颅脑与脊髓先天畸形PPT

1、关于颅脑和脊髓先天畸形课件第一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation第一节 先天性脑积水 congenital hydrocephalus第二节 颅裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida第三节 狭 颅 症 craniostenosis第四节 颅底陷入症 basilar invagination第二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月第一节 先天性脑积水congenital hydrocephalus 婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通

2、路受阻， 吸收障碍或分泌过多使脑脊液 积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致 脑室或蛛网膜下腔扩大。形成 头颅扩大、颅内压增高、 脑功 能障碍。成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。第三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月分 类非交通性脑积水：梗阻部位-脑室狭窄处Obstructive hyedrocephalus交通性脑积水：梗阻部位-基 底 池Communication hydrocephalus 不能达大脑表面第四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月婴儿脑积水病因1、产伤颅内出血、感染、炎症2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、 侧孔闭锁，阿-齐氏畸形3、病因不明第五张，PPT共四十三

3、页，创作于2022年6月临床表现clinic presentation1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起， 颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少， 头皮静脉怒张，面颅小于头颅。 2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。 3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部 巩膜外露-落日征。4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常， 眼球运动障碍，抽搐发作。 第六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月先天脑积水-落日征第七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月辅 助 检 查1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大， 骨缝分离。2、CT： 脑室扩大，皮质变薄。3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、 畸形、 等病变

4、。第八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月治 疗 therapy1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术： （1）Torkildson手术：侧脑室-枕大池 分流， 适用于导水管阻塞。 （2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。3、分流术： 1、腰池-腹腔分流术 2、脑室-体腔分流术 （1）脑室-腹腔分流术 （2）脑室-心房分流术 第九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月并发症1、堵塞：临床症状重现-梗阻 原因： （1）脑脊液蛋白高 （2）脑室内出血 （3）大网膜粘连阻塞远端2、感染： 原因：（1）皮肤破溃 （2）操作污染 （3）分流管消毒不严 第十张，PPT共四十三页，创作于2022

5、年6月第十一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月第十二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 第二节 颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida第十三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月分 类 classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损， 无内容膨出。 2、显性：颅骨或椎管骨缺损+ 颅 内容或椎管内容膨出。第十四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月颅裂和脊柱裂好发部位第十五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 显性颅裂 cranium bifidum apertum第十六张，PPT共四十三

6、页，创作于2022年6月一、根据膨出内容分类1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液2、脑 膨 出encephalocele：脑膜+脑实质3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele： 脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液4、脑囊状膨出cystic encephalocele： 脑膜+部分脑室+脑实质第十七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月第十八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月二、临床表现 clinic presentation1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大， 多见于鼻根、枕部。2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透

7、光，不 能压缩，实体感。4、可合并其他脑畸形。5、合并智力障碍等神经系统体征。 第十九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月三、诊 断 diagnosis一、临床表现：二、辅助检查： 1、X片：颅骨缺损 2、C T：膨出内容 3、MRI：优于CT第二十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月颅裂第二十一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月四、治 疗 therapy 关闭缺损，切除膨出肿块，一岁内安全。第二十二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 显性脊柱裂 spina bifida apertum第二十三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月显性脊柱裂分类1、脊膜膨出 m

8、eringocele: 脊膜+脑脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele： 脊髓+脊膜+脑脊液3、脊髓膨出myelocele： 脊髓外露第二十四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月第二十五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月二、临床表现 clinic presentation1、局部表现：肿块2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障 碍，脊髓栓系综合征第二十六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月三、诊断 diagnosis一、临床表现：二、辅助检查： 1、X片：颅骨缺损 2、MRI：脊髓圆椎下移、内容第二十七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 四、治 疗 ther

9、apy手术时机 ：13个月最好切开囊壁 游离组织 还纳 切除 囊壁 缝合栓系-切断终丝第二十八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 第三节 狭颅症 craniostenosis第二十九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症颅腔狭小 脑发育受限 颅高压 脑功能障碍第三十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临 床 表 现 clinic presentation1、头颅畸形： 所有颅缝-尖头畸形、塔头 矢 状 缝-舟状头、长头畸形 两侧冠缝-短头或扁头畸形 一侧冠缝-斜头畸形第三十一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月第三十二张，PPT共四十三页，创

10、作于2022年6月临 床 表 现2、脑功能障碍和颅内压增高： 智力低下，精神萎靡，癫痫，头痛，呕吐， 视乳头水肿第三十三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临 床 表 现3、眼部症状 眼眶变浅，突眼，分离性斜视。4、其他身体畸形 脊柱裂、唇裂、并指第三十四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月诊 断 diagnosis1、临床表现：2、辅助检查： X片：骨缝早闭，颅高压征象第三十五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月治 疗 therapy手术治疗：6个月内进行 一、切除早闭颅缝 二、切除大骨块减压第三十六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 第四节 颅底陷入症basila

11、r invagination 第三十七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月特 点characteristic枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉.第三十八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月病 因pathogeny 先天发育畸形多见常合并扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝第三十九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临 床 表 现 clinic presentation1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好， 无症状。2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增 高。3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。 第四十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月诊 断 diagnosis1、颅颈交界X片： 1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上 缘