重症肌无力基本概述

1、重症肌无力基本概述重症肌无力基本概述第1页2022/9/4“my” 来自 “myo”是指“肌肉”“asthenia 是“无力”“gravis 是拉丁文，指“严重”重症肌无力myasthenia gravis2重症肌无力基本概述第2页2022/9/4学习内容基础概述1病因及发病机制2临床表现3诊疗及检验4治 疗5护 理6小 结73重症肌无力基本概述第3页2022/9/44一、基础概述 4重症肌无力基本概述第4页2022/9/4神经-肌肉接头传递障碍本身免疫性疾病神经肌肉接头基础概述5重症肌无力基本概述第5页2022/9/4Click to edit title style突触前膜神经末梢侧接头膜

2、释放乙酰胆碱（ACH）突触间隙接头前、后膜间宽约50纳米间隙突触后膜肌细胞侧接头膜接收传递过来化学或电信息神经-肌肉接头（突触）组成6重症肌无力基本概述第6页2022/9/4突触前膜突触间隙突触后膜7重症肌无力基本概述第7页2022/9/4基础概述病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰胆碱受体个别或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酶抑制剂治疗后症状减轻8重症肌无力基本概述第8页2022/9/49二、病因及发病机制 9重症肌无力基本概述第9页2022/9/4本身免疫性疾病：甲亢、SLE80%胸腺肥大，20%胸腺瘤母亲AchR抗体经胎盘传给胎儿80%-90%血清中可测到AchR抗体

3、动物试验突触后膜上AchR数目大量降低病因及发病机制10重症肌无力基本概述第10页2022/9/411重症肌无力基本概述第11页2022/9/412AchR抗体产生免疫应答破坏AchR突触后膜传递障碍肌无力病因及发病机制12重症肌无力基本概述第12页2022/9/4AChRAbAChAChRMG病因及发病机制正常13重症肌无力基本概述第13页2022/9/414三、临床表现 14重症肌无力基本概述第14页2022/9/41.眼外肌受累 首发症状上睑下垂斜视、复视眼球运动受限临床表现90%病例15重症肌无力基本概述第15页2022/9/4表情冷淡、苦笑面容连续咀嚼困难, 进食经常中止转颈、抬头困

4、难2. 其它肌群受累面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累颈肌受累饮水呛, 吞咽困难临床表现16重症肌无力基本概述第16页2022/9/4四肢肌受累肢体无力, 以近端为重呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎可造成死亡严重时出现临床特征：晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效临床表现17重症肌无力基本概述第17页2022/9/418重症肌无力基本概述第18页2022/9/4肌无力危象胆碱能危象反拗性危象病情加重引发呼吸肌无力而产生严重呼吸困难MG危象临床表现19重症肌无力基本概述第19页2022/9/4发生原因肌无力危象抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致胆

5、碱能危象使用抗胆碱酯酶药过量所致反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药品期间诸种原因如上感、手术、分娩等使病人突然对药品失去反应MG三种危象20重症肌无力基本概述第20页2022/9/421四、诊疗及检验 21重症肌无力基本概述第21页2022/9/4诊 断 病变主要侵犯骨骼肌症状波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药品有效22重症肌无力基本概述第22页2022/9/4检 查12抗胆碱酯酶药品试验34疲劳试验 肌电图胸腺CT检验23重症肌无力基本概述第23页2022/9/4疲劳试验(Jolly试验)眼肌疲劳试验躯干肌疲劳试验24重症肌无力基本概述第24页2022/9/4甲硫酸新斯明注射液0.51.5mg肌注

6、,20min肌力改进约连续2h, 为(+)新斯明试验注射前注射后阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药品试验25重症肌无力基本概述第25页2022/9/4 动作电位波幅第五波比第一波递减10%以上为(+), MG(+)率约80%肌电图确诊价值检验波幅递减26重症肌无力基本概述第26页2022/9/427五、治疗关键点 27重症肌无力基本概述第27页2022/9/4治疗其它手术药品28重症肌无力基本概述第28页2022/9/41. 抗胆碱酯酶药溴吡斯明 (依据症状确定个体化剂量)餐前30min服药空腹检验时，需按时服药少数患者可用新斯明12mg, 肌肉注射 药品

7、治疗29重症肌无力基本概述第29页2022/9/4甲泼尼龙琥珀酸钠 用药早期肌无力可能加剧亲密观察病情及激素副作用激素套餐Cushing综合征, 血糖升高，胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 股骨头坏死等 副作用2. 肾上腺皮质激素醋酸泼尼松片药品治疗心电监护、吸氧补钾、补钙、保护胃黏膜30重症肌无力基本概述第30页2022/9/4使AchR抗体结合功效紊乱，干扰免疫反应3.免疫球蛋白药品治疗31重症肌无力基本概述第31页2022/9/4不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者骨髓抑制, 易感染应定时检验血象、肝、肾功效, 白细胞3109/L停用4.免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素A药品治疗32重症肌无力

8、基本概述第32页2022/9/4治疗手术药品 其它治疗其它手术药品33重症肌无力基本概述第33页2022/9/4手术治疗胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术胸腺治疗可靠方法，效果好、治愈率高开胸骨，创伤大34重症肌无力基本概述第34页2022/9/4治疗手术药品 其它治疗手术药品 其它35重症肌无力基本概述第35页2022/9/4其它治疗安全, 费用昂贵 起效快，近期疗效好，但不持久 血浆置换去除血浆中AchR抗体36重症肌无力基本概述第36页2022/9/4及时吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹马上气管插管人工呼吸器辅助呼吸预防并发症(肺不张, 肺感染等）危象处理37重症肌无力基本概述第37页2022/

9、9/438六、护 理 38重症肌无力基本概述第38页2022/9/4护理关键点1.亲密观察病情改变2.适当休息，防止劳累3.抗胆碱酶抑制剂必须按时服药，普通餐前30min服药4.吞咽困难，进食呛咳，需留置胃管，以确保营养并有利于预防呼吸道并发症5.便秘者防止灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡6.一旦出现重症肌无力危象，应马上通知医生；给氧、吸痰、做好气管插管或切开、使用呼吸机准备工作7.防止应用一切加重神经肌肉传递障碍药品，如利多卡因、链霉素、卡那霉素、庆大霉素等药品8.心理护理39重症肌无力基本概述第39页2022/9/4生活中护理1.饮食要有规律：各种营养要调配恰当2.起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合3.避风寒、防感冒，患者抵抗力较差，感冒不但会促使疾病复发或加重，还会深入降低机体对疾病抵抗力4. 锻炼身体增强体质，但不能运动过量，尤其运动过量会加重症状5.病情较重病人或长久卧床不起病人，预防压疮产生6.降低病人心理负担，防止精神刺激和过分脑力(体力)劳累7.注意各种感染40重症肌无力基本概述第40页2022/9/441七、小 结 41重症肌无力基本概述第41页202