外科学教案-门静脉高压症

1、 门静脉高压症教学目的1.掌握门脉高压症的发病机理、临床表现、诊断方法。2.急性出血的处理方法及手术方法的选择。教学重点1.门脉高压症的发病机理和诊断2.急性食道胃底静脉出血的治疗3. 门脉高压症的外科治疗教学难点门脉高压症的病理生理及手术方法的选择教具和媒体使用采用多媒体教学方法启发式及理论联系临床教学过程包括复习旧课、引入新课、重点难点讲授、作业和习题布置、问题讨论、归纳总结及课后辅导等内容的时间分配1. 复习门脉系统的解剖及生理（15分钟）2. 讲解门脉高压的发病机理（10分钟）3. 门脉高压症的诊断方法、临床表现（20分钟）4. 门脉高压的急症出血处理方法（15分钟）5. 外科治疗门脉

2、高压症手术方法的选择（20分钟）6. 关于肝脏移植治疗门脉高压症的国内外现状（10分钟）讲授新进展内容门脉高压症发病机制研究进展课后总结掌握了门脉高压症的发病机理、临床表现、诊断方法。急性出血的处理方法及手术方法的选择。(portal hypertension, PH)由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障碍，导致门静脉及其属支压力升高。临床表现：脾肿大、门腔静脉侧支循环形成和开放、腹水。正常门静脉压力：1.27kPa2.35kPa（1324cmH2O）,平均：1.76kPa（18cmH2O）。 门静脉压2.45kPa(25cmH2O) 门静脉高压。 PH病人大都增

3、至2.94.9kPa（3050cmH2O）。 (1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O) 病因和分类 PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占8090%。在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。西方国家以酒精性肝硬变为主。酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。BassSombery病因分类 原发性血流量增多 动脉-门静脉瘘（肝内、脾内、内脏），脾毛细血管瘤。 原发性血流阻力增加 A 肝前性门静脉血栓形成或海绵样变，脾静脉血栓形成。 B 肝内性 （1） 窦前性：血吸虫病，结节病，骨髓增生性疾病，骨髓纤维化，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害，

4、早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性肝硬变性胆管炎。 （2） 窦性/混合性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生。 （3） 窦后性：静脉阻塞性疾病，肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。 C 肝后性 下腔静脉闭塞性疾病，缩窄性心包炎，三尖瓣功能不全，严重心衰。 （通常早期为窦前性，进一步发展成为窦性/混合性）（2）Budd-Chiari综合征肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。 分为急性、亚急性和慢性三型。我国以妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药

5、及肿瘤多见。 （3）特发性门静脉高压症 （Idiopathic portal hypertension, IPH）病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征，并排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血友病、血吸虫病等以外的一组临床综合症。需经腹腔镜、肝脏活检、门静脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。发病机制 Ohm流体力学定律：血管压力（P）=血流（Q）血管阻力（R）。 门静脉压力=流入血流量流出阻力。 血流流出阻力增加多为始动因素，流入血流量增加对维护门静脉高压起重要作用。 临床上多数PH均伴有各种不同类型的肝硬变； 实验证明，单纯应用扩血管药物所致的门静脉压力升高不能持久，

6、但在部分缩窄门静脉主干后，再辅以扩血管药物则能较持久地维持门静脉高压状态。 肝脏结构紊乱所致的梗阻因素是造成PH的重要因素。Witte(1978)和Benoit(1985)提出了PH的“主动充血”（Hyperemia）理论，即所谓的“前向性机制”（ Forward mechanism）。其主要理论依据是：内脏动脉系统的高动力灌注势必增加门静脉血流量，而肝内外大量动静脉短路形成，更加使门静脉系统容量大幅度增加，从而导致PH。实验证明，在门静脉阻塞时，小肠血管的交感神经张力降低，对儿茶酚胺及其他血管收缩剂的反应减弱，因而肠管充血。 动物实验证明，肝硬变时水与钠盐的潴留也是造成高循环动力状态的因素，

7、并强调限制水与钠盐的摄入以降低门静脉压。 门静脉高压形成的细胞学基础（1）肝细胞 肝细胞可通过分泌胰岛素样生长因子及NOS调节NO的产生，从而调节血管舒缩。 （2）Kupffer细胞 慢性肝病时肝脏Kupffer细胞防御功能减退，导致肠源性内毒素水平增加。Kupffer细胞可表达诱导型NOS，产生NO。 （3）肝星状细胞（HSC） 又称（储）脂细胞、窦周细胞肝窦周围HSC可调节肝窦血流，并影响肝血流阻力调节血流。作用于HSC的物质有：P物质、血管紧张素、去甲肾上腺素、血栓素等。内皮素（ET-1）的作用最明显。用ET受体阻滞剂可以抑制HSC收缩，降低门静脉压力。 朱继业等认为，PH的门静脉压力由

