人,常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇(UFC)以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。第11页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准辅助检查 - 3视力及视野的检查 第12页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准辅助检查 - 4影像学检查 头颅X线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位,了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。CT检查 应行轴位及冠状位检查,薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。MRI检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的
6、关系;对微腺瘤的诊断更有意义。DSA检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。视觉诱发电位(VEP)检查 协助判断视路的损害情况。第13页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四诊断标准(总) (一) 临床表现病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人多有神经损伤症状,有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉,产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧
7、偏盲。内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减退,阳痿,阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。 (二)辅助检查血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平,包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂体激素的分泌呈脉冲性释放,有昼夜节律的改变,因此单项基础值不可靠,应多次、多时间点抽血检查。对疑为ACTH腺瘤病人,常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇(UFC)以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。视力及视野的检查。影像学检查头颅X线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位,了解蝶鞍大小、
8、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。CT检查 应行轴位及冠状位检查,薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。MRI检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系;对微腺瘤的诊断更有意义。DSA检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。视觉诱发电位(VEP)检查 协助判断视路的损害情况。 第14页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 1颅咽管瘤 小儿多见,首发症状常为发育矮小、多饮多尿等分泌异常表现,CT扫描肿瘤多呈囊性,伴周边钙化,或较大的钙化斑为其特征,MRI可见垂体信号,蝶鞍扩大不明显,通常多向鞍上生长
9、。第15页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 2脑膜瘤 成年多见,内分泌学检查正常,CT及MRI检查为均匀信号强度的病变,明显强化,可见脑膜尾征,囊性变少见,可见垂性术号。第16页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 3床突旁动脉瘤 无明显内分泌障碍。CT及MRI可见正常垂体信号,鞍旁可有或无钙化,混杂信号强度。明确诊断需DSA检查。第17页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 4视神经胶质瘤 少儿多见,主要表现为明显视力下降,无内分泌异常,可合并神经纤维病变的表现。第18页,共33页,2022年,5月
10、20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 5脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤,常有颅神经损害的表现,CT及MRI示肿瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦,但较少向鞍上生长,可见骨质破坏及垂体信号。第19页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 6表皮样囊肿 易于鉴别,通常在CT及MRI分别表现为低密度及低信号强度病变,边界锐利,沿脑沟及脑池生长。第20页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 7 异位生殖细胞瘤 少儿多见,首发症状为多饮尿,垂体激素水平正常或低下。第21页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 8空泡蝶鞍综合
11、征 有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别。但CT及MRI可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内,无鞍上发展。第22页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 9拉克囊肿 系颅咽管的残留组织,多表现为囊性病变,内分泌异常表现少见。第23页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四鉴别诊断 - 10垂体脓肿 甚为少见。其特征为:CT或MRI可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史。第24页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四临床分类按有无分泌功能功能性腺瘤 GH型垂体腺瘤;PRL型垂体腺瘤;ACTH型垂体腺瘤;TSH型垂体腺瘤。非功
12、能性腺瘤 按常规组织染色嗜酸性。嗜碱性。嫌色性。混合性。第25页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四治疗原则手术治疗非手术治疗药物治疗原则第26页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四手术治疗(总)开颅手术经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前中。经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部,充满鞍上池,未侵入三脑室。经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室,脑积水明显。经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室,室间孔明显梗阻。经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长,并向鞍后发展者。经蝶手术经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内,或虽向鞍上生长,但未向蝶鞍两侧
13、发展者。经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,且鼻孔较大者。经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,并向筛窦发展者。术后处理常规 经蝶入路术后,由于鼻咽部渗血渗液,为防止误吸,仍需保留气管内插管23小时,待病人完全清醒后,方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量,控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过800010000ml/24h,尿比重低于1.005应肌注垂体后叶素510u,抗利尿作用可达46小时,也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平,根据检查结果,继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人36月后,门诊复查MRI和内分泌水平,长期随访。第27页,共33页
14、,2022年,5月20日,4点42分,星期四手术治疗(一)开颅手术经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前中。经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部,充满鞍上池,未侵入三脑室。经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室,脑积水明显。经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室,室间孔明显梗阻。经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长,并向鞍后发展者。第28页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四手术治疗(二)经蝶手术经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内,或虽向鞍上生长,但未向蝶鞍两侧发展者。经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,且鼻孔较大者。经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,并向筛窦发展
15、者。第29页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四手术治疗(三) 术后处理常规 经蝶入路术后,由于鼻咽部渗血渗液,为防止误吸,仍需保留气管内插管23小时,待病人完全清醒后,方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量,控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过800010000ml/24h,尿比重低于1.005应肌注垂体后叶素510u,抗利尿作用可达46小时,也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平,根据检查结果,继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人36月后,门诊复查MRI和内分泌水平,长期随访。第30页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四非手术治疗若肿瘤未能全切,术后23周可行普通放射治疗;若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构,可行立体定向入射治疗(伽玛刀或X刀)。若肿瘤巨大,属侵袭性肿瘤者,可考虑于术前进行放射治疗,但应注意放射治疗的剂量,一般不超过50Gy,否则会引起严重的放疗副作用,甚至死亡。对于未婚未育者,应向家属及本人讲明,放射治疗后可能影响生育。第31页,共33页,2022年,5月20日,4点42分,星期四药物治疗原则垂体腺瘤术后,垂体功能严重低下者
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