儿科学课件：6-新生儿黄疸2学时

1、新生儿黄疸(Neonatal Jaundice)（一）定义：新生儿黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现。又叫新生儿高胆红素血症。 血中胆红素85120 mol/L可出现肉眼可见的黄疸。概 述 成人黄疸：2mg/dl（34mol/L） 新生儿黄疸：5-7mg/dl（85-120 mol/L） 1mg/dl=17.1mol/L(二）特点 普遍性：60%的足月儿，80%的早产儿可出现黄疸。复杂性：引起黄疸的原因复杂。危害性：可引起胆红素脑病（Bilirubin encephalopathy）、肝功损害。 概 述胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 结合胆红素未结合胆红素胆绿素胆红素代

2、谢示意图新生儿胆红素代谢特点 1、胆红素生成较多 新生儿胆红素每天产生6-9mg/kg，而成人只3-4mg/kg a.红细胞破坏过多 b.红细胞寿命短 c.胆红素旁路来源多： d.血红素加氧酶活性高未结合胆红素胆绿素(结合胆红素)(Y、Z) 2、血浆白蛋白联结胆红素的能力不足 a.血浆白蛋白量不足 b.早期新生儿存在不同程度的酸中毒 新生儿胆红素代谢特点未结合胆红素胆绿素来源增多、pH值转运不足(结合胆红素)(Y、Z) 3、肝脏处理胆红素能力不足 a. 摄取能力低下：Y、Z蛋白含量低 b. 处理能力低下：葡萄糖醛酸基转移酶活性低，数量少（1周左右始增高） c. 排泄能力低下 新生儿胆红素代谢特

3、点未结合胆红素胆绿素来源增多、pH值转运不足胆红素排泌肝脏功能不成熟(结合胆红素)(Y、Z) 4、肠肝循环特殊（ Enterohepatic circulation） a正常菌群含量低，肠道内胆红素-胆素 原（尿胆原，粪胆原） b. -葡萄糖醛酸苷酶活性高新生儿胆红素代谢特点未结合胆红素胆绿素来源增多、pH值转运不足胆红素排泌肝脏功能不成熟肠道菌群缺乏肠肝循环增强(结合胆红素)(Y、Z)未结合胆红素胆绿素来源增多、pH值转运不足胆红素排泌肝脏功能不足肠道菌群缺乏肠肝循环增强(结合胆红素)溶血性疾病酸中毒、药物肝炎、药物饥饿、消化道畸形(Y、Z) 新生儿黄疸的分类生理性黄疸 Physiologi

4、cal jaundice病理性黄疸 Pathologic jaundice病理性黄疸生后24小时内85mol/L足月 221mol/L 早产儿特殊足月儿2周早产儿4周34mol/L 有生理性黄疸黄疸出现时间生后2-3天每日胆红素升高85mol/L 程度足月221mol/L 持续时间足月儿2周早产儿3-4周结合胆红素0.5-1ml8-9 wks较少IgM为主2次0.05-0.1mldays大量IgG为主次发免疫反应新生儿溶血病：免疫学机制溶血反应母体：产生抗胎儿红细胞抗原的抗体胎儿：游离抗体（循环）结合抗体（胎儿致敏红细胞）胎盘屏障IgG新生儿溶血病发病机制新生儿溶血病母子血型初发免疫反应途径次

5、发免疫反应母子ABO溶血O 型A 型妊娠、自然界广泛存在A、B血型物质第一胎多见B 型Rh溶血Rh-Rh+妊娠、输血、外祖母学说第二胎破伤风及白喉类毒素、伤寒疫苗、病毒、细菌、寄生虫、植物新生儿溶血病：免疫学机制Rh溶血病一般不发生在第一胎，少数例外（1%）Rh阳性血也可导致胎儿发生Rh溶血病 Rh抗原性 DECced 如母Ddee或Ddee Rh+ 胎儿DDEe或DdEe Rh+ RhE溶血病 胎儿DDCe或DdCe Rh+ RhC溶血病黄疸：UB（ unconjugated bilirubin） 为主，迅速上升胆红素脑病胆汁淤积贫血：程度不一肝脾肿大胎儿水肿新生儿溶血病：临床表现 （二）非

6、感染性黄疸 2、G-6-PD缺陷症 特点 不完全显性伴性遗传，G-6-PD基因位 于X染色体长臂2区8带，遗传家族史 籍贯 两广，云、贵、川、重庆多见。 机理 未结合胆红素 表现 黄疸 贫血 确诊 G-6-PD活性 G-6-PD基因突变位点 新生儿黄疸常见病因（二）非感染性黄疸 3、胆道闭锁 病因 宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管 闭锁 机理 胆汁排泄障碍 结合胆红素 特点 黄疸渐加重 大便渐变为灰白色 尿色深 肝脏进行性增大、3月后致肝硬化 肝功异常 腹部B超、肝胆MRI新生儿黄疸常见病因（二）非感染性黄疸 4、母乳性黄疸 机理 -葡萄糖醛酸苷酶 肠肝循环增加 未结合胆红素 特点 纯母乳喂

7、养 一般4-7天开始出现，持续1-4月 一般情况良好 停母乳3-5天，胆红素水平下降50% 排除其它原因，可诊断。 新生儿黄疸常见病因大脑胆红素血脑屏障 是否发生胆红素脑病取决于下列有关因素： 游离胆红素水平 游离胆红素与白蛋白联结状态 血脑屏障功能状态 胆红素脑病海马、苍白球、基底节 被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用。 聚集 结合 沉积（核黄疸） 可逆 治疗后可逆 不可逆严重者死亡率高，存活者多留有后遗症胆红素脑病病理Courtesy of M.J. Maisels.脑白质病变：头部MRI（21月龄，核黄疸患儿）：双侧苍白球对称性高信号。胆红素脑病病理警告期(1224h): 少吃、嗜睡