8、三部分组成：第一部分为生理压力；第二部分为解剖结构上的改变引起的，称为机械性门静脉高压；第三部分为递质引起的，称为功能性门静脉高压；由于它们的互相影响，互相加重而形成PH 。 我们认为：PH门静脉压力=生理压力+病理压力（机械性门静脉高压+功能性门静脉高压）血液动力学 正常门静脉血流为向肝血流。PH时，门静脉血流部分为向肝血流，部分为离肝血流。产生离肝血流的原因是窦后梗阻，肝流出道受阻，部分肝动脉血经动静脉交通支流入门静脉，再经其侧支循环流入腔静脉系统。 1门静脉压测定术中测定：术中直接测定自由门静脉压（FPP）是最可靠的诊断方法。选大网膜静脉或胃网膜右静脉穿刺测压，以第二腰椎前缘即门静脉部位

9、为基点，以2.45kPa(25cmH2O)为正常界限，如压力大于2.94kPa(30cmH2O)可确诊。测定自由门静脉压后，可暂时钳夹门静脉主干，再测定近肝段门脉压（肝侧门脉闭锁压，HOPP）和远肝段门脉压（脏侧门脉闭锁压，SOPP）。HOPP反映肝窦内压力，正常为0.490.98kPa(510cmH2O)；门静脉高压时为1.473.43kPa(1535cmH2O)。SOPP反映门脉完全阻断后的门脉循环情况 ，正常为3.925.88kPa(4060cmH2O)；门静脉高压时为2.943.92kPa(3040cmH2O)。门脉最大灌注压(MPP) SOPPHOPP MPP越大，门脉灌注量越大。

10、SOPPHOPP：向肝血流(Hepatopetal flow)。 SOPPHOPP：离肝血流(Hepatofugal flow)。 脾穿刺法脾髓压力（SP）相当于门静脉压力。同时可作脾门静脉造影，观察肝外阻塞部位及食管静脉曲张。 脐静脉法在脐上做小切口分离出脐静脉置入导管到门静脉左支测压和造影。经皮经肝门静脉导管法（PTP）：经右腋中线穿刺进入门静脉内，置入导管测压和造影。并可注入栓塞剂到胃左静脉或胃短静脉治疗出血。 2肝静脉压测定可鉴别窦前梗阻或窦后梗阻。经右臂静脉切开或股静脉穿刺置入导管到肝静脉内测压，此为自由肝静脉压（FHVP）,再向前推动导管直至不能进入为止，此时所测压力为肝静脉楔入压

11、（WHVP）。正常FHVP为0.440.65kPa(3.34.9mmHg)；WHVP为0.640.90kPa(4.86.8mmHg)。(1mmHg=0.133kPa,1kPa=7.5mmHg)WHVP代表肝窦压力，主要取决于门静脉压力。 正常人：FHVPWHVP。 肝内窦后型门静脉高压：WHVP明显增高。 3肝血流量测定对判断预后有很大意义。方法：BSP清除法；廓清试验：常用131I孟加拉玫瑰红、半乳糖及腚青绿（ICG）静脉注射；术中测定：电磁血流计直接测定；电解式组织血流计；超声多普勒测定：无创伤、可反复检查，是目前最方便的测定方法。正常人全肝血流量每分钟约为1500 ml，其中门静脉血占7

12、5%（60%80%），门静脉血流量每分钟约为1100ml。肝动脉血占全肝血流量的25%（20%40%），肝动脉血流量每分钟约350ml。 门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。 诊断 1. 病史 2. 临床表现 3. 实验室检查 4.影象学检查超声检查（US）：确诊率可达90%以上。X线钡餐造影：为首选的X线检查方法，但对轻度食管静脉曲张可漏诊。CT：可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环形成、脾及门静脉改变，但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检。MRI：MRI血管造影（MRA）可了解肝内外门静脉变化。核素扫描：可观察肝影、脾影和骨髓影，可作肝血流分析。血管造影：可了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静

13、脉形态、分支及病变。5.内镜检查 纤维胃镜：观察有无食管静脉曲张、程度及门脉高压性胃黏膜病变，并可作内镜治疗。 纤维结肠镜：观察有无门静脉高压性大肠病。 治疗 药物治疗 1降低门静脉压力的药物 主要有两类：即血管收缩剂和血管扩张剂，前者主要通过减少门静脉分支血流，后者通过降低门静脉肝血管阻力而达到降低门静脉压力的目的。还有一类药物通过降低循环血容量起到降低门静脉压力的作用，但其作用有限，需与上述两类药物合用，才能起到预防出血的作用。其中T1/2短的药物用于治疗急性出血，而T1/2长的药物用于预防出血。短期降低门静脉压力的药物血管收缩药血管加压素及其衍生物：垂体后叶素、特利加压素、八肽加压素、必

