铁代谢障碍性贫血PPT

1、关于铁代谢障碍性贫血第一张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 第一节 缺铁性贫血一、概述缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时发生的贫血。世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%20%，在各类贫血中约占50%80%。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二张，PPT共四十四页，创作于2022年6月一、概述铁缺乏症的三个阶段：储存铁缺乏（iron depletion，ID）缺铁性红细胞生成（iron depletion erythro-poiesis，IDE）缺铁性贫血（iron deficiency ane

2、mia, IDA）第三张，PPT共四十四页，创作于2022年6月（一）铁 代 谢1、铁分布： 铁总量约：50-55mg/kg（男） 35-40mg/kg（女） 功能铁： Hb铁：67% 肌红蛋白铁：15% 转铁蛋白铁：3-4mg 乳铁蛋白，酶和辅因子结合的铁：约6-8mg 贮存铁： 铁蛋白与含铁血黄素二种形式，男性约1000mg， 女性约300-400mg。 第四张，PPT共四十四页，创作于2022年6月2、铁的来源与吸收 每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏红细胞；食物中每天可摄取1-1.5mg，孕、乳妇需2-4mg。动物食品铁吸收率高，植物食品则吸收率低。第五张，PPT共四十四页

3、，创作于2022年6月 铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段，影响吸收的因素有：铁状态、胃肠功能（酸碱度）、体内铁贮量、骨髓造血状态、某些药物（如维生素C）等。第六张，PPT共四十四页，创作于2022年6月3、铁的利用与贮存： 二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋白结合入细胞内，还原成二价铁，形成Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核巨噬细胞系统。4、铁的排泄： 1mg/d，女性：哺乳、月经等。第七张，PPT共四十四页，创作于2022年6月（二）病因和发病机制1、病因：（1）膳食不足（2）铁吸收障碍（3）铁丢失过多： 主要时长期慢性失血，见于慢性胃肠道失血；月经过多；咯血和肺泡出血；血红蛋白

4、尿；其他。 慢性失血是成人铁缺乏最常见的原因，而铁的摄入不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。 第八张，PPT共四十四页，创作于2022年6月2、发病机制：（1）缺铁对铁代谢的影响：当贮存铁减少，发展到不足以补偿功能状态铁时，会出现铁代谢指标异常。第九张，PPT共四十四页，创作于2022年6月原卟啉+Fe血红素珠蛋白HbRBC分裂影响小小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC第六章 第二节 缺铁性贫血 铁缺乏的各阶段特征： 血红素珠蛋白HbRBC分裂影响小一、概述第十张，PPT共四十四页，创作于2022年6月缺铁的常见原因铁摄入不足和需求量增加铁吸收障碍铁丢失过多第六章 第二节 缺铁性

5、贫血 一、概述第十一张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 常见症状 1.Hb下降所引起的症状 疲乏、困倦、乏力、皮肤黏膜苍白。 2.含铁酶活性下降引起的症状 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄，反甲。第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述第十二张，PPT共四十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述第十三张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 常见症状 3.精神行为 异食癖，易激动，注意力不集中。 4.10脾大。第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述第十四张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 二、实验室检查第六章 第二节 缺铁性

6、贫血 血象检查铁代谢检查骨髓象检查第十五张，PPT共四十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查 （一）血象 典型缺铁性贫血呈明显的小细胞低色素性贫血，血涂片中红细胞大小不等，以小细胞为主，其中心淡染区扩大，甚至呈环形，染色变浅。异形红细胞增多。网织红细胞正常或轻度增加，白细胞和血小板一般正常。 第十六张，PPT共四十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查 第十七张，PPT共四十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查 （二）骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减小。红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼

7、红细胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆”。粒细胞相对减少，各阶段比例、形态大致正常，淋巴、单核和巨核细胞正常。第十八张，PPT共四十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查 第十九张，PPT共四十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查 （三）铁代谢检查骨髓铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。 第二十张，PPT共四

