新法洛四联症培训教学课件

1、tetralogy of FallotTOF概 述占先心病的10-15%最常见的紫绀型心脏病占1岁以后存活的紫绀型心脏病患者总数的70%左右outline肺A狭窄(PS)：首要因素现右心室流出道梗阻病 理 解 剖室间隔缺损(VSD)：高位主A骑跨右心室肥大pathological anatomy 病 理 解 剖病 理 生 理：示意图 青紫原因病 理 生 理PS主A骑跨VSDPDA临 床 表 现 症 状 青 紫活动耐力差年长儿脑缺氧蹲踞症状、屈曲位睡眠婴儿缺氧发作很少发生心衰少数发生咯血临 床 表 现 体 征青紫、结合膜充血、地图舌发育落后，智力正常Clinical manifestation

2、杵状指趾achropachy心脏：心前区隆起L2-4二-三级喷射性SM：肺A狭窄重时SM反而减轻P2减弱 主A2亢进并发症脑栓塞脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎 Complicationscerebral thrombosisbrain abscess subacute bacterial endocarditis辅助检查 血常规RBC：500万-800万/mm3血红蛋白17-20g/d1红细胞比积 53-80%血红蛋白1.5mv,Sv51.5mv Rv1Sv52.5mv右心室肥大辅助检查X-rayECHO主A骑跨于室间隔之上，内径增宽右室内径增宽，流出道狭窄左室内径缩小心导管CC 由RV主A：主A

3、骑跨 由RVLV：VSD 不易进入主肺A：PS严重 进入主肺A：测肺A和RV压力阶差 股A血氧饱和度 染料稀释曲线可示右左分流部位血氧饱和度血氧含量腔静脉右房68.89.88右室689.74股动脉80.511.53 80.589%心 血 管 造 影主A与肺A几乎同时显影主A增粗位置偏右，可见PS部位 形态及肺A分枝情况LV造影术对手术有帮助cardiac angiography 预 后 prognosis肺动脉狭窄的严重程度、并发症以及手术早晚有关。若不手术，自然生存率平均10年左右。早期出现严重发绀、气促者，死亡常发生于低氧血症。轻型及中型者预后较好。不少患者死于脑血管意外、脑脓肿等并发症。

4、但经过手术能存活的大多数患儿恢复较好，心功能、智力和体力与正常人相仿。治疗 medical处理阵发性呼吸困难 胸膝位可缓解吸氧心得安 0.1mg/kg次吗啡 0.1-0.2mg/kg次纠酸 5%NB 1.5-5.0ml/kg次长期预防心得安 1-3mg/kg天 纠正贫血 预防脱水及并发症治疗姑 息根 治surgery 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症分类左向右分流型无分流型右向左分流症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽，肺动脉高压时青紫同左同左轻者无症状，重者活动后心悸、气短、青紫发育落后、乏力、青紫蹲踞，阵发性昏厥心脏体征杂音部位，肋间、肋间肋间肋间、肋间杂音性质和响度SMSM2-4SM+DMSM2-4SM震颤无有有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低，分裂减低X线检查房室增大肺动脉段肺野肺门舞蹈右房右室大凸出充血有左、右室大，凸出充血有左室，左房大凸出充血有右室、右房大明显凸