小儿癫痫专题知识讲座

1、小儿癫痫专题知识讲座小儿癫痫专题知识讲座第1页概论癫痫（Epilepsy）是因为脑部神经元阵发性过分放电而引发慢性重复发作性脑机能失调综合征，表现为运动、意识、感觉、行为或植物神经方面异常。痫性发作(Seizure)：大脑神经元过分同时放电引发短暂脑功效障碍，通常指一次发作过程。特点：突发性、重复性、短暂性、刻板性2小儿癫痫专题知识讲座第2页分类和病因原发性癫痫：又称特发性癫痫 与遗传原因相关其近亲患病率为26，显著高于普通人群0.51。继发性癫痫：又称症状性癫痫 与脑内器质性、结构性病变相关。常见病因：脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒隐原性癫痫 脑内病变不能确定，可能为症状性癫痫3小儿

2、癫痫专题知识讲座第3页原因不明,可能和遗传相关原发性继发性多为脑部疾病或者全身疾病而出现临床表现,颅脑外伤,占位性病变,脑血管疾病等.癫痫分类4小儿癫痫专题知识讲座第4页癫痫病人病因 l遗传原因 2中枢神经系统感染 3脑病 4缺氧 5中毒 6惊吓 7颅脑外伤 8中枢神经畸形9热性惊厥 10因病至痫5小儿癫痫专题知识讲座第5页发病机制 遗传原因和脑内结构异常造成病态神经元过分异常放电引发其周围和远处神经元同时放电而发病 1.遗传原因 包含基因和染色体异常，病理基因影响神经细胞膜粒子通道，使痫性发作阈值降低而发病 2.脑内结构异常 颅脑损伤造成脑内结构异常 ，包含各种先天、后天性损伤，如脑发育畸形

3、、宫内感染、脑外损伤后遗症等，使异常发电致病灶产生，或痫性发作阈值降低6小儿癫痫专题知识讲座第6页癫痫发作国际分类法1. 个别性A. 简单个别性(无意识损害)包含:运动性发作、感觉性发作、自主神经症状性发作、精神症状性发作。B.复杂个别性(有意识损害)：简单个别性演变到复杂个别性,或发病时就意识损害(反常行为或感觉，如自动症、咀嚼性咂嘴唇)。C. 个别性发作演变为全身性发作 2. 全身性(双侧对称、非局灶性发作)A. 失神B. 肌阵挛C. 阵挛D. 强直E. 强直-阵挛F. 失张力, 婴儿痉挛3. 不能分类癫痫发作(通常见于缺乏足够描述情况，比如，在睡眠中发作)7小儿癫痫专题知识讲座第7页临床

4、表现个别性发作 局部起始 单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。 复杂性：有意识障碍。全方面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包含失神、肌阵挛、强直、强直阵挛、阵挛、失张力发作。不能分类癫痫发作 8小儿癫痫专题知识讲座第8页个别性发作（partial seizures)单纯性：以单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢个别抽动，头、脸连续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间10-20秒，发作后无不适情况。复杂性：多数患儿表现为在意识丧失情况下，精神行为异常，如吞咽、咀嚼、探索、自语等。多见于颞叶、个别额叶癫痫发作。单纯或复杂个别发作继发全方面性强直阵挛发作：病人先兆

5、症状表现为单纯个别形式，之后出现全方面性强直痉挛发作（GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。9小儿癫痫专题知识讲座第9页全方面性发作失神发作 意识丧失，双眼凝视,正在进行活动突然停顿，连续数秒后恢复，对所发生事情无记忆。 经典失神发作:意识中止315s，可伴简单自动症，脑电背景正常。 不经典失神发作：起始和终止均较慢，脑电背景异常。肌阵挛性发作 表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩，不伴有意识障碍。阵挛发作：有节律性抽动，仅见于婴幼儿。10小儿癫痫专题知识讲座第10页强直性发作：全身强烈肌肉痉挛，常伴有显著自主神经症状，如脸色苍白。失张力发作：肌张力突然丧失，也称负性发作。强直-阵挛

6、性发作：也称大发作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)，以意识丧失和全身抽搐为特点。分为三期。全过程5-10分钟。强直期:连续10-20秒。阵挛期:约半分钟到一分钟。惊厥后期：呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐步恢复。醒后头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆11小儿癫痫专题知识讲座第11页12小儿癫痫专题知识讲座第12页诱发原因发烧、过量饮水、过分换气、饮酒、睡眠不足、便秘、光电刺激、情绪激动过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。一些药品如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药品，亦可造成癫痫发作。感觉原因：一些特定感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等刺激可引发不