8、十四页，创作于2022年6月第六章 第二节 缺铁性贫血 二、实验室检查 第二十一张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 三、诊断与鉴别诊断（一）诊断 1.缺铁性贫血的诊断标准 (1)小细胞低色素性贫血。 (2)有明确的缺铁病因和临床表现。 (3)血清(血浆)铁64.44mol/L(360g/dl)。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十二张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 三、诊断与鉴别诊断 (4)运铁蛋白饱和度0.15。 (5)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十三张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 三、诊断与鉴别诊断 (

9、6)红细胞游离原卟啉0.9mol/L 或血液锌原卟啉0.96mo1/L(600g/L)或FEP/Hb4.5g/gHb(7)血清铁蛋白14g/L。(8)铁治疗有效。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十四张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 三、诊断与鉴别诊断符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十五张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 三、诊断与鉴别诊断2.储存铁缺乏诊断 符合以下任何一条即可诊断。 (1)血清铁蛋白12g/L。 (2)骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十六张，PPT共四十四页，创作于20

10、22年6月三、诊断与鉴别诊断 3.缺铁性红细胞生成诊断 符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断： (1)运铁蛋白饱和度0.15。 (2)红细胞游离原卟啉(FEP)0.9mol/L(500g/L)(全血)，或血液锌原卟啉(ZPP)0.96mo1/L(600g/L)(全血)，或FEP/Hb4.5g/gHb。 (3)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十七张，PPT共四十四页，创作于2022年6月三、诊断与鉴别诊断 4.非单纯性缺铁性贫血诊断 缺铁性贫血合并感染、炎症、肿瘤等，符合贫血的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断 (1)

11、细胞内碱性铁蛋白降低(6.5 ag/细胞)。 (2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度26.5 nmo1/L。 (3)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失。 (4)铁治疗有效。第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十八张，PPT共四十四页，创作于2022年6月三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断1慢性病性贫血 常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血。骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少。血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体升高。 第六章 第二节 缺铁性贫血 第二十九张，PPT共四十四页，创作于2022年6月三、诊断与鉴别诊断

12、（二）鉴别诊断 2珠蛋白合成障碍性贫血 家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带 第六章 第二节 缺铁性贫血 第三十张，PPT共四十四页，创作于2022年6月三、诊断与鉴别诊断3铁粒幼细胞贫血 由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血。骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞(15%有诊断意义)。血清铁和血清铁蛋白明显升高。第六章 第二节 缺铁性贫血 第三十一张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 第三节 铁粒幼细胞性贫血 一、概述铁粒幼细胞贫血（sideroblastic anemia, SA）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血,其特征为：高铁血症

13、; 红细胞无效生成，呈低色素性贫血 ;骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三十二张，PPT共四十四页，创作于2022年6月 一、概述铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。后者又分为特发性和继发性。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三十三张，PPT共四十四页，创作于2022年6月二、实验室检查（一）血象表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。少数病例红细胞体积轻度增大。嗜碱性点彩红细胞可增多。网织红细胞多正常或轻度增加。白细胞和血小板正常或减低。第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三十四张，PPT共四十四页，创作

14、于2022年6月二、实验室检查 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三十五张，PPT共四十四页，创作于2022年6月二、实验室检查 （二）骨髓象有核细胞增生活跃。红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血.第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三十六张，PPT共四十四页，创作于2022年6月巨核细胞一般正常。骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在6个以上，并围绕核周1/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的15以上为本病特征。二、实验室检查第三十七张，PPT共四十四页，创作于2022年6月二、实验室检查第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三十八张，PPT共四十四页，创作于2022年6月细胞外铁增加第三十九张，PPT共四十四页，创作于2022年6月环形铁粒幼细胞第四十张，PPT共四十四页，创作于2022年6月环形铁粒幼细胞第四十一张，PPT共四十四页，创作于2022年6月二、实验室检查（三）铁代谢检查血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力（TIBC）正常或减低。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性