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文档简介
1、滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病(GTD)是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,包括(简称绒癌)等。、侵蚀性、绒毛膜癌侵蚀性、绒癌又称为妊娠滋养细胞肿瘤(GTT)。定义:妊娠后胎盘滋养细胞增生、间质水肿而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形如葡萄而得名,亦称水泡样胎块。分类:完全性不完全性:水泡状胎块充满整个:水泡+遗迹【发病相关】确切病因尚不清楚。可能与种族、营养状况、社会经济、(大于 40 岁或小于 20 岁发生率升高)、1.完全性病史、内失调、夫妻双方的遗传等有关。遗传是主要原因,有病史。完全性(4 年)及的核型 90%为 46XX,另有 10%核型为 46XY。2.部分性与使用口服紊乱有关
2、。90%以上为三倍体。【病理学特点】滋养细胞增生是最主要的组织特点;绒毛间质水肿;间质内4.黄素化囊肿的形成:发生率 30%50%多为双侧发生,大小不等,可达 20cm,表面光滑,切面多房,囊液清亮。【病理】1.完全性葡萄糖巨检:水泡状物大小不一,占满整个,其间有纤细的素相连,形似葡萄。无及其附属物或痕迹。镜检:a 绒毛间质高度水肿;b 滋养细胞不同程度增生;c 间质内无胎源性2.部分性葡糖胎巨检:部分绒毛呈水泡状,仍保留部分正常绒毛,伴有或不伴有胚胎或组织。镜检:a 部分绒毛水肿;b 滋养细胞轻度增生,常仅为合体滋养细胞增生;c 间质内可含有有核红细胞的胎源性;d 可见胚胎和胎膜的组织结构。
3、【临床表现】典型症状停经后 腹痛异常增大、变软【】症状体征1.hCG 滴度:往往高于相应孕周的正常值,血 -hCG 大多在 100KUL 以上;2.B 型超声:检查示明显大于相应孕周,无妊娠囊,或无胎体及胎心搏动,内充满不均质密集状或短条状回声,呈“落雪状”。【鉴别】双胎妊娠羊水过多【处理】清宫1.清宫: 一经确诊,应在输液、备血条件下及时清宫。一般选用吸宫术,清宫时注意减少及预防穿孔。理学检查。大于 12 孕周或一次刮净有时,可于 1 周后行第二次。每次的刮出物必须送病2.黄素化囊肿的处理:一般不需处理。3.预防性化疗:恶变率为 10%25%有高危者:-hCG 值过高;明显大于相应孕周; 黄
4、素化囊肿直径6cm;40 岁;重复随访有者。4.切除术:对于有高危、大于 40 岁、无要求者可行全切除术,保留双侧。【随访】随访:清宫hCG 正常(每周一次)“hCG 约 9 周转阴,最晚不超过 14 周,否则考虑滋养细胞肿瘤”hCG 连续 3 次正常半年(每月一次)二年(每半年一次)随访内容:1.hCG 测定;再发症状:异常妇科检查:、转移灶症状;复旧、黄素化囊肿恢复情况;4.胸部 X 线、脑部 CT【预后】自然转归:半年内复发侵蚀性;一年后复发绒毛膜癌;半年一年内复发两种都有可能。滋养细胞肿瘤【病理】(一)侵蚀性组织侵入肌层引起组织破坏,或并发外转移者。多见于术后 6 个月内。具有恶性行为
5、,但恶性程度一般不高,多数仅局部,预后好;(1)可见壁内有大小不等、深浅不一的水泡状组织,内可有病灶,也可无病灶。坏死。且(2)进入肌层的水泡状组织中可见绒毛结构存在,滋养细胞高度增生和异型性,组织有绒毛结构也可,仅见绒毛阴影。(二)绒毛膜癌50% 继发25% 继发后22.5% 继发正常妊娠2.5% 继发异位妊娠1.巨检:肿瘤位于肌层内,可穿破浆膜或突向,单个或多个,0.55cm,无固定形态,与周围组织界线清,质地软脆、海绵状,伴坏死;2.镜下:滋养细胞高度增生但不形成绒毛结构,并广泛侵入肌层和破坏,造成坏死。肿瘤不含间质和自身,靠侵蚀而获得营养物质。临床表现(无转移)灶症状不规则复旧不全或不
6、均匀性增大黄素化囊肿腹痛假孕症状临床表现(转移性)转移灶症状:肺转移 常见转移 第二常见肝,脑转移 主要致死原因其他:脾、肾、消化道、骨等)(侵蚀性病史及临床表现:排空术后半年出现hCG 连续测定:灶表现和转移灶症状;术后9 周、切除8 周 hCG 不下降;下降后又升高;3.B 超:肌层内“蜂窝状”阴影4.确诊:切片可见绒毛结构或绒毛退变痕迹.(绒毛膜癌)病史:足月产、症状、体征;、异位妊娠后,HCG 4 周以上仍持续高水平,或一度下降后又上升;3.:胸部 X 线摄片肺转移超声检查病灶、盆腔转移CT、磁检查较小病灶的肺转移,肝、脑转移绒癌、侵蚀性、的鉴别侵蚀性绒毛膜癌先行妊娠无各种妊娠潜伏期无
7、6 个月以内12 个月以上绒毛有有无滋养细胞增生轻重轻重,成团重,成团治疗 治疗原则为化疗为主、手术为辅.化疗:低危患者首选单药化疗,高危患者首选以氟尿嘧啶为主的联合化疗方案或 EMA-CO 方案。疗效判定:每疗程结束 18 日内,血 hCG 下降至少一个对数为有效;停药指征:症状体征,hCG 每周一次连续 3 次正常,再巩固 23 疗程方可停药随访 5 年无复发者为治愈。分期滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO,2000 年)改良 FIGO 预后评分系统 (FIGO, 2000 年)6 分为低危;7 分为高危。下列哪项能完全排除完全性A.妊娠试验的B.大于妊娠月份C.停经后D.超声闻及胎心搏动E.黄素化囊肿答疑700909160101【】D绒癌最常见的转移部位依次是肺、盆腔、脑、肝、盆腔、肺、肝、脑C.肺、盆腔、脑、肝D.肝、脑、盆腔、E.盆腔、肝、肺、肺、脑答疑700909160102【】C评分0124(岁)4040-前次妊娠足月产-距前次妊娠时间(月)44671213治疗前血 HCG(mIU/ml)103103104 104105 105最大肿瘤大小(包括)34 cm5cm-转移部位肺脾、肾胃肠道肝、脑转移病灶数目14588先前失败化疗单药二种或二种以上联合化疗期 病限于期 病变扩散,但仍局限于官(附件、阔韧带)期 病变转移至肺,
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