7、一样类型癫痫发作，称反射性癫痫。精神原因：强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。13小儿癫痫专题知识讲座第13页小儿常见癫痫综合症良性儿童癫痫儿童型失神性癫痫West综合征 (婴儿痉挛症)14小儿癫痫专题知识讲座第14页313岁起病, 高峰910岁, 男孩常见, 有遗传倾向发作: 一侧面部或口角短暂抽动, 伴躯体感觉症状, 夜间发作有泛化倾向, 发作稀疏, 每个月或数月1次 EEG: 中央-颞区高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活丙戊酸钠或卡马西平有效, 16岁前可自愈 良性儿童癫痫15小儿癫痫专题知识讲座第15页儿童型失神性癫痫 频繁失神发作,伴轻微其它症状,无肌阵挛性失神发病高峰67岁, 女

8、孩多见 显著遗传倾向 EEG双侧同时对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过分换气可诱发 乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好预后良,大个别痊愈,青春期后少数病例出现GTCS16小儿癫痫专题知识讲座第16页West综合征 (婴儿痉挛症)经典婴儿痉挛症 1岁前发病,发病高峰37个月，醒后或哺乳后易成串发作 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效很好 非经典婴儿痉挛症 无智力损害, 发作形式不经典(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性

9、EEG改变17小儿癫痫专题知识讲座第17页癫痫连续状态status epilepticus定义：是指一次癫痫发作连续30分钟以上，或连续屡次发作、发作间歇期意识或神经功效未恢复至通常水平。注意：任何类型癫痫均可出现连续状态。 18小儿癫痫专题知识讲座第18页辅助检验脑电图：“高峰失律”、尖、棘、多棘或异常慢活动脑电地图形颅骨平片脑CT或MRI检验正电子CT血糖、血钙、尿氨基酸等测定19小儿癫痫专题知识讲座第19页脑电图 ：尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等各种痫样放电20小儿癫痫专题知识讲座第20页治疗关键点抗痫药品治疗 常见抗癫痫药品 传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙虎胺、

10、氯硝安定。 新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。手术治疗 切除癫痫源病灶或癫痫源区，阻断癫痫放电扩散经路，刺激癫痫抑制结构21小儿癫痫专题知识讲座第21页癫痫病人常见药品1.巴比妥类： 如苯巴比妥、去氧苯巴比妥、甲基苯巴比妥等。 2.乙丙酰脲类： 如苯妥英钠、甲妥英、乙妥英。3.琥珀酰亚胺类： 如乙琥胺、苯琥胺、甲琥胺等。 4.双链脂肪酸类： 如丙戊酸、丙戊酸钠、丙戊酸镁、癫痫安等。5.苯甲二氮|类： 如安定、硝基安定、氯硝安定等22小儿癫痫专题知识讲座第22页23小儿癫痫专题知识讲座第23页发作时治疗标准是预防外伤及其它并发症，而不是马上用药。1.对继发性癫痫应主动治疗

11、原发病，进行病因治疗，对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。2.合理用药，确保一定血药浓度。尤其是要依据发作类型选择最正确药品。最好单一药品治疗如两种以上类型发作同时存在，最多只能用两种药。3.定时监测血药浓度以指导用药。4.癫痫连续状态在给氧、防护同时应从速阻止发作，首先给予有效而足量地西泮，注射速度不超出每分钟2mg，以免抑制呼吸，在监测血药浓度同时静脉滴入苯妥英钠以控制发作。 治疗标准24小儿癫痫专题知识讲座第24页安全护理用药护理健康指导心理护理癫痫护理25小儿癫痫专题知识讲座第25页护理诊疗 有窒息危险： 与喉痉挛和呼吸道分泌物 增多相关 有受伤危险： 与惊厥和突然或意外丧 失相关 潜在

12、并发症： 脑水肿，酸中毒，呼吸和 循环衰竭有孤独危险 与癫痫重复发作而不 能正常生活相关 知识缺乏 缺乏相关癫痫病因，护理与预防方面信息26小儿癫痫专题知识讲座第26页 护理办法 (一)保持呼吸道通畅 1.病儿抽搐时，先解开病儿领扣衣裤，使用舌钳，预防舌后坠阻塞呼吸道及舌咬伤，同时取平卧头侧位，预防窒息。 2.确保充分水分摄入，以降低分泌物粘稠度。 3.每2小时给病人翻身，拍背1次。 4.及时吸痰，遵医嘱给予雾化吸入，天天2次，必要时行气管切开术。 5.给予低流量吸氧。27小儿癫痫专题知识讲座第27页 (二)促进有效气体交换 1.癫痫发作时守在病人身边，解开领扣领带，保持平卧头侧或侧卧位，去除