8、、肌张力降低、吸吮、 拥抱反射减弱痉挛期(1248h):角弓反张、扭转痉挛、惊厥、发热等、可致死亡恢复期(约2周): 症状逐渐消失后遗症期(约生后2月): 智力低下、手足徐动症 听力障碍胆红素脑病分期新生儿黄疸的诊断一、确定是否为病理 性黄疸 (only one)二、寻找病理性黄疸 的病因皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄 疸 部 位血清胆红素 umol/L(50）头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心250胆红素评估新生儿黄疸的诊断*病史体格检查实验室检查询问病史黄疸出现时间 24小时内 2 3天 4 7天 7天后时 间可能的情况24小时内Rh或ABO溶血病

9、23天生理性黄疸 、ABO溶血病47天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄疸持续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症、胆道闭锁黄疸发生的速度 溶血症 败血症 快 肝炎和胆道闭锁发展 缓慢而持久大小便颜色 大便颜色白陶土样胆道闭锁、肝炎； 小便色深溶血，肝炎其它 家族史 母妊娠史 分娩史皮肤颜色 轻度中度重度极重度 贫血神经症状 神志 肌张力 原始反射 有无并发症？肝脾 脐部及皮肤感染灶出血点新生儿黄疸的诊断体格检查血常规 ：Hb RBC 网织RBC 有核红细胞 WBC及其分类血清胆红素:未结合胆红素增高？ 溶血病？G-6-PD? 结合胆红素增高？新生儿溶血病特殊检查新生儿黄疸的诊断实

10、验室检查 母婴血型测定 ABO、Rh血型测定 溶血筛查、血常规、胆红素 溶血筛查：致敏红细胞确诊实验 直接抗人球蛋白试验（Coombstest） 抗体释放试验(antibody release test) 血型抗体检查筛查实验 游离抗体试验(free antibody test) 新生儿溶血病特殊检查*母子ABO血型不合：母为O，子为A或B患儿致敏红细胞和血型抗体检查： 直接抗人球蛋白试验（）或（-） 抗体释放试验 （+） 游离抗体试验 （+） ABO溶血病确诊依据*母子Rh血型不合：母Rh() 子 Rh(+)患儿致敏红细胞和血型抗体检查： 直接抗人球蛋白试验（）Rh溶血病确诊依据* G-6-

11、PD活性测定 G-6-PD基因检测G-6PD缺陷症确诊依据肝功能 宫内感染 病原体检测肝胆B超、MRI结合胆红素增高治疗原则：尽快降低血清胆红素水平，防治胆红素脑损伤。病因治疗+对症治疗 对症疗法：光照疗法、换血疗法、药物治疗 新生儿黄疸的治疗* 原理对症治疗光照疗法Phototherapy 对症治疗光照疗法 光源：波长 427-475nm（蓝光） 510-530nm(绿光)亮度 160-320W设备：光疗箱、光疗灯、光疗毯眼罩,尿布指征：未结合胆红素水平方法：持续，间隔副作用：腹泻，皮疹，发热，核黄素缺乏、青铜症等 双面蓝光治疗 单面蓝光治疗 蓝光毯 对症治疗光照疗法 换血疗法目的 1、置换

12、出血中过高的胆红素 2、置换出胎儿血中来自母体的血型抗体 3、置换出致敏RBC 4、纠正贫血 对症治疗换血疗法Exchange Transfusion 说明：5“考虑光疗” 是指在该日龄的血清胆红素水平，可以根据临床病史、病程和体检做出判断，权衡利弊，选择光疗或严密监测胆红素。6“光疗失败” 是指光疗46h 后，血清胆红素仍上升50mol/L。 IVIG：阻断免疫性溶血 白蛋白、碳酸氢钠：增加与胆红素的联结、转运 肝酶诱导剂: 苯巴比妥 作用：增加葡萄糖醛酸基转移酶活性，增加Y蛋白含 量，利胆作用 活性炭 肠道微生态药：减少肠肝循环 对症治疗药物疗法小 结掌握新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的区别

13、、新生 儿母子血型不合溶血病的临床表现、诊断及治疗熟悉新生儿胆红素代谢特点、病理性黄疸的常见病因 及特点、新生儿胆红素脑病的临床特点、新生儿 母子血型不合溶血病的发病机理、新生儿溶血病 的实验室检查了解胆红素脑病发生的高危因素和防治参考文献儿科学 第5，6，7，8版实用新生儿学 第4版病 例 一（1）女，1天20小时。因皮肤黄染4小时入院。G1P1，39+2周，因孕母“高度近视”剖宫产出，胎膜早破12小时，产重2950g。入院前4小时，皮肤黄染（具体不详），当地医院测经皮胆红素指数“22”。起病后，无进行性面色苍白，无嗜睡、少吃、少动、尖叫、抽搐，无发热、发绀、咳嗽、吐奶、呛奶。母血型“O”型，父血型“B”型，否认“胡豆黄”家族史，无肝炎患者。 T 36.4，R 40次/分，HR 110次/分，Wt 2970g神清，反应可，面色苍黄，巩膜、颜面、躯干、四肢、手足心极重度黄染。颈无抵抗，呼吸平稳，心律齐，心音欠有力，未闻及杂音。肌张力正常，偶有四肢抖动。觅食、吸吮、握持、拥抱反射均顺利引出。 病 例 一（2）血常规RBC (1012/L)Hb (g/L)WBC (109/