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文档简介

1、不明原因胆汁淤积的鉴别诊断（全文）一、胆汁淤积的概念胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等。胆汁淤积早期常无症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（）和谷氨酰转肽酶（）水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡。二、胆汁淤积性肝病的诊断流程定性诊断杨教授强调，对于胆汁淤积性肝病的诊断，首先需根据肝功能检测结果（主要是、和胆汁酸水平），明确是否存在胆汁淤积，以及不同肝生化模式下可能的疾病（表）。表胆汁淤积的定性诊断注：，总胆汁酸；，总胆红素；，钠离子牛磺胆酸共转运蛋白定位诊断大于

2、的胆管可通过影像学检查（、超声和）进行定位；小于的胆管可通过病理检查进行定位；的胆管难以定位，需在病理基础上结合临床进行诊断（表）；毛细胆管转运异常可通过分子诊断。表胆汁淤积的定位诊断注：，原发性胆汁性胆管炎；，进行性家族性肝内胆汁淤积症；，原发性硬化性胆管炎；，药物性肝损伤定因诊断杨教授表示，定因诊断需要将临床特征、影像特征和病理特征三者相结合，此外，部分病例需通过基因诊断。胆汁淤积性肝病的病理表现主要有以下几种：肝细胞淤胆胆栓（毛细胆管、细胆管）炎症（汇管区、界面为主）胆管损害（炎细胞浸润、结构破坏、胆管缺失）胆管反应（）特殊形式胆管板畸形（）三、病例实战接下来，杨教授结合临床不同病例的病

3、理特征，进行了相应的分析诊断。【病例】，图主要病理特征为（指毛细胆管淤胆但不伴显著炎症）及小叶内为主的纤维增生，无明显汇管区炎症、胆管破坏及胆管周围纤维增生，考虑。后经基因检测证实诊断。【病例】，图伴感染，细胆管（）淤胆【病例】，图先天性肝纤维化，胆管板畸形，胆栓【病例】，图卟啉病，易被误认为淤胆【病例，病例】图汇管区胆管损伤（左：，；右：，）【病例】，图，胆管消失【病例】，图不明原因胆汁淤积，不伴细胆管增生反应的胆管消失，考虑综合征【病例】图胆汁性肝硬化，病理特征为再生结节呈“七巧板”外观；纤维间隔和肝实质交界处呈“晕征”（）；可有胆管缺失（左：胆汁性肝硬化；右：丙肝肝硬化）四、小结最后，杨教授对今天的专题演讲进行了总结，主要包括以下几点：胆汁淤积性肝病在临床上较为常见，诊断分为三个步骤：定性诊断、定位诊断和定因诊断。慢性胆汁淤积性肝病除和外，均为少见或罕见病。临床医生需提高对疾病的认识，才能作出正确诊

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