13、口鼻分泌物 2.必要时利用负压吸痰，给予吸氧。 3.遵医嘱给予解痉药品。 4.必要时监测SaO2和血气分析或者急做心电图检验。28小儿癫痫专题知识讲座第28页 (三)预防外伤发生 1.嘱病人有前驱症状时马上平卧。2.癫痫发作时勿用力按压病人肢体，预防骨折或脱臼。3.癫痫发作时用纱布包着压舌板，然后将包着纱布压舌板塞入臼齿处，预防咬伤舌。4.尽可能使病人平卧、移开可能伤害病人一切物品。5.遵医嘱给予抗惊厥药品。6.癫痫连续状态发作者使用床加护栏，躁动病人必要时约束肢体。7.发作后及恢复期病人应有些人陪同而且让病人充分休息。29小儿癫痫专题知识讲座第29页(四)预防误吸发生 1.昏迷病人保持平卧头

14、侧或侧卧位；不能由口喂食者给予鼻饲流汁。2.备好吸引器、气管切开包，以备抢救时使用。3.及时帮助排痰，确保呼吸道通畅。4.严密观察病情改变，尤其注意呼吸情况。5. 保持口腔清洁，天天口腔护理。30小儿癫痫专题知识讲座第30页(五)生活护理 1.定时定量给予鼻饲，确保充分营养素和水分摄入，并注意保持口腔清洁。2.掌握病人排便排尿规律，及时给予便器或者留置导尿管。留置导尿管，每4小时放尿1次，训练膀胱功效，同时天天更换引流袋，预防泌尿系感染。 3.着宽松棉布衣服，保持床单清洁、干燥、平整。4.保持皮肤清洁，出汗或尿湿后有及时更换衣服、被褥，及时擦洗身体，按时翻身、按摩。5.给病人进行生活护理时，并

15、注意保暖，防止过久或过分暴露，预防感冒。31小儿癫痫专题知识讲座第31页预防损伤预防窒息及时给药病情观察 癫痫大发作抢救对症处理32小儿癫痫专题知识讲座第32页癫痫大发作抢救 马上建立静脉通道,确保用药准确安全(）安定：作用快速，不稀释，以每分钟mg速度静注。15分钟后如复发可重复一次给药，可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停,出现心动过缓、低血压，则需停顿注射。儿童一次静脉剂量为0.250.5mg/kg，普通不超出10mg。肌注吸收慢。33小儿癫痫专题知识讲座第33页癫痫大发作抢救(2)10%水合氯醛:小儿0.50.8ml/kg，保留灌肠。适于肝功效不全或不宜使用苯巴比妥类者。 (3)苯巴

16、比妥 ：主要用于癫痫控制后维持用药，30mg/min迟缓静脉滴注；本药起效慢,肌注后2030min起效112h后血药浓度到达高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害34小儿癫痫专题知识讲座第34页癫痫大发作抢救有显著肝肾功效障碍应适当减量或慎重 (4).丙戊酸钠：丙戊酸钠(德巴金)注射剂515mg/kg溶于注射用水中，35min内静脉注射，再用10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可快速终止一些癫痫连续状态，如个别性运动发作连续状态。 35小儿癫痫专题知识讲座第35页健康教育 1.防止诱因：高热、惊吓、疲劳、睡眠不足

17、、饥饿、便秘、饮酒、光电刺激、情绪激动、过分换气、过分饮水等都会诱发癫痫发作,指导加强围生期保健, 去除造成痫性发作和癫痫发生各种原因，如胎儿宫内窘迫等。2. 指导家长合理安排患儿生活与学习：确保患儿充分睡眠时间，禁止游泳和登高等猛烈运动。随身携带个人信息卡（姓名、住址、电话、诊疗等）。在孩子卧室最好不要陈放棱角突出家俱。地板应保持清洁，条件许可时可铺设地毯。有家族史特发性癫痫女性，不宜生育，双方有癫痫或一方患癫痫另一方有家族史，不宜婚配36小儿癫痫专题知识讲座第36页健康教育 3.指导合理用药：通知药品治疗必要性和可能出现药品副作用，强调遵医嘱按时服药，不能私自更改或停药。家长对患儿服药监督以及教会家长癫痫发作时紧急护理办法。胃内食物 可能稀释或吸附药品,或于药品结合,如丙戊酸钠饭后服用,苯妥英钠于食物同