2022烟雾病MMD的管理要点

1、2022烟雾病MMD的管理要点moyamoya病（MMD ）的血管造影特征最早于1957年被报道为双侧颈 内动脉（ICAs）发育不良。然后，MMD的概念在20世纪60年代被确立 为一个独立的疾病实体。MMD的特征是双侧ICAs末端的慢性进行性狭 窄，导致异常血管网的形成，在大脑底部起到侧支通路的作用。这种血管 网络在脑血管造影上的表现类似于“一股烟”，在日语中被称为“烟雾”。 随着双侧 ICAs 狭窄闭塞性改变的进展，烟雾血管最终消退，整个大脑半 球由颈外动脉和椎基底动脉系统灌注。烟雾病如何管理？今天来学习一下 2021日本MMD管理的最新指南。药物治疗a在仔细评估MMD超急性期脑缺血/出血并

2、发症的风险后，可考虑使用 重组人组织型纤溶酶原激活物（rt-PA）进行静脉溶栓（推荐等级：C，证 据等级：低）。a 口服抗血小板药物可被用于缺血性MMD的药物治疗（推荐等级：C， 证据水平：低）。a考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期，收缩压降低可能是合 理的，如自发性脑出血（推荐等级：C，证据水平：低）。MMD 的治疗大致分为卒中急性期治疗、卒中慢性期预防复发治疗和无症 状 MMD 治疗。卒中急性期治疗a缺血性MMDA根据成人脑梗死急性期的“静脉溶栓（rt-PA）治疗指南（2019年第3 版）”在缺血性MMD超急性期，应谨慎考虑静脉注射rt-PA治疗，依达 拉奉或抗血小板疗法被认为是动

3、脉粥样硬化血栓性脑梗死治疗的基础。对 于大面积梗死导致脑水肿和颅内高压的患者，应考虑使用甘露醇。此外， 支持性治疗，如退热药、抗惊厥药、血糖控制、吸氧以维持动脉血氧饱和 度，以及预防性应用胃黏膜保护药物也很重要。当需要机械通气支持时， 应维持血碳酸值。关于血压控制，就像在治疗其他脑梗死时一样，急性期 不应降低血压。a几乎没有证据支持儿童缺血性MMD的治疗策略。阿司匹林抗血小板治 疗在美国普遍使用。如果患者表现出阿司匹林抵抗，可以使用低分子肝素。 对于与镰状细胞病相关的MMD患者，应考虑输血，因为药物治疗对这些 患者无效。需要注意的是，阿司匹林有患雷氏综合征的潜在风险。A出血性MMD a对于出血

4、性MMD患者，可以在治疗高血压性颅内出血的基础上考虑降 压治疗。在抗高血压治疗期间，低血压引起的脑缺血发作值得关注，尽管 没有证据。应考虑停用抗血小板或抗凝剂治疗，以及使用维生素K血液 制品或拮抗剂。卒中慢性期预防复发治疗a缺血性MMDa患者应首先考虑预防复发性卒中的手术适应证。a从医学角度来看，口服抗血小板药物是首选的治疗方法，但长期服用具 有出血的潜在风险。定期随访 T2 加权成像检测微出血可能对预测未来出 血有效。当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时，可以考虑使用氯吡格雷 或西洛他唑。氯吡格雷对儿科患者的安全性已经得到验证。长期使用多种 抗血小板药物被认为有很高的出血并发症风险，尤其是在脑

5、萎缩或出现脆 弱烟雾血管的患者中。a卒中的一般风险因素应根据一般实践进行管理。在生活方式指导方面， 过度换气通常会导致缺血性at-TACK症状;因此，儿科患者应避免热餐（面 条、汤等）；剧烈运动；吹奏乐器，如长笛；吹气球。在婴儿中，避免哭 泣和脱水是很重要的，如呕吐和腹泻。a无症状MMDA无症状MMD患者在随访期间也有发生脑血管事件的风险。根据预防症 状性MMD卒中复发，应实施风险因素管理和生活方式指导。抗血小板药 物的使用需要考虑成年MMD患者出血事件的潜在风险，同时在成年患者 中谨慎使用。围产期管理a女性MMD患者可接受妊娠和分娩。在围产期管理MMD患者时，与产 科医生和儿科医生密切合作是合理的，因为我们可能不排除在怀孕、分娩 和产后期间卒中风险增加的可能性。出血性MMD的管理a对于出血性MMD，尤其是后部出血，血管重建手术是合理的，以防止 复发性出血（推荐等级：B，证据等级：中等）外科治疗a对于MMD表现为脑缺