14、压生。生长激素抑制因子及其类似物：生长抑素、施他宁、奥曲肽。血管扩张药有机硝酸酯类：硝酸甘油。受体拮抗剂：酚妥拉明。血管平滑肌松弛药：硝普钠。短期及长期降低门静脉压力的药物血管收缩药非选择性受体阻滞剂：长效普萘洛尔、普萘洛尔、纳多洛尔、卡维地洛。1受体阻滞剂：氨酰心安、美托洛尔。2受体阻滞剂：ICI-118551 抑酸药质子泵抑制剂H2受体拮抗剂抗生素最近认为使用抗生素对止血有益、有效喹喏酮类400mg/d, 57d内镜治疗 1硬化治疗术（EVS）硬化剂通过硬化和栓塞而发挥作用。硬化是指硬化剂造成静脉周围炎症使血管硬化而阻断血流；栓塞是使静脉内形成血栓而止血。常用：乙氧硬化醇、鱼肝油酸钠、十四

15、羟基硫酸钠、乙醇胺油酸盐、无水酒精。 2套扎治疗术（EVL）用橡皮套圈结扎。 3组织黏合剂栓塞治疗术组织黏合剂遇血立即发生固化而起到闭塞血管、控制曲张静脉破裂出血。4内镜下金属夹止血术可迅速消除曲张静脉，并发症少，但复发率高。5内镜下联合治疗术EVS+EVL；组织黏合剂+EVS；金属止血夹+EVS等。对急性出血病人首选内镜治疗，其疗效确切，最终出血控制率可达80%90%。硬化、套扎或组织黏合剂治疗对控制急性出血均有效。 内镜和手术均是治疗PH食管静脉曲张及破裂出血的有效方法，各有优缺点，不能代替。内镜治疗与外科手术无明确界限。内镜治疗操作简便、适应证广，对ChildC级病人也适用。在欧美及日本

16、对食管静脉曲张出血均首选内镜治疗。内镜治疗是一种局部止血措施，复发出血率较高。我国内镜治疗还未能普遍开展，目前手术治疗还是主要手段。对术后复发食管静脉曲张破裂出血病人内镜治疗效果肯定，应进行长期内镜随诊，若发现粗大的曲张静脉应作相应的内镜治疗。介入治疗 1经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术（PTO）经皮经肝穿刺置导管入门静脉并超选择地插入胃冠状静脉和胃短静脉，经导管注入造影剂及栓塞剂，从而阻断门静脉血流达到止血目的。主要用于常用治疗方法无效而又不能紧急作外科手术的病人。方法：用特别细针（长27cm、内径3mm）自右腋中线第78肋间水平进针，经肝刺入门静脉抽回血并注入少量造影剂证实针在门静脉内经皮经

17、肝门静脉造影（PTP），再插导管至胃冠状静脉注射造影剂，待破裂出血的食管胃底静脉显影后，即可注入栓塞物质（无水酒精等）。外科治疗脾功能亢进食管静脉曲张破裂出血腹水 肝移植术 外科手术主要针对食管静脉曲张破裂出血：分流术、断流术、分流+断流术。脾肿大、脾功能亢进症：脾切除术、脾动脉结扎术。顽固性腹水：腹腔（右）颈（内）静脉转流术，美国Le Veen等1974年报告。终末期肝病：肝移植术，1年生存率为79%，5年生存率为71%。手术方式 1门体静脉分流术1.1 非选择性分流术门腔静脉分流术：Whipple1945年首先施行，端侧、侧侧，非限制性分流术。1966年孙衍庆等提出限制性分流术，将吻合口直

18、径限制在8mm12mm之间，但随时间推移，吻合口可不断扩大，王宇提出附加放置直径10mm的限制环。 远断脾腔静脉分流术冠腔静脉分流术需一段较长的静脉或人造血管搭桥，手术难度大，远期吻合口血栓形成可能。 分流术优点：降压明显，止血效佳，达85%100%；能改善胃黏膜功能。缺点：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。手术病死率12%，5年生存率65%。 2门奇静脉断流术贲门周围血管离断术1966年Hassab提出。方法：切断、结扎胃小弯上1/2血管并游离食管下段5，使胃近断及食管下段达到无血管化。优点：手术简单、止血效果好，止血率达96.9%；肝血供不减少，肝性脑病少，适于肝功能较差者。缺点：侧支循环再建立；存在胃黏膜下反常血流，黏膜防御功能下降，导致门静脉高压性胃黏膜病变（PHG），引起术后再出血。注意：高位食管支、异位食管支及胃后静脉被遗漏可致再出血。术后5年和10年再出血率为6.0%13.3%。目前我国断流术与分流术之比为2.86/1。联合断流术Hassab术+食管下段横断术、胃底横断术、食管下段及近端胃切除术、胃底及食管下段切开曲张静脉缝